logo

Behcetova bolest - što je to? Simptomi i mogućnosti liječenja

Behcetova bolest je patološki proces koji karakteriziraju distrofične i upalne promjene u stijenkama krvnih žila mikrocirkulacijskog i makrocirculacijskog sloja. Kao rezultat toga, hipoksija, ishemija, sustavi organa ili tkiva, koja su zahvaćena krvnim žilama.

Behcetova bolest očituje se u različitim kliničkim simptomima: znakovima aftoznog stomatitisa, eritemskom nodosumu, uveitisu, artritisu, plućnoj, bubrežnoj, želučanoj disfunkciji, tromboflebitisu, patologiji živčanog sustava, oštećenju crijeva. Tijek patologije je kroničan, s periodičnom promjenom pogoršanja i remisije. Mogući razvoj komplikacija iz zahvaćenih organa.

Što je to?

Behcetova bolest - sistemski vaskulitis nepoznate etiologije, karakteriziran primarnom lezijom sluznice očiju, usta, kože i genitalija

statistika

Najčešća Behcet bolest javlja se na području Puta svile, od središnje Azije do Kine. U Turskoj je najveća incidencija 420 slučajeva na 100.000 stanovnika. U drugim zemljama - 1 slučaj na 15 000–500 000 stanovnika. Na Bliskom istoku muškarci se češće razboljevaju od žena (5: 1), au Europi je suprotno. Prosječna dob manifestacije bolesti je 25-30 godina. U ranijoj dobi, razvoj Behcetove bolesti najčešće pogađa oči.

Kod muškaraca se češće javljaju ozbiljne komplikacije: ruptura arterije, tromboflebitis, CNS lezije, i kod žena, češće su lezije na koži.

Uzroci razvoja

Točna etiologija bolesti još nije razjašnjena, ali Behcet je sam govorio o njegovom virusnom podrijetlu. Nakon toga je iz krvi bolesnika izoliran određeni virus, ali nema izravnih dokaza da je uzrok tog sindroma. Postoje teorije da patogeni herpes i tuberkuloza mogu prethoditi i opteretiti tijek bolesti.

U posljednjem desetljeću raspravljalo se o autoimunim mehanizmima njegovog razvoja: antigeni HLADRW52 i B51 često se nalaze u bolesnika, a rizik od Behcetovog sindroma je posebno visok kada su ta dva antigena prisutna istovremeno. Osim toga, registrirani slučajevi obiteljskog morbiditeta i regionalnog karaktera ukazuju na ulogu genetskih čimbenika u razvoju bolesti.

Prevalencija Behcetove bolesti kod muškaraca i žena je heterogena: u zemljama Bliskog istoka ona pogađa uglavnom muškarce, ali u Japanu i Koreji žene prevladavaju među pacijentima. Starost većine bolesnika ne prelazi 30-40 godina.

Simptomi Behcetove bolesti

Kod Behcetove bolesti, klinička slika simptoma je polimorfna, budući da se patološke promjene događaju u cijelom tijelu (vidi sliku).

S porazom očiju postoje:

  1. Uveitis. Upala žilnice može biti prednja (iritis i iridociklitis) i posteriorna, kada je mrežnica uključena u proces.
  2. Konjunktivitis je upala konjunktive.
  3. Keratitis - upala rožnice.
  4. Atrofija vidnog živca i sljepoća - u teškim slučajevima.

Lezije kože i sluznice manifestiraju se sljedećim simptomima:

  1. Aftami (mali čirevi) u ustima, koji se mogu spojiti, stvarajući veliku površinu rane na sluznici. Za takav stomatitis dugotrajan, recidivi su mogući 3-4 puta godišnje.
  2. Čirevi na glavi penisa, na skrotumu, na usnama.
  3. Erythema nodosum - bolni crveni čvorovi na nogama i rukama.
  4. Akne poput osipa na koži trupa i ekstremiteta.

Poraz živčanog sustava u Behcetovoj bolesti uvijek ima ozbiljne manifestacije:

  1. Upala meninge ili moždanog tkiva (te se bolesti nazivaju meningitis i encefalitis).
  2. Povećan intrakranijski tlak.
  3. Postoje poremećaji kranijalnih živaca.
  4. Razvija se pareza.
  5. Memorija propada, demencija napreduje.

Na dijelu krvožilnog dna s Behcetovom bolešću javljaju se sljedeće promjene:

  1. Pojavljuju se znakovi kožnog vaskulitisa - hemoragijski osip.
  2. Postoji tromboza velikih i malih žila.
  3. Formira se arterijska aneurizma.

Zbog vaskularnih problema (kao što je tromboza ili aneurizma), Behcetova bolest uzrokuje smrt. Najopasnija su tromboza plućne arterije i ruptura aneurizme aorte. Kod začepljenih arterija tromb može razviti gangrenu.

Veliki zglobovi udova i kralježnice mogu biti uključeni u patološki proces, a zatim se pacijenti žale na bol u zglobovima, smanjenu pokretljivost. Ako se u žilama pluća razvija autoimuna upala, hemoptiza, otežano disanje, kod pacijenata se javlja plućni edem.

Bubrezi, gastrointestinalni trakt i srce kod Behcetove bolesti su rjeđe zahvaćeni od već spomenutih organa i sustava, ali je moguće i pojava patoloških simptoma s njihove strane. Pacijenti mogu razviti ulkus želuca i crijeva, glomerulonefritis, koronarni vaskulitis, miokarditis, perikarditis itd.

komplikacije

Komplikacije Behcetove bolesti pojavljuju se kada lezija dosegne središnji živčani sustav, unutarnje organe i oči. U tom slučaju, može se pojaviti:

  • glaukom;
  • atrofija optičkog živca;
  • gubitak vida;
  • paraliza;
  • gubitak sluha;
  • mentalna retardacija;

Ako je bolest komplicirana trombozom, stanje može dovesti do gangrene ekstremiteta.

Kako liječiti Behcetovu bolest?

Kada se dijagnosticira Behcetova bolest, provedite sveobuhvatno, dugotrajno i sustavno liječenje. Propisuje se uzimajući u obzir lokalizaciju lezije i pojedinačne karakteristike organizma strogo u bolnici. Budući da nije utvrđena etiologija bolesti, provodi se samo simptomatsko liječenje s ciljem zaustavljanja kliničkih znakova i sprječavanja komplikacija.

Lijek terapija je imenovanje pacijenata lijekova različitih farmakoloških skupina:

  1. Protuupalno - "ibuprofen", "diklofenak", "indometacin",
  2. Antihistamin - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  3. Antivirusno - "aciklovir", "izoprinosin",
  4. Antibakterijski - Azitromicin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
  5. Vazodilatatori - "pentoksifilin", "nikotinska kiselina",
  6. Vitamini - "Aevit", "Oligovit",
  7. Anti-koagulanti - Aspirin, Trental, Kurantil,
  8. Anti-giht - "Kolhicin", "Allopurinol",
  9. Hormonalni - "prednizolon", "deksametazon",
  10. Citostatici - "Ciklofosfamid", "Metotreksat".

Topikalni tretman uključuje: ispiranje usta i liječenje čireva antisepticima, nanošenje masti hepatrombinom, indometacinom, glukokortikoidima, subkonjunktivalnu primjenu "deksametazona".

U teškim slučajevima, pribjegava extracorporeal terapija: plazmafereza, hemosobrzii, ultraljubičasto zračenje, laserska terapija, ultrazvuk, inductothermy. Korištenje kirurških metoda liječenja pomoći će eliminirati negativne učinke patologije.

prevencija

Specifična profilaksa protiv Behcetove bolesti ne postoji, jer njezini uzroci nisu razjašnjeni. Možemo samo istaknuti glavne točke koje će pomoći u održavanju imuniteta u dobrom stanju:

  • pravodobno liječenje zaraznih bolesti;
  • zaustaviti kronične zarazne bolesti;
  • slijedite raspored dana;
  • regulira fizičku aktivnost;
  • odustati od nekontroliranog uzimanja lijekova;
  • strogo slijedite upute liječnika;
  • poduzeti mjere za podizanje imuniteta;

Preporuča se slijediti hipoalergensku dijetu s visokim sadržajem vlakana.

Prognoza života

Predviđanja Behcetove bolesti ovise o organima i sustavima koji su uključeni u patološki proces. Kod izoliranog oblika bolesti, kada je zahvaćena samo koža i sluznica, prognoza je obično povoljna.

Ako se uveitis razvije pacijentova kvaliteta života može se pogoršati djelomična ili potpuna sljepoća, a najopasnije su situacije oštećenja središnjeg živčanog sustava i krvnih žila - u takvim slučajevima oko 5% bolesnika umire od komplikacija koje su se razvile.

Behcetov sindrom, ili bolest puta svile

Dijagnoza mnogih bolesti iz velikog broja sistemskih vaskulitisa značajno je komplicirana zbog činjenice da su njihovi znakovi vrlo slični simptomima drugih poremećaja.

Jedan od njih naziva se Behcetov sindrom, a njegova glavna značajka je uključenost u upalni proces ne samo krvnih žila i arterija, već i drugih organa.

Koje se dijagnostičke metode koriste za određivanje ove bolesti i koju pomoć treba pružiti pacijentu?

opis

Behcetov sindrom (bolest) odnosi se na kronične rekurentne bolesti koje uglavnom zahvaćaju arterije, male i srednje vene, kožu, sluznicu i neke unutarnje organe.

Prema statistikama, najčešće se ova bolest javlja među Azijcima i Europljanima koji žive u zoni 30. 45. širine. Geografski, ovo područje odgovara legendarnom Silk Roadu, pa se Behcetov sindrom ponekad naziva istim imenom (Silk Road disease).

Uzroci i čimbenici rizika

Točna etiologija bolesti još nije razjašnjena, ali Behcet je sam govorio o njegovom virusnom podrijetlu. Nakon toga je iz krvi bolesnika izoliran određeni virus, ali nema izravnih dokaza da je uzrok tog sindroma.

Postoje teorije da patogeni herpes i tuberkuloza mogu prethoditi i opteretiti tijek bolesti.

U posljednjem desetljeću raspravljalo se o autoimunim mehanizmima njegovog razvoja: antigeni HLADR često se nalaze u bolesnika.W52i B51, štoviše, rizik od Behcetovog sindroma je posebno visok ako su oba antigena prisutna istovremeno. Osim toga, registrirani slučajevi obiteljskog morbiditeta i regionalnog karaktera ukazuju na ulogu genetskih čimbenika u razvoju bolesti.

Prevalencija Behcetove bolesti kod muškaraca i žena je heterogena: u zemljama Bliskog istoka ona pogađa uglavnom muškarce, ali u Japanu i Koreji žene prevladavaju među pacijentima. Starost većine bolesnika ne prelazi 30-40 godina.

faza

Glavna poteškoća u dijagnosticiranju bolesti je da klinički tijek bolesti može biti vrlo raznolik. Između različitih faza, tj. Pojave prvih simptoma i dodavanja drugih, može proći značajan vremenski period, a do tada prvi znaci mogu potpuno nestati.

Opasnost i komplikacije

Vjerojatnost komplikacija Behcetove bolesti uvelike ovisi o njezinoj ozbiljnosti, stanju bolesnika i drugim čimbenicima. U nekim slučajevima za osobu prolazi gotovo neprimjetno, dok u drugima to dovodi do ozbiljnih komplikacija, pa čak i smrti. Uzroci smrti obično su:

  • vaskularne lezije središnjeg živčanog sustava;
  • meningoencefalitis;
  • tromboza različite lokalizacije;
  • perforacija gastrointestinalnih čireva;
  • rupture aneurizme;
  • embolija.

Osim toga, bolest oka (uveitis), koja može uzrokovati gubitak vida, česta je komplikacija bolesti.

simptomi

Simptomi Behcetovog sindroma vrlo su varijabilni, zbog čega se obično dijele na velike i manje, a možda se ne događaju istovremeno, već s razlikom od nekoliko tjedana, mjeseci ili čak godina. Glavni znakovi bolesti su:

    Aphthous (ulcerozni) stomatitis. Gotovo u 100% bolesnika bolest započinje pojavom plitkih bolnih ulkusa na sluznici usne šupljine. One su male veličine (od 2 do 10 mm) i lokalizirane su na unutarnjoj strani obraza, desni, usana i jezika, rjeđe u grlu i nosu.

Ovakvi ulkusi izgledaju ovako: nekrotična baza je žućkaste boje, okružena crvenim rubom, odnosno praktički se ne razlikuje od običnog krma. Obično se takve lezije promatraju neko vrijeme (nekoliko dana ili tjedana), a nakon toga zacijeljuju bez traga ili ostavljaju male ožiljke.

Lezije genitalija. Genitalni ulkusi (pojedinačni ili višestruki) u Behcetovoj bolesti nalikuju na ulceracije koje se formiraju u ustima i nalaze se u 80% slučajeva. Kod žena se nalaze na usnama genitalija i vaginalnoj sluznici, a kod muškaraca - uglavnom na skrotumu, a rjeđe na koži penisa.

Lezije mogu biti potpuno bezbolne, a često se mogu naći samo tijekom preventivnih pregleda ili u vezi s drugim pritužbama. Na primjer, ako je mjehur uključen u proces, pacijent može osjetiti simptome cistitisa. Oštećenje očiju. Jedan od najozbiljnijih i najopasnijih simptoma Behcetovog sindroma je oštećenje organa vida, koji se najčešće manifestira u obliku akutnog uveitisa (upala očnih krvnih žila) s nastankom gnojnog eksudata (oko 2/3 bolesnika). Prati ga trganje, fotofobija, promjene u fundusu i generalizirane retinalne lezije.

Tijek uveitisa obično karakterizira pet glavnih faza: sustavne manifestacije koje ne djeluju na tkivo oka, iridociklitis, teški upalni procesi, oštro pogoršanje vida i promjene u ožiljcima što dovodi do potpune sljepoće.

Osim toga, postoje manji simptomi bolesti, koji uključuju:

  • Lezije kože. Osip u obliku pustula, eritoma papula i vezikula karakterističan je za 70% bolesnika. Izvana, oni nalikuju na eritem nodosum, ali često imaju neke osobitosti. Osip se može lokalizirati na rukama, au nekim slučajevima javljaju se znakovi ulceracije, nekroze i gnojenja kože.
  • Oštećenje zglobova. U 50% bolesnika postoje znakovi artritisa u velikim zglobovima (koljeno, zglob, lakat) koji nisu popraćeni uništavanjem tkiva.
  • Manifestacije vaskulitisa. Upale stijenki krvnih žila manifestiraju se krvarenjem na koži i sluznicama, krvarenjem iz gastrointestinalnog trakta i krvlju u sputumu.

Preostali znakovi bolesti uključuju glavobolje, čestu groznicu, ponavljajući tonzilitis, epididimitis, oticanje žlijezda slinovnica, gubitak težine, neurološke poremećaje, meningealne pojave.

Kada ići liječniku?

Budući da su simptomi Behcetovog sindroma vrlo raznoliki i mogu se protegnuti tijekom vremena, pacijenti ih vrlo rijetko povezuju s jednom bolešću.

U svakom slučaju, ako se pojave bilo kakvi alarmantni simptomi (osobito ako su povezani s oštećenjima sluznice, kože i očiju), pacijent bi trebao dobiti savjet od nekoliko specijalista: terapeuta, specijalista za zarazne bolesti, venerologa, oftalmologa i reumatologa, te proći kroz cjeloviti studij tijela.

dijagnostika

Glavni dijagnostički kriterij za postavljanje dijagnoze je prisutnost rekurentnog aftoznog stomatitisa u kombinaciji s dva (barem) simptoma među glavnim.

Laboratorijske dijagnostičke metode uglavnom uključuju testove krvi koji otkrivaju povećanje ESR-a, razine fibrina, gama-globulina i alfa-2, seromucoid, pojavu PSA. U istraživanju sinovijalne tekućine prevladavaju neutrofili, što ukazuje na upalni proces.

Ako se sumnja na Behcetov sindrom, pacijentu se može dodijeliti kožni test: koža se probuši sterilnom iglom do dubine od oko 5 mm, nakon čega se promatra mjesto uboda. Ako je bolest prisutna u roku od dva dana, formira se eritrematozna papula veličine oko 2 mm.

Konačno, u procesu ispitivanja fundusa pacijenata, možete uočiti promjene karakteristične za ovaj oblik sistemskog vaskulitisa: dilataciju mrežnične vaskulature, konture optičkog živca, retinalne žarišta edema, au kasnijim fazama - akutnu retrofinalnu atrofiju, vaskularnu obliteraciju.

Diferencijalna dijagnoza izvodi se sustavnim eritematoznim lupusom i drugim oblicima sistemskog vaskulitisa. Tako je kod Reiterovog sindroma početak bolesti karakteriziran proljevom, lezijama urogenitalnog sustava i sluznicom usne šupljine, koje su praćene jakim bolovima u zglobovima, što nije karakteristično za Behcetovu bolest.

liječenje

Trenutno nema specifičnog tretmana za Behcetov sindrom, stoga su terapijske mjere usmjerene na ublažavanje simptoma, ublažavanje bolesnikovog stanja i sprječavanje komplikacija.

  1. Ako se bolest manifestira pretežno s kožnim lezijama, pacijentima se propisuje levamisol ili imunosupresivi, nesteroidni protuupalni lijekovi i vanjska maziva s glukokortikosteroidima.
  2. U sustavnom tijeku bolesti, kada je poremećeno opće stanje bolesnika, javljaju se lezije oka, vrućica i ne-oralni poremećaji, liječnici koriste prednizon, citotoksične lijekove, azatioprin, ciklofosfamid.
  3. Kada je prikazan tromboflebitol uzimanje antikoagulansa, kao i acetilsalicilna kiselina u visokim dozama.
  4. Budući da ne postoje činjenice koje opovrgavaju virusnu etiologiju bolesti, pacijentima se može propisati odgovarajuća terapija: lijekovi protiv herpesa, antibiotici, vitamini.

Saznajte više o Behcetovom sindromu iz videozapisa:

Prognoze i prevencija

Predviđanja Behcetove bolesti ovise o organima i sustavima koji su uključeni u patološki proces. Kod izoliranog oblika bolesti, kada je zahvaćena samo koža i sluznica, prognoza je obično povoljna.

Ako se uveitis razvije pacijentova kvaliteta života može se pogoršati djelomična ili potpuna sljepoća, a najopasnije su situacije oštećenja središnjeg živčanog sustava i krvnih žila - u takvim slučajevima oko 5% bolesnika umire od komplikacija koje su se razvile. Zbog nejasne etiologije bolesti još nisu razvijene mjere za njezinu prevenciju.

Stoga, u slučaju bilo kakvih znakova upozorenja, potrebno je ne samo odmah konzultirati liječnika i proći odgovarajuća istraživanja, nego i pratiti svoje stanje kako bi se spriječilo dodavanje novih simptoma i razvoj komplikacija.

Behcetova bolest: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje

Behcetova bolest je patologija neobjašnjive etiologije koju karakterizira upala i razaranje vaskularnih stijenki i rezultira ishemijom organa i tkiva. Bolest se odlikuje relapsirajućim tijekom i pojavom erozivnih ulceracija na koži i sluznici koja prekriva unutarnje organe. Vaskularni zid je upaljen, infiltriran od strane limfocita, neutrofila, plazma stanica, monocita. Proliferacija endotela dovodi do sužavanja i brisanja arterija i vena, kao i do razvoja fibrinoidne nekroze vaskularnog zida.

Behcetova bolest očituje se u različitim kliničkim simptomima: znakovima aftoznog stomatitisa, eritemskom nodosumu, uveitisu, artritisu, plućnoj, bubrežnoj, želučanoj disfunkciji, tromboflebitisu, patologiji živčanog sustava, oštećenju crijeva. Tijek patologije je kroničan, s periodičnom promjenom pogoršanja i remisije. Mogući razvoj komplikacija iz zahvaćenih organa.

Bolest je u prošlom stoljeću prvi put opisao turski dermatolog Behcet, a potom i njegovo ime. I žene i muškarci pate od ove patologije, ali u potonjem je teže.

etiologija

Uzroci Behcetove bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Postoji nekoliko teorija o nastanku patologije:

  • Nasljedna - bolest je genetski određena. Dokazani slučajevi obiteljskog morbiditeta i nasljednog kontinuiteta bolesti.
  • Infektivno - patogeni biološki agensi igraju ulogu u razvoju patologije. Herpes virusi i streptokoki glavni su infektivni provokatori.
  • U krvi bolesnika otkriveni su imunološki kompleksi i antitijela na vlastite stanice tijela.

Čimbenici koji izazivaju nastanak patologije uključuju:

  1. Redoviti unos alkohola 5 godina,
  2. Prisutnost u tijelu žarišta kronične infekcije - tonzilitis, sinusitis, otitis,
  3. Neumjesni lijekovi,
  4. Nekontrolirano cijepljenje i imunizacija,
  5. insolacija,
  6. hipotermija,
  7. Fizička prenapreznost
  8. Stres.

patogeneza

Sistemski vaskulitis imunokompleksne etiologije patogenetski je uzrokovan pojavom u krvi CEC-a i njihovim taloženjem na endotelu krvnih žila. Infektivni agensi aktiviraju autoimune mehanizme, inhibiraju imunološku obranu i potiču patološki proces.

Glavne veze patogeneze:

  • Pojava antitijela u vlastitim stanicama u krvi,
  • Toksični učinak T-limfocita na epitelne stanice sluznice,
  • Nedostatak IgA u slini
  • Stvaranje ulkusa i žarišta nekroze na sluznici,
  • Povećanje broja fagocita u krvi,
  • Oštećenje endotela krvnih žila.

Kao posljedica gore navedenih promjena u tijelu pacijenta, zapaljuju se zidovi arterija i vena, na endotelu u perivaskularnom prostoru formiraju se limfocitički i plazmacitski infiltrati, unutrašnji sloj žila je zgusnut, njihov lumen je sužen.

simptomatologija

Behcetova bolest je poliklinička bolest. Mikrouglice se pojavljuju na sluznici usta, genitalija, ždrijela, jezika, želuca, mozga i drugih organa, što se očituje odgovarajućim simptomima, uključujući "senilnu demenciju", zaboravljanje, zvučne i slušne halucinacije.

Aftozni stomatitis

Morfološki element ove patologije je afta - mjehurići ispunjeni neprozirnom tekućinom, koja se na kraju otvaraju i pretvaraju u jarko ružičaste rane. Često se ponavljaju i spajaju jedni s drugima. Izvana, zahvaćeno područje nalikuje kontinuiranoj površini čira. Ulceracije se nalaze na desni, usnama, jeziku, tonzilama, u orofarinksu, grkljanu, nosu. U središtu ulkusa nalazi se mjesto nekroze, okruženo zonom hiperemije. Stomatitis traje oko mjesec dana, recidivi se javljaju 3-4 puta godišnje. Umjesto čireva ne ostaju ožiljci i ožiljci. Možda razvoj glositisa, faringitisa, gingivitisa.

Genitalni čirevi

Genitalni ulceri se pojavljuju povremeno, oni su veliki i vrlo bolni. Ulceracije se pojavljuju kod žena na sluznici vagine i usana, a kod muškaraca na skrotumu i glavićnom penisu. Erozije vaginalne sluznice otkrivaju se slučajno tijekom ginekološkog pregleda, gdje se žene javljaju s obilnim iscjedcima. Genitalni ulkusi se često ponavljaju, spajaju i liječe, ostavljajući karakteristične ožiljke na sluznici.

Oštećenje očiju

Jedna od prvih manifestacija patologije je bilateralni uveitis. Ćelijski infiltrati pojavljuju se na rožnici i staklastom tijelu. S porazom mrežnice razvija se sljepoća. Prednji uveitis je kompliciran hipopionom - nakupljanje gnoja u oku.

Behcetova bolest se također manifestira upalom konjunktive, atrofijom optičkog živca, horioretinitisom, iritisom, iridociklitisom, glaukomom, keratitisom. Pacijenti se žale na suze i bolove u očima, maglu i maglu pred očima, fotofobiju, zamagljen vid, periorbitalnu bol, injekciju bjeloočnice.

Stalno oštećenje oka može dovesti do gubitka vida, razvoja glaukoma ili katarakte. Bolesnike s takvim pritužbama savjetuje oftalmolog, ispituje strukturu oka, provjerava oštrinu vida, provodi biomikroskopiju, oftalmoskop i fluorescentnu angiografiju.

Lezije na koži

Kožni vaskulitis kod Behcetove bolesti manifestira se eritematoznim papulama, pustulama, vezikulama, nodozima eritemom, folikulitisom, panaricijumom. Grozdovi čvorova ulceriraju i pretvaraju se u gnojno-nekrotične rane. Tako se razvija piderma gangrenosum.

Osip često svrbi i ne mijenja se pod pritiskom. Nekrotična žarišta prekrivaju se korama, koje se odbijaju, ostavljajući pigmentna mjesta na mjestu.

Na mjestu igle za injekciju pojavljuju se male pustule i čvorići ružičastog ruba. To je važan dijagnostički kriterij za sumnju na patologiju.

Oštećenja zglobova

Nekoliko velikih, simetričnih zglobova, na primjer, koljena, lakta ili gležnja, uključeni su u patologiju. Pojavljuju se svi znakovi upale: bol, oticanje zahvaćenog područja, ograničena funkcija, crvenilo. Obično meka tkiva koja se nalaze u blizini također bubre, a izljev se nakuplja u šupljini zgloba. Ti simptomi smetaju pacijentima 10 dana, a zatim postupno nestaju. Tkivo kosti i hrskavice se patološki ne mijenja. Artritis ima benigni tijek s obrnutim razvojem bez rezidualnih promjena.

Monoartritis i poraz malih zglobova izuzetno su rijetki. Bolesnici razvijaju akutni sinovitis bez znakova razaranja, koji je obrnut, ali se često ponavlja. U izoliranim slučajevima nastaje spondiloartritis ili sakroilitis.

neuropatologija

Kod Behcetove bolesti to utječe na supstancu mozga i njegovu podlogu. Razvija meningoencefalitis, koji se manifestira intoksikacijom, meningealnim znakovima i neurološkim znakovima. Bolesnici razvijaju demenciju, pogoršanje pamćenja, poremećeno ponašanje, pojavljuju se napadaji i spastična paraliza. Istodobno su očuvana orijentacija u prostoru i potpuno poznavanje jezika. Kratka remisija i česta pogoršanja pogoršavaju tijek patologije. Bolesnici imaju oštećenje središnjeg živčanog sustava. Periferni poremećaji i psihoze su izuzetno rijetki.

Vaskularna upala

Osim kožnog vaskulitisa, neki pacijenti pokazuju znakove tromboflebitisa krvnih žila donjih ekstremiteta, trombozu vene cava, aortu, plućnu emboliju. Ove promjene nastaju uslijed razvoja intravaskularne upale, suženja lumena krvnih žila, razaranja krvožilnog zida. Venipunktura često izaziva trombozu venske žile. Poraz arterija u ovoj patologiji rijetko se primjećuje.

Poraz probavnog trakta

Ulcerativna lezija intestinalne sluznice odvija se prema tipu Crohnove bolesti ili ulceroznog kolitisa. Bolesnici se žale na neobrađenu stolicu s krvlju ili trajnim zatvorom, bolove u trbuhu, dispepsiju i ulceracije oko anusa.

Kod muškaraca se razvija epididimitis i glomerulonefritis, kod žena - amenoreja.

Behcetova bolest je kronična patologija s vrlo promjenjivim tijekom. Razdoblja pogoršanja i remisije imaju različito trajanje i manifestiraju se na različite načine. Egzacerbacija počinje groznicom, intoksikacijom, ulceroznim stomatitisom i kožnim lezijama. Remisije mogu biti dugotrajne. U prosjeku traju nekoliko mjeseci, pa čak i godina, što određuje težinu bolesti i narušava sposobnost pacijenata. U teškim slučajevima remisije su potpuno odsutni, postoji polisistemska lezija. Bolesnici umiru od meningoencefalitisa, moždanog udara, arterijske tromboze, perforacije čira na želucu.

dijagnostika

Uz pojavu groznice i opće slabosti, oštar gubitak težine, trebali biste konzultirati reumatologa.

Dijagnosticiranje Behcetove bolesti, kao i svih drugih vaskulitisa, vrlo je teško. Provodi se u specijaliziranim medicinskim ustanovama primjenom mikroskopskih, imunoloških, kemijskih i instrumentalnih metoda istraživanja. Neprihvatljivo je samostalno dijagnosticirati vaskulitis i samoliječenje.

Dijagnoza Behcetove bolesti temelji se na rezultatima kliničkog i dijagnostičkog pregleda bolesnika. Patologija ima povratni tijek, manifestira simptome stomatitisa, genitalnih lezija, upale zglobova, žilnice, mozga. Osim reumatologa, dijagnostiku i liječenje patologije provode neurolozi, dermatolozi i drugi specijalisti.

Općenito, test krvi otkriva anemiju, leukocitozu s pomakom na lijevo, povećanje ESR-a. Dijagnoza artritisa je proučavanje podataka dobivenih na radiografiji, ultrazvuku zglobova i artroskopiji. Probijanje zgloba i biopsija zahvaćenih tkiva njihovim naknadnim morfološkim istraživanjem omogućuju potvrdu ili pobijanje navodne dijagnoze. Instrumentalne metode koje identificiraju promjene u zglobovima i neurološke poremećaje: rendgenski snimak prsnog koša, ultrazvuk abdomena, MRI.

liječenje

Liječenje Behcetove bolesti je složeno, dugotrajno, sustavno. Propisuje se uzimajući u obzir lokalizaciju lezije i pojedinačne karakteristike organizma strogo u bolnici. Budući da nije utvrđena etiologija bolesti, provodi se samo simptomatsko liječenje s ciljem zaustavljanja kliničkih znakova i sprječavanja komplikacija.

Za liječenje vaskulitisa koriste se lijekovi koji mogu potisnuti proizvodnju antitijela u tijelu i učiniti tkiva manje osjetljivima.

Lijek terapija je imenovanje pacijenata lijekova različitih farmakoloških skupina:

  1. Antivirusno - "aciklovir", "izoprinosin",
  2. Antibakterijski - Azitromicin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
  3. Protuupalno - "ibuprofen", "diklofenak", "indometacin",
  4. Antihistamin - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
  5. Vazodilatatori - "pentoksifilin", "nikotinska kiselina",
  6. Anti-giht - "Kolhicin", "Allopurinol",
  7. Hormonalni - "prednizolon", "deksametazon",
  8. Vitamini - "Aevit", "Oligovit",
  9. Anti-koagulanti - Aspirin, Trental, Kurantil,
  10. Citostatici - "Ciklofosfamid", "Metotreksat".

Topikalni tretman uključuje: ispiranje usta i liječenje čireva antisepticima, nanošenje masti hepatrombinom, indometacinom, glukokortikoidima, subkonjunktivalnu primjenu "deksametazona".

U teškim slučajevima, pribjegava extracorporeal terapija: plazmafereza, hemosobrzii, ultraljubičasto zračenje, laserska terapija, ultrazvuk, inductothermy. Korištenje kirurških metoda liječenja pomoći će eliminirati negativne učinke patologije.

Da biste ublažili stanje pacijenata, možete dodati tradicionalni tretman tradicionalnom medicinom:

  • isprati usta infuzijama ljekovitog bilja: kamilice, sukcesije, kadulje,
  • liječiti čireve medom, ribljim uljem, kseroformom u prahu,
  • koristite alum otopinu za losione na zahvaćenim područjima.

Prevencija patologije je nespecifična i nedjelotvorna. Budući da etiologija i patogeneza Behcetove bolesti nije u potpunosti shvaćena, nemoguće je spriječiti njezinu pojavu. Osobama s rizikom preporuča se učvršćivanje tijela, smanjivanje negativnih utjecaja na okoliš na tijelo, a ne da se cijepi bez očiglednog razloga.

Behcetova bolest je neizlječiva bolest. Pravodobna i adekvatna terapija omogućuje postizanje trajnog ublažavanja patoloških manifestacija. Izolirani oblik s lezijom samo vanjske sluznice ima zadovoljavajuću prognozu. Među mogućim komplikacijama bolesti najčešći su: sljepoća, gluhoća, poremećaj intelektualnog razvoja, gangrena ekstremiteta. Sveobuhvatno i postupno liječenje može smanjiti broj smrtnih slučajeva i invalidnosti pacijenata.

Behcetova bolest kod žena: uzroci, simptomi, metode liječenja

Oftalmološke patologije nisu uvijek praćene abnormalnim procesima u očnoj jabučici. Neke bolesti mogu istovremeno utjecati na druge sustave tijela. Te patologije uključuju Behcetovu bolest. Kod žena je ova bolest mnogo rjeđa nego u muškaraca. Ali u svakom slučaju, to je opasno za svakoga, jer ima visok postotak smrtnih slučajeva i brzo dovodi do potpune sljepoće.

Što je Behcetova bolest?

Behcetova bolest odnosi se na sistemski vaskulitis neizvjesne etiologije. Ovu patologiju karakteriziraju ponavljajuće lezije sluznice očiju, usta, kože i genitalija. Ljudi u dobi od 20 do 40 godina imaju povećan rizik za razvoj ove patologije.

Bolest se nalazi u zemljama širom svijeta, ali najveću prisutnost ima na Bliskom istoku, u Mediteranu iu Japanu.

Bolest je prvi put opisao turski dermatolog H.Behchet 1937. godine.

Uzroci bolesti

Točni uzroci razvoja patologije od strane medicinskih znanstvenika nisu utvrđeni. No, određen je niz čimbenika koji izazivaju bolest. To uključuje:

  1. Kronična patologija infektivne etiologije.
  2. Toksično trovanje.
  3. Učestale zarazne bolesti.
  4. Tuberkuloza.
  5. Patologija bakterija.
  6. Povreda hormonalne pozadine.
  7. Autoimune bolesti.
  8. Genetska predispozicija.

U određivanju točnog uzroka razvoja Behcetove bolesti, ne uzima se u obzir vanjska manifestacija patologije, nego način života osobe.

Simptomi patološkog procesa

Behcetova bolest može manifestirati višestruke simptome. S oštećenjem oka, simptomi Behcetove bolesti ovise o stupnju patologije:

  • U prvoj fazi zabilježene su sistemske manifestacije bez upale tkiva oka.
  • U drugoj fazi određuje se razvoj iridociklitisa i minimalno oštećenje fundusa.
  • Treću fazu karakterizira upala u prednjem segmentu i ozbiljno oštećenje fundusa.
  • U četvrtoj fazi, oštrina vida se naglo smanjuje.
  • Najteži, peti stadij dovodi do nepovratnih promjena u mrežnici. Postoje ožiljci koji dovode do potpune sljepoće.

Ova stanja mogu biti popraćena pojavom peckanja i crvenila bjeloočnice, oslobađanjem gnoja i povećanim kidanjem.

Ako se u slučaju Behcetove bolesti, funkcionalnosti i drugih tjelesnih sustava pogoršaju zajedno s očnim patologijama, klinički simptomi mogu biti dopunjeni: ulkusima na usnoj sluznici i genitalnim organima, eritemom i furunkulozom, lezijama velikih zglobova, miokarda i krvnih žila.

Kako dijagnosticirati?

Da bi se utvrdila točna dijagnoza, ako se sumnja na Behcetovu bolest, zakazano je sveobuhvatno ispitivanje. Dijagnoza Behcetove bolesti uključuje:

  1. Klinički testovi krvi i urina. Dopustite da se otkrije prisutnost upalnog procesa, umjerena anemija i neutrofilna leukocitoza.
  2. Biokemijsko istraživanje krvi. Predaje se kako bi se utvrdilo povećanje koncentracije fibrogena, alfa2-globulina, seromucoida i haptoglobina.
  3. Imunološki test. Postavlja povećanje CEC, indeksa imunoglobulina i drugih specifičnih pokazatelja.
  4. Koagulacije. Uz njegovu pomoć otkrio kršenje zgrušavanja krvi.
  5. CT i MRI. Omogućuje vam da odredite ekspanziju retinalnih žila, neizrazite konture vidnog živca, atrofiju mrežnice, vaskularnu obliteraciju i eksudativne žarišta.

Dobiveni rezultati omogućuju diferencijaciju Behcetove bolesti s Wegerovom granulomatozom, amiloidozom, sistemskim eritematozom lupusa, poliarteritis nodozom, HIV-om, panoplastičkim sindromom i malignim neoplazmama.

Budući da bolest ima različite manifestacije, oftalmolog može propisati dodatni pregled uskih specijalista. Obično je potreban pregled: reumatolog, urolog, neurolog, gastroenterolog, dermatolog, kirurg, nefrolog, pulmolog i kardiolog.

Da bi se utvrdila točna dijagnoza, potrebno je potvrditi prisutnost patologije u najmanje dvije studije.

Načini liječenja Behcetove bolesti

Patološka terapija i njezino trajanje odabire se ovisno o uzroku razvoja patologije i stupnju njezina razvoja. U medicinskoj praksi najčešće se koriste dvije glavne terapijske metode: konzervativna i operativna.

Konzervativni način

Ova metoda uključuje tečaj terapije lijekovima. Lijekovi se propisuju za oralnu primjenu i lokalno izlaganje. Obično ljekoviti kompleks uključuje:

  • Antibakterijski lijekovi.
  • Antivirusni lijekovi.
  • Imunosupresivi.
  • Kortikosteroidni protuupalni lijekovi
  • Antimikrobni lijekovi.
  • Vitaminski i mineralni sastavi.

Kompleks lijekova namijenjen je iskorjenjivanju bolesti, uzrocima njezina razvoja i poboljšanju općeg stanja. Prosječna cijena tečaja je 7350 rubalja. Cijena ne ovisi samo o propisanim lijekovima, već io trajanju liječenja.

Liječenje Behcetove bolesti konzervativnom metodom provodi se ambulantno iu bolnici.

Operativna metoda

Kirurška intervencija u Behcetovoj bolesti preporučuje se ako se pojavljuje glaukom ili katarakta kao posljedica progresije bolesti. Takva se operacija provodi paralelno s liječenjem. Njegov prosječni trošak je 17.600 rubalja.

Potrebno je puno vremena da se potpuno izliječi Behcetova bolest i ona se može poboljšati samo za nekoliko tjedana ili mjeseci. Stoga treba strogo slijediti sve preporuke liječnika i ne liječiti se neovisno.

Moguće komplikacije

Behcetova bolest u početnom stadiju bolje se može liječiti i rizik od razvoja popratnih složenih patologija je značajno smanjen. Kada složeni oblik bolesti razvije komplikacije u obliku:

  1. Totalna sljepoća
  2. Glaukom.
  3. Ishemijska neuropatija optičkog živca.
  4. Demencija.
  5. Disfunkcija živčanog sustava.
  6. Patologija kardiovaskularnog sustava.
  7. Bolesti probavnog trakta.

Sama Behcetova bolest nije uzrok smrti. Ovaj rezultat uzrokuje brzo napredovanje patoloških sustava drugih tjelesnih sustava.

U većini najtežih oblika patologije izložene su osobe u dobi od 20 do 30 godina. Stoga, ako je rizik od razvoja patologije visok, trebali biste se sustavno provoditi preventivni pregledi i odmah se posavjetujte s liječnikom o prvim simptomima.

Metode prevencije

Preventivne mjere usmjerene na sprječavanje razvoja Behcetove bolesti ne postoje. No, mnogi stručnjaci preporučuju pridržavanje profilakse, koja je usmjerena na održavanje normalne razine imunološke obrane tijela. Takav profilaktički kompleks uključuje:

  • Poštivanje načina rada.
  • Usklađenost s uravnoteženom i pravilnom prehranom.
  • Odbijanje uporabe alkoholnih pića i pušenja.
  • Svakodnevni fizički napor.
  • Smanjenje psiho-emocionalnog stresa.
  • Pravovremeno liječenje zaraznih bolesti.
  • Stroga primjena svih medicinskih preporuka.
  • Uklanjanje samodopisanih lijekova.

Behcetova bolest kod žena je vrlo rijetko otkrivena, jer patologija ima simptome slične mnogim bolestima. Ako se ne liječi, bolest u kratkom vremenu može dovesti do razvoja potpune sljepoće, pa čak i smrti. Stoga je potrebno pomno pratiti promjene u vašem tijelu i, ako je potrebno, hitno potražiti kvalificiranu medicinsku pomoć.

Saznajte iz videa sve informacije o Behçetovoj bolesti - rijetka, ali strašna patologija:

Behcetova bolest

Behcetova bolest je bolest skupine sustavnog vaskulitisa s oštećenjem malih i srednjih arterija i vena, rekurentnih erozivnih ulceracija sluznice usta, genitalija, očiju, kože, zahvaćanja unutarnjih organa i zglobova. Manifestacije Behcetove bolesti su raznolike i mogu uključivati ​​aftozni stomatitis, genitalne čireve, kožni i potkožni eritem, uveitis, artritis, vaskulitis, pluća, bubrege, disfunkciju želuca, meningoencefalitis. Dijagnoza Behcetove bolesti temelji se na kliničkim i laboratorijskim podacima; liječenje uključuje topikalnu i sistemsku imunosupresivnu terapiju. Behcetova se bolest javlja s razdobljima recidiva i privremene remisije i komplikacijama od strane nadležnih tijela.

Behcetova bolest

Etiologija Behcetove bolesti je nejasna. Određenu ulogu u njegovom razvoju ima genetska uvjetovanost. Poznato je da je učestalost bolesti veća kod muškaraca 20–40 godina koji obitavaju u bliskoistočnim i azijskim regijama. U obzir se uzima važnost infekcije i toksičnih čimbenika u razvoju Behcetove bolesti. Utjecaj autoimunih mehanizama nije isključen: u bolesnika s Behcetovom bolešću otkriveni su CIC i antitijela na stanice sluznice usne šupljine, te je zabilježena inhibicija specifične i nespecifične imunološke obrane. Najvjerojatnija je istovremena kombinacija nekoliko čimbenika, kada virusni, bakterijski, toksični i drugi agensi izazivaju pojavu bolesti s naknadnim dodavanjem autoimunih mehanizama.

Simptomi Behcetove bolesti

Behçetova bolest je polisimptomatska; definirajući znakovi su aftozne ulceracije sluznice usta i genitalija, upala očiju. Na usnama i usnoj šupljini (na nepcu, jeziku, desni, sluznici obraza) pojavljuju se mali mjehurići ispunjeni neprozirnim sadržajem, koji se otvaraju u svijetlo ružičaste rane promjera 2 do 10-20 mm. Liječenje ulceroznog stomatitisa u Behcetovoj bolesti traje do 1 mjesec, međutim, njegovi recidivi se javljaju 3-4 puta godišnje.

Genitalni čirevi su lokalizirani u muškaraca u penisu i skrotumu, kod žena u sluznici vulve i vagine. Čirevi na sluznicama usne šupljine i genitalije bolni su, spajaju se jedan s drugim i tvore čvrste erozivne površine. Nakon zarastanja čireva na sluznici mogu ostati ožiljci.

Simptomi organa vida javljaju se nekoliko tjedana nakon ulceroznog stomatitisa. Behcetovu bolest karakterizira razvoj recidiva iritisa i iridociklitisa (upala šarenice i cilijarnog tijela očne jabučice), uveitis (upala žilnice), konjuktivitis (upalne promjene u sluznici), keratitis (upala rožnice). Bolesnici s Behcetovom bolešću imaju suzenje i bol u očima, zamagljen vid i povećanu fotosenzitivnost.

Simptomi kože uključuju nodozni eritem, osip, papule, čireve, folikulitis, subungualni kriminalac. Kod muskuloskeletnog sustava 50-60% bolesnika razvija oligo ili monoartritis s lezijama zglobova gležnja, koljena, lakta i zgloba. Artritis kod Behcetove bolesti nastaje bez uništenja zglobova. Neurološki simptomi u Behcetovoj bolesti uključuju razvoj meningoencefalitisa, cerebrospinalnog i stabljičnog poremećaja, tetraplegiju, hemiparezu, edem optičkog živca zbog povećanja ICP.

Behcetovu bolest karakterizira razvoj intravaskularnih upalnih promjena koje uzrokuju sužavanje lumena vena i arterija, a zatim nekrozu njihovih zidova. Vaskularni poremećaji manifestiraju se vaskulitisom, tromboflebitisom donjih ekstremiteta, trombozom jetrenih vena i tromboembolijom plućne arterije, aneurizmama i trombozom aorte, ulnarnih, poplitealnih femoralnih arterija. U bolesnika s Behcetovom bolešću zahvaća se gastrointestinalni trakt (mučnina, proljev, enteritis, kolitis), srce (perikarditis, miokarditis, endokarditis), pluća (hemoptiza, upala pluća, difuzna infiltracija plućnog tkiva).

Dijagnoza Behcetove bolesti

Klinički i dijagnostički kriterij za Behcetovu bolest je recidivirajući tijek stomatitisa, aftozne genitalije, artritis, uveitis, vaskulitis, meningoencefalitis. Kako bi se posumnjalo na Behcetovu bolest, prisutnost bilo kojeg 3 od ovih simptoma dovoljna je uz obveznu prisutnost aftoznog stomatitisa. Da bi se razjasnila dijagnoza potrebno je posavjetovati se s reumatologom.

Od dijagnostičkih testova, očinski test je od najveće važnosti: u bolesnika s Behcetovom bolešću, 24-48 sati nakon potkožne injekcije, reaktivna upala razvija se na mjestu ubrizgavanja. Test krvi s Behcetovom bolešću pokazuje blagu anemiju, neutrofilnu leukocitozu, povećanu ESR. U biokemijskoj analizi krvi zabilježeno je povećanje vrijednosti fibrinogena, haptoglobina, α-2-globulina, seromucoida. Proučavanje koagulograma pokazuje povećanje aktivnosti faktora zgrušavanja krvi.

Imunološki testovi otkrivaju smanjenje broja T-stanica i T-limfocita, porast CEC-a, razine komplementarnih komponenti, imunoglobulina (IgA), itd. Za dijagnosticiranje promjena u zglobovima Behcetove bolesti, obavljaju se x-zrake, ultrazvuk zgloba i artroskopija. Prema indikacijama izvodi se dijagnostička punkcija zgloba. U sinovijalnoj tekućini prevladavaju neutrofili, što ukazuje na upalnu prirodu procesa.

Behcetovo liječenje bolesti

Behcetova bolest zahtijeva složenu i dugotrajnu sistemsku terapiju. Tečaj lijeka uključuje imenovanje antivirusnih i antibakterijskih sredstava, multivitamina, imunosupresiva (klorokin), protuupalnih lijekova i anti-artritisa (kolhicin).

Nakon 1-2 mjeseca terapije u odsutnosti dinamike, doda se prednizon; još mjesec dana kasnije - citotoksični lijekovi (unutar klorambucila ili intravenski ciklofosfamid). Citotoksična terapija provodi se pod kontrolom dinamike općeg krvnog testa, propisivanjem, ako je potrebno, transfuzijom trombocita ili leukocita.

U slučaju Behcetove bolesti indicirana je ekstrakorporalna terapija - plazmafereza, hematospot, UFOC i VLOK, koji imaju imunomodulatorni učinak. Lokalna simptomatska terapija za Behcetovu bolest uključuje ispiranje usta, upotrebu hepatrombinskih i indometacinskih masti, itd. Tijekom pogoršanja uveitisa, propisuju se subkonjunktivna primjena mezatona s deksametazonom, injekcije deksametazona i heparina, metilprednizolona, ​​triamcinolona.

Komplikacije i prognoza Behcetove bolesti

Rizik od oštećenja oka kod Behcetove bolesti je rizik od razvoja sekundarnog glaukoma, atrofije vidnog živca, djelomičnog ili potpunog gubitka vida. Oštar pad ili potpuna sljepoća razvija se u roku od 2-5 godina nakon debi Behcetove bolesti. Meningoencefalitis može dovesti do paralize, gubitka sluha, sljepoće i mentalne retardacije. Tromboza periferne arterije u Behcetovoj bolesti često završava razvojem gangrene ekstremiteta.

Kod izoliranog oblika Behcetove bolesti, koja utječe samo na leziju vanjske sluznice, prognoza je zadovoljavajuća. U slučajevima zahvaćanja očiju, CNS-a, krvnih žila, unutarnjih organa, tijek bolesti je prognostički nepovoljan. Prevencija Behcetove bolesti nije razvijena zbog dvosmislenosti njezinih uzroka i mehanizama.

Ako se pronađe Behcetova bolest, posljedice bez liječenja bit će najgore

Upala arterijskih i venskih žila s dominantnom lokalizacijom na sluznici očiju, genitalnih organa i usne šupljine naziva se Behcetova bolest. Njegova prevalencija među stanovništvom koje živi uz povijesni Put svile (Kina, Iran, Koreja, Turska) dala je temelj za drugo ime - Sindrom puta svile.

Osim toga, zahvaćeni su zglobovi, pluća i mozak. Za liječenje hormonskim lijekovima i imunosupresivima.

Pročitajte u ovom članku.

Uzroci oštećenja tijela

Iako uloga svakog od tih čimbenika nije u potpunosti shvaćena, ali većina podataka nam omogućuje da ovu bolest klasificiramo kao autoimunu skupinu. Virusne infekcije (herpes, gripa), trovanje otrovnim spojevima mogu poslužiti kao okidač.

Postoji genetska i etnička predispozicija. Oni su povezani s defektima u kromosomima na mjestima koja su odgovorna za sintezu proteina - faktora nekroze tumora.

Preporučujemo čitanje članka o vaskulitisu. Iz njega ćete naučiti o klasifikaciji bolesti, kao io najčešćim patologijama.

I ovdje više o liječenju vaskulitisa narodnih lijekova.

Simptomi kod djece, žena i muškaraca

Ovu bolest karakterizira klinička slika s mnogim simptomima. Oni imaju svoj vlastiti obrazac izgleda. U početku se javlja stomatitis, zatim se pojavljuju ulcerozni defekti na sluznici genitalnih organa, šarenica i žličica upale se u jabučicu.

S progresijom atašea na kožu i zglobove i dalje narušava pluća i crijeva. Najteži oblici su komplicirani glaukomom, meningoencefalitisom i gangrenom ekstremiteta.

Simptomski kompleks bolesti puta svile uključuje sljedeće simptome:

  • vezikule i bolne rane na sluznici usne šupljine, koje se mogu ujediniti u veliko ognjište;
  • muškarci imaju afte na penisu i skrotumu, u žena - u vagini i vulvi;
  • na koži - osip u obliku crvenih mrlja, kvržica;
  • upala šarenice i žilnice, rožnice, s razvojem glaukoma i atrofije vidnog živca - sljepoća;
  • artritis velikih zglobova;
  • meningitis i encefalitis s parezom, nekoordinacijom, intenzivnom glavoboljom;
  • vaskulitis kože, tromboza vena donjih ekstremiteta, jetra, aorta, plućna arterija, s velikim oštećenjem arterija nogu, može doći do gangrene;
  • ulcerozni kolitis, proktitis;
  • miokarditis, upala unutarnje sluznice srca i perikardijalne šupljine;
  • fokalne lezije pluća, hemoptiza, upala pluća i upala pluća.

Dječaci pate od težih oblika bolesti - prevladavaju upale očiju i krvnih žila. Kod adolescenata, Behcetov sindrom ima iste simptome kao i odrasli.

Pogledajte video o Behcetovoj bolesti, kao i važne dijagnostičke i terapijske probleme:

Dijagnoza Behcetove bolesti

Tri kriterija s popisa dovoljna su za postavljanje dijagnoze: oštećenje sluznice usne šupljine, genitalija, očiju, upale krvnih žila i moždane ovojnice. U ovom slučaju, prisutnost stomatitisa je obvezna.

Da bi se potvrdio idiopatski vaskulitis, provodi se kožni test. Da bi to učinio, pacijent je probušio kožu sterilnom iglom. Nakon 1 - 2 dana na ovom se mjestu formira crveni nodul.

Podaci istraživanja otkrivaju takve promjene:

  • Smanjen je sadržaj hemoglobina i eritrocita, povećan je broj leukocita, ESR.
  • Visoke razine alfa-globulina, proteina koji vežu hemoglobin, serumski glikoproteini, povećavaju aktivnost zgrušavanja krvi.
  • Imunološka studija krvi smanjila je stanični i povećala humoralnu imunost.
  • Radiografski znakovi artritisa, upale pluća, upala pluća, perikarditisa.

Liječenje pacijenata različite dobi

Osnova terapije lijekovima vaskulitis su kortikosteroidni lijekovi. Propisani su za povećanu aktivnost upalnog procesa, širenje oštećenja očiju, živčanog sustava, zglobova i unutarnjih organa.

Osim toga, uporaba takvih lijekova:

  • imunosupresivi - Ciklofosfamid, Azatioprin,
  • Kolhicin s artritisom i eritemom,
  • Talidomid u slučaju masivnih ulceracija sluznice usne šupljine,
  • antikoagulansi - Aspirin, varfarin.
Ciklofosfamid u Behcetovoj bolesti

Komplikacije i prognoze za pacijente

Bolest najčešće dovodi do smanjenja vida do potpune sljepoće. To je zbog progresivnog povećanja intraokularnog tlaka i pothranjenosti optičkog živca. Počevši od druge godine od pojave prvih znakova vida počinje naglo opadati. Do pete godine, kod većine bolesnika zabilježen je djelomični ili potpuni gubitak sposobnosti da se vidi.

Također je opasnost po život da je uključen meningoencefalitis. Pacijenti gube sposobnost kretanja, percepciju zvuka, razvijaju mentalnu retardaciju.

Meningoencefalitis zbog Behcetove bolesti

Kod začepljenih arterija donjih ili gornjih ekstremiteta krvnim ugrušcima povećava se rizik od gangrene, što zahtijeva hitnu amputaciju.

Povoljna prognoza je zabilježena samo kod izoliranih lezija sluznice usta i genitalija. Nakon zacjeljivanja čireva, formira se ožiljno tkivo, ali ako oštećenje unutarnjih organa nije spojeno, tada je moguće potpuno izlječenje ili trajna remisija.

Često postavljana pitanja o životu djece, žena i muškaraca

Najčešće brige pacijenata s Behcetovim sindromom su:

  • Je li moguće zaraziti se od pacijenta putem seksualnog ili kućnog kontakta?

Ova bolest povezana je s oslabljenim imunološkim odgovorom tijela na djelovanje vanjskih čimbenika, tako da je pacijent potpuno siguran za druge. Nije moguće zaraziti bilo kojim kontaktom. No, seksualni život u prisustvu čireva na sluznicama može uzrokovati bol, pa se može nastaviti nakon potpunog liječenja i korištenja gelova, lubrikanata s analgeticima.

  • Mogu li žene s Behcetovim sindromom zatrudnjeti?

Ako žena ima blagi oblik bolesti i nije joj propisana hormonska i citostatska droga, može doći do trudnoće. Ali prvo morate proći cjeloviti klinički i genetski pregled. Dugotrajna terapija lijekovima s jakim lijekovima može dovesti do nepravilnosti u menstruaciji i sekundarne neplodnosti, pa se preporuča pauzu za godinu dana prije njezina završetka prije planiranja koncepcije.

  • Koliko dugo treba liječiti hormone?

Nakon postizanja stabilnog stanja i normalnih pokazatelja krvnih testova, podaci iz pregleda oftalmologa i neurologa, imunosupresivna terapija traje najmanje dvije godine kako bi se spriječio recidiv. Nakon tog razdoblja liječnik može postupno otkazati lijekove. Neovisno prekinuti tijek liječenja je strogo zabranjeno, jer svi simptomi svibanj vratiti, pa čak i pogoršati.

  • Mogu li se djeca cijepiti?

Glavna funkcija cjepiva je aktivirati imunološku obranu. Ako dijete uzima Prednizolon ili Ciklofosfamid, tada se imunološki sustav suzbija, tako da u najboljem slučaju neće biti učinka cijepljenja, au najgorem slučaju dolazi do pogoršanja osnovne bolesti ili simptoma infekcije iz koje se daje cijepljenje. Stoga je zabranjeno cijepljenje protiv ospica, rubeole, dječje paralize, zaušnjaka.

  • Kakav sport možete učiniti?

Sportska opterećenja su ograničena upalnim procesom u zglobovima ili unutarnjim organima. U takvim slučajevima liječnik preporučuje samo terapijsku vježbu. Ako postoji samo poraz sluznice, onda sport nije kontraindiciran, ali se ne preporučuju intenzivna opterećenja, posebno dizanje utega.

Preporučujemo da pročitate članak o Goodpasture sindromu. Iz nje ćete naučiti o uzrocima patologije i njenim simptomima u djece i odraslih, dijagnostici i liječenju.

I ovdje više o upali aorte.

Behcetovu bolest karakterizira niz simptoma, od kojih su najčešći lezije vanjske sluznice i očiju. Progresivni vaskulitis utječe na arterijske i venske žile, živčani sustav, zglobove, pluća, crijeva. Za liječenje se provodi protuupalno liječenje kortikosteroidima i citostaticima.

Patologija kao što je reumatoidni vaskulitis nastavak je artritisa, a pacijentu se dodaju mnogi novi problemi. Koji su simptomi pojave patologije? Koji će tretman biti izabran?

Liječenje vaskulitisa donjih ekstremiteta provodi se primjenom standardne terapije lijekovima i tradicionalnim metodama. Kombinirani učinak povećava šanse oslobođenja.

Danas je klasifikacija Vasulita prilično površna, jer je nemoguće jasno kombinirati sve parametre pod jednom. Međutim, jest.

Kada se poremećaji cirkulacije mogu pojaviti prolazni ishemijski napad. Njezini uzroci leže uglavnom u aterosklerotskim naslagama. Pacijentu je potrebna hitna pomoć i liječenje, inače će učinci prolaznog cerebralnog napada biti nepovratni.

Brzo, doslovno od nekoliko sati do dva dana, razvija se tromboza središnje vene koja dovodi do gubitka vida. Znaci blokiranja grana - djelomična ili potpuna sljepoća. Liječenje mora početi hitno.

Nije lako odrediti Takayasuovu bolest. U odraslih i djece dijagnosticira se nespecifični aortoarteritis. Simptomi nisu lako uočiti, jer je glavna razlika razlika u pritisku na rukama. Liječenje uključuje kortikosteroidi, a prognoza se daje pažljivo.

Ako su male krvne žile i kapilare na koži upaljene, to može biti znak da je urtikari vaskulitis počeo. Pravilno razumjeti simptome pomoći će liječniku.

Wegenerova bolest razvija se doslovno spontano, vrlo slično običnoj prehladi. Uzroci granulomatoze još nisu proučavani, simptomi nalikuju gripi. Dijagnoza je teška, a liječenje autoimune bolesti je dugo i nije uvijek uspješno.

Odredite vaskulitis s lupusom u gotovo 100% slučajeva. Liječenje se sastoji od hormonskih lijekova koji istodobno djeluju na eritematozni lupus i vaskulitis lupusa.