Hemolitička anemija

Postoje mnoge vrste anemije, od kojih neke ne utječu na funkcioniranje tijela i dobrobit osobe. 11% je broj svih anemija, od kojih su 5% hemolitičke karakteristike anemije. Simptomi hemolitičke anemije imaju svoje osobine koje ovu vrstu razlikuju od drugih vrsta bolesti. Uzroci se često navode kao nasljedni i stečeni. Liječenje obavlja isključivo liječnik.

Hemolitička anemija je poremećaj krvi u kojem dolazi do smanjenja razine crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. To je povezano s njihovim uništavanjem ili hemolizom (kratko funkcioniranje). Ako bi normalne crvene krvne stanice trebale djelovati 120 dana, a zatim hemolitičkom anemijom, one se prijevremeno uništavaju.

Ozbiljnost hemolitičkog procesa ovisi o brzini uništavanja crvenih krvnih stanica. Broj eritrocita i hemoglobina je zabilježen činjenicom da koštana srž jednostavno nema vremena za stvaranje novih stanica.

Tako se kod blagog oblika hemolitičke anemije razina eritrocita smanjuje, ali u perifernoj krvi razina hemoglobina možda neće biti poremećena. Ako postoji jasna neravnoteža između proizvodnje crvenih krvnih zrnaca i njihovog broja u cirkulirajućoj krvi, tada se pojavljuju svi simptomi bolesti u kojima se funkcije koštane srži smanjuju.

Autoimuna hemolitička anemija

Najneobjašnjeniji oblik hemolitičke anemije je autoimuna. U ovom obliku bolesti, antitijela tijela pridaju se membrani eritrocita, zbog čega imunitet te stanice doživljava kao strane. Kao rezultat toga, imunološki sustav napada crvene krvne stanice, uništavajući ih, što dovodi do smanjenja njihovog broja u krvi.

Zašto se ovaj oblik anemije razvija? Stručnjaci site slovmed.com ne mogu dati definitivan odgovor. Međutim, postoje dva uzroka autoimune hemolitičke anemije:

1. Komplikacije: hemoblastoza, ulcerozni kolitis nespecifični, kronični agresivni hepatitis, sistemske bolesti vezivnog tkiva, maligne neoplazme, imunodeficijencija, ciroza jetre, infekcije.
2. Kao samostalna bolest.

Bolest ima progresivnu prirodu sporog tipa. Kliničke manifestacije ne ovise o uzrocima njezine pojave. Dakle, prvi simptomi autoimune hemolitičke anemije su groznica niskog stupnja, bol u zglobovima, slabost i bol u trbuhu. Tada su simptomi pojačani i manifestiraju se u teškom bljedilu i pastoznosti kože, povećanju žutice, povećanju veličine jetre i slezene.

U 50% slučajeva bolest se manifestira u akutnom obliku, koji je u procvatu. Pacijent se može žaliti, ali se tijekom pregleda ne mogu izraziti prvi znakovi. Prigovori pacijenta su:

• Lupanje srca.
• Smanjena učinkovitost.
• Povećajte slabost.
• Glavobolja.
• Povećanje temperature na 38-39 stupnjeva.
• Vrtoglavica.
• Nedostatak zraka.
• Mučnina i povraćanje, koje se manifestiraju bez hrane.
• Bol u gornjem dijelu trbuha.

Izvana, žutost kože može se povećati bez povećanja veličine jetre i slezene.

Prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju je razočaravajuća. Ne postoje učinkovite metode liječenja. Međutim, postoje načini da se postigne stabilna remisija bolesti - radikalna splenektomija i hormonska terapija.

Uzroci hemolitičke anemije

Nažalost, čak i znajući uzrok hemolitičke anemije, liječnici ne mogu uvijek utjecati na liječenje pacijenta. Međutim, upoznavanje s uzrocima bolesti može spriječiti njegov razvoj.

• Nasljedni defekti koji su prikazani u skupu kromosoma odgovorni su za sintezu i vitalnu aktivnost crvenih krvnih stanica. Taj se nedostatak prenosi selektivno od roditelja.
• Sistemske ili autoimune bolesti koje utječu na stanje vezivnog tkiva i vaskularnog prostora.
• Zarazne bolesti (malarija).
• Poremećaji krvi, kao što je leukemija.
• Masivne opekline ili ozljede.
• Kirurška intervencija.
• Akutne ili kronične virusne ili bakterijske bolesti.
• Kontakt s industrijskim otrovima ili toksičnim tvarima.
• Rezus-konfliktna trudnoća.
• Uzimanje određenih lijekova: antibiotici, kemoterapijski lijekovi, protuupalni lijekovi, sulfonamidi.
• Pogrešna transfuzija krvi na Rh faktoru ili grupi pripadnosti i njezinim komponentama (plazma, masa eritrocita itd.).
• Kongenitalni defekti srca, velike krvne žile.
• Umjetni udovi umjetne tkanine koji su u dodiru s krvlju.
• Bakterijski endokarditis je bolest ventila i unutarnjeg sloja srca.
• Bolesti mikrovaskulature.
• Amiloidoza unutarnjih organa.
• Paroksizmalna noćna hemoglobinurija i hladna hemoglobinurija izazivaju kronični oblik hemolitičke anemije.

idi gore

Simptomi hemolitičke anemije

Za prosječnu osobu važno je prepoznati prisutnost hemolitičke anemije. To je određeno sljedećim simptomima:

1. Sindrom žutice, koji se očituje u limunasto-žutoj boji kože i svrabima. Mokraća postaje tamna, pa čak i crna, slično kao kod mesa. U ovom slučaju, izmet ostaje nepromijenjen, što razlikuje bolest od žutice.
2. Sindrom anemije. Koža i sluznice dobivaju blijedu nijansu. Postoje simptomi izgladnjivanja kisikom: vrtoglavica, česti otkucaji srca, smanjena snaga mišića, slabost, kratak dah.
3. Sindrom hipertermije. Naglo povećanje temperature na 38 stupnjeva u vrijeme kada dolazi do uništenja crvenih krvnih stanica.
4. Sindrom hepatosplenomegalije. Povećanje u organima koji su odgovorni za životni vijek crvenih krvnih stanica - jetre i slezene. Jetra je manje uvećana, što je obilježeno težinom u desnom hipohondriju. Slezena se povećava ovisno o stupnju hemolize.

Drugi simptomi hemolitičke anemije su:

• Bolovi u kostima i trbuhu.
• Bolovi u bubrezima.
• Slabljenje stolice.
• Poremećaj prenatalnog razvoja: malformacije, neproporcionalnost različitih dijelova tijela.
• Bolovi u prsima, poput infarkta miokarda.

Simptomi se pojavljuju kada crvena krvna zrnca traju 15 dana umjesto 120. Prema kliničkom tijeku razlikuju se latentni (kompenzirani), kronični (s teškom anemijom) i krizni tip hemolitičke anemije. Kriza hemolitička anemija je najteža.

Hemolitička anemija u djece

Kod kongenitalne ili nasljedne hemolitičke anemije, simptomi se pojavljuju gotovo od rođenja. Simptomi kod djece se ne razlikuju od vrste anemije, ali je potrebna pažljiva njega i liječenje. Na sreću, hemolitička anemija se nalazi u 2 slučaja na 100.000.

Hemolitička anemija Minkowskog-Chauffarda posljedica je neispravnog gena, zbog čega crvene krvne stanice mijenjaju svoj oblik i postaju sve više propusne za natrijeve ione. Bolest se izražava anemičnim simptomima i abnormalnostima u razvoju tijela. Prognoza života postaje ugodna nakon radikalne splenektomije.

Drugi oblik hemolitičke anemije je bolest s nedostatkom aktivnosti G-6-FDG. Hemoliza se javlja nakon konzumiranja mahunarki ili uzimanja određenih lijekova. Simptomatologija podsjeća na hemolitičku anemiju, čija je značajka manifestacija hemosiderinurije i hemoglobinurije.

Talasemija je uobičajen oblik genetske hemolitičke anemije u kojoj dolazi do prekomjernog nakupljanja globina, što dovodi do prerane oksidacije i razaranja membrane eritrocita. Bolest se manifestira u anemičnom sindromu, kao iu fizičkom, psihomotoričkom razvoju. Letalni ishod je prilično velik zbog stalnog napredovanja bolesti i odsutnosti razdoblja remisije.

Liječenje hemolitičke anemije

Tijek liječenja hemolitičke anemije je najteži, u usporedbi s drugim vrstama anemije, zbog nemogućnosti liječnika da utječe na procese hemolize. Plan liječenja može uključivati:

1. Prihvaćanje citostatika s autoimunom hemolitičkom anemijom.
2. Transfuzija humanog imunoglobulina i svježe zamrznute plazme.
3. Uzimanje vitamina B12 i folne kiseline.
4. Uzimanje glukokortikoidnih hormona: metilprednizolon, deksametazon, kortinf, prednizolon.
5. Prevencija infektivnih komplikacija i pogoršanje kronične patologije.
6. Transfuzija krvi otvorenih crvenih krvnih stanica smanjujući njihov broj na minimum.
7. Splenektomija - uklanjanje slezene koja pomaže u poboljšanju prognoze. Ne djeluje kod različitih nasljednih vrsta anemije i Minkowski-Chauffardove anemije.

idi gore

pogled

Što liječnici predviđaju za hemolitičku anemiju? To ovisi o metodama liječenja i njihovoj učinkovitosti u određenom slučaju. Očekivano trajanje života može se povećati ili smanjiti kako bolest napreduje.

Autoimuna anemija

Različiti patološki procesi koji se javljaju u imunološkom sustavu mogu neizbježno dovesti do ozbiljnih kršenja. Autoimuni poremećaj karakterizira činjenica da tijelo počinje razmatrati vlastite stanice "neprijatelja" i počinje se boriti s njima. Autoimuna hemolitička anemija odnosi se na skupinu rijetkih bolesti u kojima postoji proces stvaranja antitijela na vlastite eritrocite. Posljedice ovog fenomena su vrlo ozbiljne, jer poremećaji cirkulacije utječu na rad cijelog organizma.

razlozi

Svi autoimuni patološki poremećaji rezultat su neuspjeha imunološkog sustava. Također ne isključuje nasljedni faktor koji predisponira pojavu imunoloških bolesti. Kod dojenčadi dijagnosticirana je nekompatibilnost s rezus majkom. Drugi razlog za pojavu ovog poremećaja može biti oštećenje DNA lanca ili genska mutacija.

Stečene autoimune hemolitičke anemije klasificiraju se prema faktoru koji je izazvao napredovanje bolesti. U slučaju kada je nemoguće povezati stvaranje izazivnog faktora zbog kojeg se javlja odbacivanje crvenih krvnih stanica, uobičajeno je dijagnosticirati idiopatsku anemiju. Nespecificirana anemija čini gotovo polovicu svih slučajeva bolesti.

Simptomi autoimune anemije

Manifestacije bolesti izravno ovise o obliku, od kojih su samo dva - akutna i kronična. Akutni oblik karakteriziraju sljedeće manifestacije:

1. Pojava brzo progresivnih bolnih osjećaja.
2. Dispneja čak i uz lagani napor.
3. Bolna nelagoda u srcu.
4. Došlo je do porasta tjelesne temperature, emetičkog poriva.
5. Pojava žute kože.

Kronični oblik se izvana očituje u bolesnikovom relativno zadovoljavajućem stanju, čak i ako je bolest dugo bila zanemarena. Često se javlja žutost kože, a ultrazvukom se dijagnosticira povećana slezena. Razdoblja pogoršanja izmjenjuju se sa smirenim tijekom bolesti. Kod za autoimunu hemolitičku anemiju mkb 10 označava D59.

Kod hladne autoimune anemične bolesti može doći do slabe tolerancije na niske temperature. U prehlade bolesnika javlja se manifestacija karakterističnih znakova poremećaja: urtikarija i Raynaudov sindrom. Raynaudov sindrom karakteriziraju obamrlost i bol u ekstremitetima ruku, pojavu plavkastog odsjaja kože, a trpi i vrh nosa, jezika i ušiju. Kod zaraznih bolesti moguće je pogoršanje anemičnog sindroma.

Autoimuna hemolitička anemija u djece

Maloj djeci često se dijagnosticira prilično rijedak oblik autoimune hemolitičke anemije - anemija s bifaznim hemolizinom. Također nosi drugo ime - hladnu anemiju. Karakteristični simptomi poremećaja su slijedeće manifestacije: zimica, groznica, bol u trbuhu, mučnina i povraćanje, s superhlađenjem, pojavljuje se crna nijansa urina. U razdoblju pogoršanja ultrazvukom otkriveno je povećanje veličine slezene, pojavljuje se žutica u koži.

dijagnostika

Klinički i hematološki znakovi daju osnovu za postavljanje dijagnoze autoimune hemolitičke anemije. Coombsov test također se provodi za dijagnozu, koja pouzdano prikazuje stanje pacijenta. Prisutnost mikrosferocita, normoblasta, normokromne anemije određena je krvnom slikom. Razina ESR-a je često značajno povećana, a razina bilirubina u krvi je također povišena.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije

Za liječenje autoimune anemije potrebno je konzultirati hematologa. Autoimuna anemija se često javlja s izraženim kliničkim manifestacijama, pa stoga specijalist propisuje, prije svega, lijekove s jakim učinkom. Takvi lijekovi su usmjereni na suzbijanje imuniteta.

Sve terapijske mjere provode se gotovo tri mjeseca. Produktivni rezultat smatra se negativnim Coombsovim testom. Tek nakon toga prestaje liječenje. U nekim slučajevima, autoimuna anemična patologija ne reagira na liječenje. Zatim se dodjeljuje samo kirurška intervencija - uklanjanje slezene.

U slučaju akutne bolesti može biti potrebna transfuzija krvi. Primjena prednizona također se propisuje za hladnu ili kroničnu anemiju. Bolest je vrlo teško liječiti. Unatoč svim modernim terapijskim terapijama, prognoza autoimune anemije je često nepovoljna.

prevencija

Nije moguće spriječiti ili predvidjeti pojavu takve bolesti, te stoga nema praktičnih preventivnih metoda. Važno je dodati da je najučinkovitiji i najdjelotvorniji način da se spriječi bilo kakva bolest zdrav način života.

Autoimuna hemolitička anemija

Pojam "hemolitička anemija" odnosi se na skupinu nasljednih ili stečenih bolesti koje karakterizira povećana intravaskularna ili intracelularna destrukcija crvenih krvnih stanica. Hemolitička anemija može biti imuna, idiopatska i autoimuna. No, to je autoimuna hemolitička anemija (AGA) koja se najčešće javlja - 1 slučaj na 75.000 ljudi.

Sve autoimune hemolitičke anemije uključuju bolesti koje karakterizira stvaranje antitijela na vlastite antigene eritrocita.

Uzroci autoimune hemolitičke anemije

Kao i svaka autoimuna bolest, autoimuna anemija je posljedica neuspjeha imunološkog sustava. Uzrok ovog neuspjeha može biti mutacija gena i oštećenje DNA lanca pod utjecajem raznih štetnih čimbenika.

Kao što znate, DNA je molekula koja osigurava pohranjivanje i prijenos informacija, te se stoga anemija može naslijediti. Zato se prevencija i uspješno liječenje autoimune hemolitičke anemije, prije svega, sastoji u optimizaciji imunološkog sustava.

Klasifikacija autoimune hemolitičke anemije

Ovisno o uzroku razvoja, autoimuna hemolitička anemija može biti simptomatska i idiopatska. U prvom slučaju, razvija se kao komplikacija neke druge bolesti. U drugom slučaju nema očiglednog razloga za razvoj bolesti.

Ovisno o antitijelima koja napadaju crvene krvne stanice, ova se bolest dijeli na 4 podvrste. Dakle, postoji autoimuna hemolitička anemija:

• S nepotpunom toplinom aglutinini: kada eritrociti napadaju imunoglobuline A i G - molekule proteinskog podrijetla. Bolest se obično razvija brzo i akutno. Glavni simptomi: groznica, slabost, nedostatak daha, bol u leđima. Razaranje krvi događa se uglavnom u slezeni;
• Kod termalnih hemolizina: uništavanje crvenih krvnih stanica odvija se pod djelovanjem hemolizina (stanica koje oštećuju krvne stanice) u krvnim žilama. U pozadini ove vrste bolesti, zgrušavanje krvi se povećava, zbog čega se kod pacijenata stvaraju mikro-trombi, često se razvija akutno zatajenje bubrega;
• Uz potpuna hladna antitijela: slaba tolerancija na hladnoću glavni je simptom ovog oblika bolesti. Također, pacijenti se žale na umor, slabost, nedostatak daha. Ljeti se bolest uopće ne osjeća, ali se pogoršava tijekom hladne sezone. Stariji ljudi su najčešće pogođeni;
• Kod bifaznih antitijela - hemolizina - vrlo rijetka vrsta anemije, koju karakterizira fiksacija bifaznog hemolizina na površini eritrocita. Ovaj proces je moguć samo kada je hladno, pa hipotermija uvijek prethodi hemolizi.

Kronični oblik autoimune hemolitičke anemije obično se odvija gotovo asimptomatski, a povremeno se pogoršava. U pozadini remisije tijekom palpacije utvrđuje se povećanje slezene i jetre, ponekad se javlja žutica.

Detaljan test krvi u bolesnika s AHA pokazuje povećanje ESR-a, normalnog broja trombocita, povišenog ili normalnog hemoglobina. Kada pogoršanje kronične anemije ili u akutnom obliku bolesti, broj leukocita se povećava (u fazi remisije, ova brojka je normalna).

Vrlo je teško dijagnosticirati autoimunu hemolitičku anemiju, u tu svrhu provode se brojna specifična dijagnostička ispitivanja.

Liječenje autoimune hemolitičke anemije

Liječenje autoimune hemolitičke anemije provodi se s glukokortikosteroidnim lijekovima, najčešće prednizonom. Propisuje se u dnevnoj dozi od 40-60 mg tijekom tri tjedna. Ako ovaj tečaj ne dovodi do remisije, doza lijeka se udvostručuje. Znakovi remisije uključuju povećanje sadržaja retikulocita u krvi, nakon čega se povećava ili razina hematokrita, ili barem postoji tendencija prema pozitivnoj dinamici. Rezistencija na takav režim liječenja smatra se lošim prognostičkim znakom.

Budući da izravni antiglobulinski test može ostati pozitivan duže vrijeme, iako postoje jasni znakovi poboljšanja, preporučuje se da se pacijentima daje indirektni antiglobulinski test - on je osjetljiv na učinkovitost terapije.

U fazi remisije bolesti, kao i da bi se spriječilo ponavljanje, dnevna doza kortikosteroida postupno se smanjuje za 2,5-5 mg dnevno i do potpunog povlačenja.

U nedostatku željenog učinka terapije lijekovima iz ove skupine, kao is povećanom otpornošću na hormonalne lijekove za pacijente s tijekom bolesti koji gotovo da nisu podložni korekciji lijekova i praćeni čestim recidivima, preporuča se splenektomija - kirurška operacija uklanjanja slezene. Takva radikalna mjera može značajno poboljšati njihovu kvalitetu života.

U slučajevima kada nema rezultata primjene kortikosteroida, pacijentima se također mogu dati imunosupresivni lijekovi, na primjer, 6-merkantopurin (po stopi od 2 mg na 1 kg tjelesne težine na dan) ili azatioprin (1,5-3,0 mg po kg / dan).

U teškim hemolitičkim krizama koje ugrožavaju život osobe, indicirana je infuzijska terapija: hemodez, pojedinačno odabrana masa eritrocita. U nekim slučajevima krvna plazma transfuzijom, smrznutim ili ispranim crvenim krvnim stanicama. Ponekad s autoimunom hemolitičkom anemijom koriste se plazmafereza i hemodijaliza.

Važno je napomenuti da kortikosteroidni lijekovi pokazuju nisku terapijsku učinkovitost u liječenju hemolitičke anemije uzrokovane hladnim antitijelima. Zbog toga je osnova za prevenciju ovog oblika bolesti prevencija hipotermije. U teškim slučajevima bolesti propisuju se imunosupresivni lijekovi (klorbutin, ciklofosfan, itd.).

Liječenje autoimune hemolitičke anemije u kroničnom stadiju provodi se s prednizonom u dnevnoj dozi od 20-25 mg. S poboljšanjem krvnih parametara, doza se postupno smanjuje na potporu, koja iznosi 5-10 mg / dan.

Unatoč prilično visokoj razini razvoja suvremene medicine, liječenje svih vrsta hemolitičkih anemija je težak proces, a dijagnoza je, nažalost, često nepovoljna.

Simptomi i liječenje autoimune hemolitičke anemije

Hemolitička anemija je bolest koju karakterizira uništavanje crvenih krvnih stanica. Kada skraćuje život crvenih krvnih stanica. Obično postoje oko 120 dana.

Dnevno se iz krvi uklanja oko 1% crvenih krvnih stanica. Broj mrtvih eritrocita raste zbog hemolize (razaranja). Zbog toga se stvara hipoksija moždanog tkiva i unutarnjih organa.

Fiziološki, mlade crvene krvne stanice i depoi izlučuju se iz crvene koštane srži umjesto mrtvih stanica. Tako je i "pomlađivanje" krvi. U hemolitičkim uvjetima (autoimuni, B12-deficijentni) - ovaj proces je poremećen.

Intenzivno uništavanje crvenih krvnih zrnaca nije uravnoteženo formiranjem mladih oblika. Dekodiranje testa krvi u takvoj situaciji pokazuje retikulocitozu (povećan broj nezrelih crvenih krvnih stanica).

Prisutnost retikulocitoze u laboratorijskim ispitivanjima potvrđuje dijagnozu hemolitičke anemije. Čak i na pozadini normalne koncentracije hemoglobina u krvi, pojava retikulocita ukazuje na prisutnost hemolize.

Autoimuna hemolitička anemija - što je to?

Da bismo odgovorili na pitanje, opisujemo patogenezu bolesti.

Prvi znak bolesti je aplastična (regenerativna) kriza. Kada se formira neuspjeh koštane srži. U pozadini patologije javlja se iritacija eritroidnog crvenog izdanka. Regenerativna hemolitička anemija (aplastika) popraćena je smanjenjem broja retikulocita, tako da dešifriranje krvnog testa ne pokazuje određene promjene.

Ako propustite početni stadij bolesti, javlja se teška anemija hemolitičkog tipa. Pacijenti znaju izraženu hemolizu - to je stanje u kojem postoji jaka slabost koja ne dopušta obavljanje redovitih vježbi. S krizama, osoba može izgubiti svijest.

Autoimuna hemolitička anemija je razaranje crvenih krvnih stanica koje nastaju zbog poraza serija eritroida antitijelima imunološkog sustava. Uzrok ove bolesti nije poznat. Klinički pokusi pokazali su značajan utjecaj na pojavu patologije nasljednih čimbenika.

Hemoliza - što je to

Hemoliza je stanje koje se kombinira s kompenzacijskom hiperplazijom eritroidne klice. U tom kontekstu nastaje smanjenje broja retikulocita u krvi. Uz dugotrajan tijek bolesti dolazi do teškog i prijetećeg oblika patologije. Smanjenje života crvenih krvnih zrnaca na toj pozadini dovodi do opasnih stanja i ozbiljnih komplikacija.

Hemoliza je stanje u kojem je poremećeno ne samo stvaranje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, nego i kvar u funkcioniranju unutarnjih organa.

Kod teške hemolitičke anemije oštećena je jetra, slezena i bubrezi. Oni su "začepljeni" s uništenim dijelovima crvenih krvnih stanica. Kod hemolitičke anemije na pozadini hemolize nastaju posebni patološki tipovi hemoglobina:

1. Haptoglobin;
2. hemopexin;
3. Methemoglobina.

Haptoglobin nastaje u jetri i pripada klasi alfa globulina. Ima veliku molekulu koja ne prodire u bubrežni filtar. Potonja anatomska struktura je “začepljena”, tako da je oštećena bubrežna funkcija. Funkcionalna sposobnost mokraćnog sustava na ovoj pozadini je smanjena. Kao rezultat toga, zahvaćaju se bubrežne tubule, što dovodi do smanjenja izlučivačke funkcije.

Kompleks hemoglobina-haptoglobina nakuplja se u krvi. Dugim procesom postojanja smanjuju se rezerve jetre za sintezu haptoglobina. Posljedica tog stanja je nakupljanje toksičnih produkata raspadanja crvenih krvnih stanica u krvi.

Katabolizam katetera eritrocita je bilirubin. To se događa na pozadini uništavanja ovog proteina u jetri. Enzim hemoxygenase je odgovoran za ovaj proces. Sadrži se u slezeni, koštanoj srži, jetri. Enzim dovodi do uništenja alfa-metilenskog mosta. Kemikalija nastala tijekom ovog procesa je verdohemoglobin. To je produkt srednjeg stupnja metabolizma bilirubina (žuti pigment). Sa povećanom akumulacijom, ne stvara se samo toksično oštećenje mozga, već se povećava i rizik od stvaranja kamenaca u žučnoj kesi.

Sljedeća faza procesa je formiranje biliverdina s eliminacijom željeza. Enzim citoplazmatski biliverdin reduktaza dovodi do konverzije bilirubina u biliverdin. Definicija tih tvari koristi se za proučavanje stanja hemolize i utvrđivanje opsega oštećenja jetre.

U serumu svake od gore navedenih tvari dolazi do akumulacije. Bilirubin i njegovi proizvodi u jetri su toksični. Oni dovode do smrti moždanih stanica.

Toksični proizvodi u krvi djelomično su vezani za haptoglobinski protein, što smanjuje njihov negativan utjecaj na tijelo. Rezervni kapacitet jetre da neutralizira toksine je ograničen. Ako je stupanj bolesti ozbiljan, oni neće biti dovoljni da spriječe oštećenje mozga.

U hemolitičkim uvjetima srednje i visoke jačine haptoglobinskog proteina, malo se formira, jer su rezerve za njegovo formiranje u jetri iscrpljene. Intenzivna hemoliza dovodi do uništenja crvenih krvnih stanica. Izlučuju se u bubrezima, tako da je urin boje boje piva.

Vrste hemolize eritrocita

Ovisno o vrsti razlikuju se sljedeće vrste hemolize:

U prvoj vrsti uništavanja provodi se unutar posuda. U drugom - u retikuloendotelnom sustavu (slezena, jetra, koštana srž). Povećava se splenomegalija slezene. Povećava jetru - hepatomegaliju. U isto vrijeme, žutost kože i bjeloočnice oka zbog povišenih koncentracija bilirubina u krvi.

Na pozadini oštrog porasta ovog pigmenta s hemolitičkom anemijom, krv postaje smeđa. U takvoj situaciji liječnici se boje razvoja dvs-sindroma (diseminirane intravaskularne koagulacije) u kojem postoji rizik od tromboze i krvarenja u krvnim žilama cijelog organizma.

Druge vrste antitijela koja uzrokuju anemiju hemolitičkog tipa:

• hemolizina;
• Hladni aglutinini;
• Donat-Landsteiner;
• Eritroopsoniny;
• Antitijela protiv normoblasta.

Uzroci autoimune hemolitičke anemije

Uzroci bolesti nisu poznati. Kada su uočili nastanak autoantitijela na crvene krvne stanice.

Patogenetska klasifikacija autoimune hemolitičke anemije:

Kod autoimunih oblika nestabilnosti dolazi do imuniteta, što dovodi do stvaranja zaštitnih proteina koji utječu na seriju eritroida. Antitijelo se veže na eritrocitne receptore, što dovodi do uništenja tih stanica. Ta antitijela pripadaju klasi imunoglobulina tipa G. Manje su to imunoglobulini A ili M.

Isoimmune hemolitička anemija nastaje zbog nekompatibilnosti Rh faktora između krvi fetusa i majke. Oni se promatraju kod novorođenčadi i zahtijevaju hitnu transfuziju krvi.

Simptomi autoimune anemije podijeljeni su na hemolitičke i idiopatske. Simptomatske vrste javljaju se u pozadini drugih bolesti koje dovode do promjene imuniteta. Takvi oblici se nalaze na pozadini leukemije, reumatoidnog artritisa, Hodgkinove bolesti, hepatitisa.

Kada uzrok autoimune hemolitičke anemije ne može biti povezan s sekundarnom patologijom, smatra se da ima idiopatski karakter. Pojava autoantitijela povezana je s povredom funkcionalnosti imunokompetentnih stanica koje percipiraju eritrocitni klic stranac tijelu. U kontekstu djelovanja imunoloških kompleksa na crvena krvna zrnca dolazi do aglutinacije (adhezije) i daljnje razgradnje eritrocita.

U znanstvenim eksperimentima izolirana su sljedeća antitijela:

1. Termalni hemolizini;
2. Nekompletni aglutinini;
3. Hladni aglutinini;
4. Dvofazni aglutinini;
5. Dvofazni hemolizini;
6. Antitijela protiv normoblasta.

Toplinski aglutinini (oko 80%) smatraju se najpopularnijim tipom.

Nedostatak anemije B12 popraćen je pojavom u krvi nekih od gore opisanih tipova antitijela. Nastaju na pozadini intravaskularnog uništenja crvenih krvnih stanica. Ako se proces nastavi dulje vrijeme, javlja se senzibilizacija imuniteta na eritroidni izdanak. Ne samo veze imunološkog sustava, nego i T-limfociti su povezani s procesom. Fagocitozom uništavaju crvene krvne stanice.

Očito, kod autoimune hemolitičke anemije postoje ozbiljne promjene u imunološkom sustavu koje se ne mogu zaustaviti drogama. U patologiji nastaju imunoglobulini G, što ukazuje na to da anemija s hemolizom serija eritroida ima kronični tijek.

Patogeneza hemolitičke autoimune anemije

Patogeneza hemolitičke autoimune anemije povezana je s postupnim uništavanjem stanične membrane eritroida. Starenje je uništeno fagocitima krvi, koštane srži, jetre i slezene. Razaranje je popraćeno oslobađanjem bilirubina, verdoglobina i drugih oblika transformacije hema, o čemu smo pisali malo više.

Metabolizam bilirubina povezan je s njegovim izlučivanjem kroz bubrege. Zbog toga su patogenetske značajke bolesti povezane s oštećenjem jetre, bubrega, koštane srži i slezene. Kada dešifrira krvni test za hemolitičku anemiju, u urinu se otkrije povećana količina urobilina i višak stercobilina u fecesu.

Za vrste patologije povezane s abnormalnostima eritrocita, laboratorijski testovi pokazuju povećanje fosfata s defektom u enzimu Embden-Meyerhof, nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.

Hemolitičku anemiju, koja se javlja s vanjskim djelovanjem fizičkih čimbenika, mogu se identificirati hladna protutijela ili marginalna hemoglobinurija (povezana s uništavanjem eritroidne klice tijekom hodanja).

Što uzrokuje hemolitički proces (akutni i kronični)

Akutni hemolitički proces izaziva sljedeća stanja:

• Lijekovi (sulfoni, olovo, fenilhidrazin);
• Transfuzija krvi tijekom rezusnog sukoba;
• opekline;
• Umjetni srčani zalisci;
• Infekcije (klostridija, bartonela).

U rijetkim slučajevima, hemoliza se javlja kada se uzimaju antipiretici, lijekovi protiv malarije, sulfonamidi.

Kada se pojavi kronična hemoliza eritrocita

Kronična hemoliza eritrocita nastaje u pozadini sljedećih uvjeta:

• Idiopatska noćna hemoglobinurija;
• Paroksizmalna hladna hemolitička anemija;
• Hladna aglutinacija;
• Oštra hemoglobinurija.

Kronična hemoliza eritrocita se formira postupno, tako da se njeni simptomi u početnim fazama ne pojavljuju. Bolest se najbolje otkriva odmah kako bi se spriječile ozbiljne komplikacije.

Kod uzimanja lijekova osoba odmah osjeća porast simptoma bolesti. Postoji umor, slabost. Ako se farmaceutski lijek povuče, stanje se poboljšava.

Simptomi u ranim i kasnim stadijima

Simptomi hemolitičke (autoimune, aplastične) anemije u ranim i kasnijim fazama manifestiraju se različito. U teškim slučajevima, bolest prolazi kroz tri faze:

1. Hemolitička kriza;
2. subindemnification;
3. Naknadu.

Kriza se javlja u bilo kojoj dobi. Potaknuta je sekundarnim bolestima, uvođenjem cjepiva i lijekova. Postoje slučajevi koji se javljaju bez vidljivog razloga. U pozadini krize pojačavaju se hemolitičke reakcije.

Hemolitička kriza odvija se u dvije faze:

• Anemični sindrom;
• Opijenost bilirubinom.

Kod trovanja bilirubinom javlja se žutica (žutica) kože, bolovi u trbuhu, mučnina, glavobolje i vrtoglavica. Neki pacijenti imaju groznicu, grčeve i poremećaj svijesti.

Anemični sindrom karakterizira blijedilo kože, gluhoća srčanih tonova, pojavu sistoličkog žubora na vrhu, slabost i kratak dah.

Tijekom krize moguće su sljedeće komplikacije:

1. Kardiovaskularno zatajenje;
2. Anemični šok;
3. DIC sindrom;
4. Regenerativna kriza;
5. Sindrom "zadebljanje žuči" s formiranjem kamenja;
6. Zatajenje bubrega;
7. Hepatosplenomegalija (povećana jetra i slezena).

Vanjski klinički simptomi hemolitičke anemije:

• Žuti ton kože;
• Subicteric sclera;
• Biliarna diskinezija;
• Patologija slezene;
• hypersplenism;
• Subkapsularni prekidi.

Dakle, vanjski simptomi hemolitičke anemije su tipični, ali se pojavljuju s umjerenom do teškom bolešću. Tijekom patologije javlja se hemosideroza i diskinezija bilijarnog trakta.

Simptomi stečene i prirođene hemolitičke anemije

Simptomi hemolitičke stečene anemije javljaju se pod utjecajem izazovnih čimbenika. S povećanim opterećenjem eritroidnog izdanka, povećava se intravaskularna aglutinacija i hemoliza.

Kod malarije, nedostatka vitamina E i paroksizmalnih noćnih oblika javljaju se patognomonične promjene koje se mogu odrediti dešifriranjem krvnog testa: retikulocitozom, smanjenjem broja crvenih krvnih stanica.

Svaki jedinstveni obrazac ima svoje specifične dijagnostičke kriterije. Istina, morate razumjeti da postoji fiziološka makrocitoza, fetalni hemoglobin u novorođenčadi i drugi znakovi bolesti.

Nasljedna membranopatija (defekti u membrani eritrocita)

Nasljedne membranopatije nastaju na pozadini defekata eritrocitne membrane. Naslijeđene su u autosomno recesivnom ili dominantnom tipu. Eritroidne stanice uništavaju se pretežno intracelularno u jetri i slezeni.

1. Membranski proteinski defekt (mikrosferocitoza, stomatocitoza, eliptocitoza, poikilocitoza);
2. Prekid lipidnog spektra (acanthocytosis, nedostatak lecitin-acil transferaze);
3. Ostali defekti membrane (pedijatrijski piknocitoza).

Kako odrediti hemolitičku autoimunu anemiju

Za određivanje hemolitičke autoimune anemije provode se laboratorijska ispitivanja krvi:

• Određivanje retikulocita u krvi;
• Ultrazvučni pregled jetre i slezene;
• Biokemijska analiza krvi za sadržaj enzima AlAt, AsAt;
• Procjena koncentracija urobilina u urinu i fekalija sterkobelina;
• Povećanje prosječnog hemoglobina crvenih krvnih stanica (MCH) u općoj analizi krvi iz prsta;
• Benzidin test za mioglobin i hemosiderin.

Koji su oblici eritrocita karakteristični za autoimunu hemolitičku anemiju:

1. Shistotsity;
2. spherocytes;
3. Mishenevidnye;
4. srpastih;
5. Heinz Taurus;
6. agglutinated;
7. nukleizirane;
8. Acanthocytes.

Hemolizu se može odrediti na temelju brojnih jednostavnih testova, no odlučujući kriterij za bolest je određivanje vijeka trajanja crvenih krvnih stanica pomoću scintigrafskih metoda. Za određivanje imunoglobulina može se koristiti antiglobulinski test i Coombsov test. Proučavanje stanja crvenih krvnih stanica pomaže pri uzimanju razmaza krvi iz prsta.

Drugi testovi za proučavanje stanja krvi su protočna citometrija, elektroforeza hemoglobina, proučavanje enzima, test glukoze, određivanje otpornosti serija eritroida, proučavanje osmotske rezistencije crvenog hematopoetskog klice.

U zaključku, dodajemo da komplicira tijek bolesti hemolitičko-uremijskog sindroma. Pojavljuje se kod autoimunih bolesti. Bolest se kombinira s trombocitopenijom, oštećenjem bubrega, diseminiranim promjenama u kapilarama i krvnim žilama. U pozadini patologije može se razviti DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija).

Dakle, hemolitička anemija je opasna bolest koja se kombinira s promjenama u mnogim organima (jetra, koštana srž i slezena).

Liječenje anemije - najbolji način

Liječenje anemije provodi se protuupalnim lijekovima. Minimalne doze prednizona (60-80 mg) propisane su za blagu bolest. U umjerenim i teškim stadijima doza lijeka se povećava na 150 mg.

Za poboljšanje učinkovitosti liječenja bolje je podijeliti dozu na 3 doze. Steroidni protuupalni lijekovi imaju nuspojave. Oni inhibiraju aktivnost nadbubrežnih hormona. Zbog toga se lijek ubrizgava postupno. Polako se poništava.

Ako naglo napustite uporabu prednizona, osoba može doživjeti krizu. Kako bi se spriječilo pojavljivanje, pacijentu se daje doza za održavanje (2,5 mg) unutar 5 dana.

U kroničnoj anemiji koristi se 20-25 mg prednizona. Kako se stanje pacijenta poboljšava, eritropoeza se regulira s 5-10 mg lijeka.

Uklanjanje slezene se preporučuje samo za one pacijente kod kojih protuupalno liječenje ne dovodi do stabilne remisije bolesti.

U teškim uvjetima, imunomodulatori (ciklofosfamid, imuran, metotreksat) koriste se s prednizonom. Duboke krize zahtijevaju transfuziju crvenih krvnih stanica.

Dakle, diseminirano uništavanje crvenih krvnih stanica je opasna patologija. Lako je dijagnosticirati, ali je teško liječiti.

Sosudinfo.com

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) karakterizira smanjenje razine hemoglobina zbog nedovoljne proizvodnje crvenih krvnih zrnaca koštane srži. Krv se sastoji od plazme, crvenih i bijelih tijela i trombocita. Svaka komponenta obavlja svoj zadatak u tijelu. Glavna funkcija leži na glavnoj komponenti - crvenim krvnim stanicama.

U krvnim žilama, u kombinaciji s kisikom, hemoglobin je glavni oblik transporta - oksihemoglobin, njegove stanice se koriste ovisno o biološkoj potrebi. Volumen crvenih krvnih stanica u krvi izravno je povezan s količinom enzima za obogaćivanje. Smanjenje crvenih krvnih zrnaca ili kršenje norme njihovog staničnog sastava dovodi do anemije.

Uzroci bolesti

Mehanizam koji leži u osnovi ove bolesti je razvoj antitijela imunološkog sustava (IgM, limfociti, IgG), koji ih, u interakciji s crvenim krvnim stanicama, uništavaju definirajući ih kao strane agense. Proces je prikazan na fotografiji sastava krvi u AIHA-i.

Patologija se klasificira u dva oblika koji se razlikuju u etiologiji manifestacije.

Isoimmune varijanta

Anomalija sastava krvi poremećena je antitijelima ili crvenim krvnim stanicama koje sadrže antigene. Uzrok hemolize može biti u samom tijelu ili prodrijeti izvana:

• transfuzije krvi nespojive;
• sukob Rh faktora u fetusa i majke;
• nedosljednost u sustavu ABO eritrocita (prisutnost stranog agensa).

U slučaju izoimunog oblika, tijekom perioda trudnoće razvija se hemolitička bolest (eritroblastoza). U slučaju nekompatibilnog Rhesusa, imunoglobulini ulaze u posteljicu i uništavaju crvena tijela. Naknadna reprodukcija nosi značajan rizik razvoja patologije zbog postojećih antitijela. Kada se transimunosni oblik hemolize u fetusu dogodi infekcijom s antigenom iz pacijenta s anemijom majke.

Autoimuni oblik

Hipokromni tip AIHA karakterizira kršenje koncentracije hemoglobina u membrani eritrocita zbog nedostatka željeza zbog:

1. Bolesti krvi.
2. Nema dovoljno vitamina u hrani.
3. Obilan menstrualni tok.
4. Infekcija parazitima.
5. Ozljede koje su uzrokovale rupturu tkiva, operacije.

Kronične bolesti postaju čest uzrok:

• zatajenje bubrega i jetre;
• enterokolitis, čir na želucu ili dvanaesniku, uz unutarnje krvarenje;
• tuberkuloze;
• hepatitis.

Pod utjecajem virusa, bakterija ili dugotrajne uporabe lijekova (antibiotici, analgetici, cefalosparini), na membranu eritrocita fiksiraju se niskomolekularne tvari. Napad imunološkog sustava reagira na haptene, pokrećući proces uništavanja crvenih tijela. Ova vrsta patologije je heteroimuna.

AIGA s toplinskim aglutininima čini 80% svih slučajeva patologije. Imunološki sustav proizvodi protutijela IgG skupine, pri temperaturi od 37 stupnjeva hemoliza se odvija u slezeni, klinička slika ima akutni oblik. Uništavanje crvenih tijela hladnim antitijelima IgM se odvija u jetri i kronično je.

Glavni simptomi

Znakovi patologije su klasificirani ovisno o tijeku i vrsti, mogu biti izraženi ili blagi. U akutnom obliku, koji počinje iznenada, primjećuje se:

• naglo pogoršanje zdravlja;
• slabost;
• zimice;
• kratak dah;
• aritmija;
• bojanje kože žutom bojom.

U kroničnom obliku autoimune anemije, simptomi neće biti izraženi, u prirodi su spori. Sastav krvi se dugo mijenja, tijelo se uspijeva prilagoditi kisikovom izgladnjivanju. Dakle, vizualni znakovi su odsutni. Tijekom početnog pregleda bez upotrebe alata i dijagnostičke opreme, povećanje ruba slezene ili jetre je opipljivo.

Kod anemije s toplinskim imunoglobulinima, simptomi su izraženi kao:

• hipertermija;
• lomljivi bolovi u prsima;
• osjećaj nedostatka kisika;
• gubitak svijesti;
• umjereno izraženo povećanje slezene (splenomegalija);
• zatajenje srca.

Hemolizu pod utjecajem hladnih aglutinina karakterizira:

1. Izričito izražen nedostatak smanjenja temperature.
2. Česte virusne infekcije.
3. Bolovi u leđima, nogama, migreni.
4. Mučnina, povremeno se pretvara u povraćanje.
5. Bojanje urina u tamnoj boji boje, česte proljeve.
6. Slikanje ruku u bijeloj (Raynaudovoj pojavi) ili plavkastoj (akrocijanoznoj) nijansi.

Obilježje hladnog oblika uništavanja eritrocita je lijepljenje crvenih krvnih stanica, pri čemu zagrijavanje prolazi.

dijagnostika

Glavna metoda otkrivanja bolesti je sakupljanje periferne krvi kako bi se odredila makrocitoza eritrocita, povećana ESR (brzina sedimentacije eritrocita) i normoblasti. Prema rezultatima laboratorijskih istraživanja razjašnjava se oblik patologije, prati se proces stvaranja krvi, klasificiraju antitijela, zatim postavlja dijagnoza.

Diferencijacija autoimune anemije prema analizi:

• kronični tijek s brzinom leukocita;
• akutni oblik patologije, kada su u formuli bijela tijela više s pomakom u lijevo, razina trombocita nije povećana;
• ako su svi pokazatelji precijenjeni, može se suditi o Fisher-Evansovom sindromu;
• identifikaciju velikih stanica eritropoeze koje poboljšavaju proces obnove krvi;
• prisutnost mikrosferocita ili potpunih toplinskih antitijela.

Za identifikaciju klase imunoglobulina korišteni su antiserumi za IgM i IgG. Ako se otkriju hemolizini uzrokovani povišenom temperaturom, u krvi se otkriva kršenje norme bilirubina, hemoglobina u urinu i stercobilin u fecesu.

Uzorkovanje biomaterijala za otkrivanje patologije hladne hemaglutinina uzima se prema sljedećem algoritmu. Prstom pacijenta povlači se kako bi se zaustavio protok krvi, spušta se u vodu s nultim indeksom temperature, stvara se punkcija. Kršenje je potvrđeno:

• visoka gustoća aglutinina;
• norma leukocita i trombocita;
• povećana brzina sedimentacije eritrocita;
• umjeren bilirubin.

Za konačnu potvrdu postavljena je metoda Donat - Landsteiner.

Metode liječenja

Terapija bolestima je dugotrajan proces i zahtijeva individualni pristup. Nakon poduzetih mjera, pacijent je pod nadzorom liječnika koji je na liječenju 3 mjeseca. Patologija se eliminira upotrebom hormonskih lijekova koji su usmjereni na suzbijanje proizvodnje antitijela i toleranciju imunološkog sustava na njih.

Prednizolon se koristi za liječenje akutne aktualne autoimune hemolitičke anemije, izračunavanje doze je 2 miligrama lijeka po kilogramu težine (80-100 mg). Terapija se provodi u kombinaciji s kortikosteroidima. Prestanak prijema odvija se postupnim smanjivanjem dnevne stope. Tečaj se smatra završenim nakon Coombsovog pozitivnog testa (antiglobulinski test).

Za liječenje abnormalne povrede krvi može se koristiti droga:

1. Imunosupresivi: vincristin, ciklosporin A, azatioprin.
2. Antikoagulansi - Nadroparin, Heparin.
3. Vitamini - folna kiselina, B12.
4. Antihistaminici - "ranitidin".
5. Kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka pomoću "pentoksifilina".

Ako terapija nije uspjela, klinička slika popraćena je čestim akutnim remisijama, primjenjuje se resekcija slezene. Učinci operacije će utjecati na količinu antitijela u krvi i usporiti proces hemolize.

pogled

Patologija će se pojaviti nakon terapije ili će doći do potpunog izlječenja, ovisno o vrsti autoimune hemolitičke anemije. Nakon terapije lijekovima s primarnim oblicima glukokortikosteroida, oporavak se javlja u 10-15% slučajeva. Kirurška intervencija je 80% učinkovita. Primjena imunosupresivnog liječenja ima pozitivan učinak u 90%, ali metoda ima nuspojave u obliku septičkih komplikacija. Prognoza sekundarne anemije ovisi o uklanjanju uzroka koji su je uzrokovali.

Smjernice za sprečavanje

Kako bi se spriječio razvoj autoimune anemije, potrebno je pratiti prehranu. Kod kuće, na temelju savjeta tradicionalne medicine, možete pripremiti alat na bazi crnih rotkvica, soka od repe i mrkve u jednakim dijelovima. Pa podiže razinu hemoglobina piti iz soka od nara, limuna, jabuka i mrkva. Na čašu sredstava dopušteno je dodati jednu žlicu meda.

Važno je koristiti namirnice koje sadrže folnu kiselinu: meso, povrće, mahunarke. Potrebno je ograničiti uporabu jake kave i čaja. Preporuča se obratiti pozornost na prevenciju helmintskih napada. Potrebno je izbjegavati niske i visoke temperature, kako bi se spriječio kontakt s otrovnim tvarima. Kako bi se isključila remisija bolesti, jednom u 6 mjeseci poželjno je da se pregleda.

Autoimuna anemija

Web-lokacija pruža pozadinske informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika.

Autoimuna hemolitička anemija je bolest u kojoj je imunološki sustav tijela agresivan prema normalnim eritrocitima (crvenim krvnim stanicama). Učestalost ove bolesti krvi je od jednog slučaja za 70 - 80 tisuća ljudi s malim varijacijama ovisno o geografskom položaju. Postoji dominantna lezija ženke. Debi bolesti može se pojaviti u bilo kojoj dobi.

Postoji autoimuna anemija koja se manifestira stvaranjem hladnih i toplinskih antitijela. Anemija s toplinskim antitijelima češća je i javlja se uglavnom kronično, ali postoje i akutni oblici.

Dijagnoza ove anemije nije teška, jer se u 90% slučajeva dijagnoza može napraviti na temelju standardnih testova krvi. Međutim, za utvrđivanje ozbiljnosti autoimunog procesa može biti neophodna punkcija sternuma ili trepanobiopsija.

Liječenje bolesti je vrlo teško, jer je često potrebno pribjeći operaciji uklanjanja slezene i primanju imunosupresiva. Prema statistikama, poboljšanje se javlja u 85 - 90% slučajeva, a puni oporavak - manje od 50%. Tako je više od polovice pacijenata prisiljeno stalno pratiti svoje stanje i, ako je potrebno, proći još jedan tretman održavanja. S obzirom da je liječenje kortikosteroidima i imunosupresivima jako tolerirano od strane tijela i uzrokuje brojne ozbiljne nuspojave, autoimuna anemija se doživljava kao ozbiljna organska bolest.

Što su crvene krvne stanice?

Crvene krvne stanice su najbrojnije stanice ljudskog tijela. Kada se gledaju kroz mikroskop, to su zaobljene, crvene bikonkave stanice bez nuklearnog materijala. Prosječni promjer eritrocita je 7,2 - 7,5 mikrona, a volumen - 90 mikrona 3. U ljudskom tijelu ukupan broj eritrocita je 25-30 x 10 12 l. Životni vijek eritrocita je u prosjeku 90 do 120 dana. Nastaje nova crvena krvna zrnca u koštanoj srži. Procjenjuje se da koštana srž zdrave osobe proizvodi oko 10 milijardi crvenih krvnih zrnaca na sat. Razaranje crvenih krvnih stanica normalno se događa u slezeni. Pod određenim patološkim stanjima, brzina uništavanja ovih stanica može se povećati mnogo puta i pojaviti se izvan slezene u krvotoku.

Razlikuju se sljedeće funkcije eritrocita:

• izmjena plina;
• održavanje kiselinsko-bazne ravnoteže;
• primjena hemostaze;
• određivanje reoloških svojstava krvi;
• sudjelovanje u imunološkim procesima.

Zamjena plina

Crvene krvne stanice su jedine stanice u tijelu sposobne za transport plinova. Provedba ove funkcije povezana je s molekulama hemoglobina koje ispunjavaju 98% unutarnje okoline stanice. Hemoglobin se sastoji od organskog dijela - globinskog proteina i anorganskog dijela - hema. Ovaj kompleks može u različitim uvjetima okoline vezati i otpuštati plinove. U plućnim alveolama eritrociti ispuštaju ugljični dioksid i pune se kisikom, dok u perifernim tkivima, naprotiv, ispuštaju kisik i pune se ugljičnim dioksidom. U prosjeku, eritrocit čini jedan okret oko kardiovaskularnog sustava za 25-27 sekundi. Tako će u jednoj minuti eritrocit izvesti 2 ciklusa, u satu - 120 ciklusa, u danu - 2880 ciklusa.

Razlikuju se sljedeće frakcije hemoglobina:

• hemoglobin A (HbA) - 95–98%;
• hemoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobin F (HbF) - do 70 - 90% u novorođenčadi.

Najčešća frakcija hemoglobina je hemoglobin A, koji obično prevladava u odrasloj populaciji. Hemoglobin A2 zauzima mnogo manji udio, koji ima neke strukturne razlike i pojavljuje se u eritrocitima periferne krvi kada tijelo dođe u određene nepovoljne uvjete za to. Hemoglobin F je isključivo pedijatrijska frakcija, potpuno odsutna kod odraslih. Njegova najveća koncentracija uočena je u dobi do 10 dana, nakon čega dolazi do postupnog smanjenja koncentracije hemoglobina F do potpunog nestanka u 1 godini.

Održavajte kiselinsko-baznu ravnotežu

Provedba hemostaze

Određivanje reoloških svojstava krvi

Sudjelovanje u imunološkim procesima

Stanična membrana eritrocita sadrži brojne receptore za vezanje leukocita i proteina komplementarnog sustava, koji su elementi pasivnog i aktivnog imuniteta.

Struktura eritrocita je uglavnom zbog njegovih funkcija. Kao što je gore spomenuto, eritrocit ne sadrži jezgru, jer je gubi u procesu diferencijacije. Ovaj razvojni put ima nekoliko prednosti. Prije svega, jezgra zauzima prosječno 15 do 85% volumena stanice. Prema tome, kada se eliminira, taj se prostor može koristiti racionalnije. Drugo, odsutnost jezgre dovodi do nestanka mete za stanične mutacije. Treće, odsutnost jezgre dovodi do povećanja deformabilnosti eritrocita, svojstva koje izravno utječe na djelovanje eritrocita, kao i na trajanje njegovog postojanja.

Zanimljivo je da je eritrocit jedan od rijetkih tipova stanica koji apsolutno ne troše kisik. Potrebne ATP (adenozin trifosfatne) stanice dobivaju se anaerobnim (ne zahtijevaju prisutnost kisika) razdvajanjem molekula glukoze. Tako se ispostavlja da je eritrocit apsolutno neosjetljiv na nedostatak kisika, ali izrazito osjetljiv na nedostatak glukoze u krvi. Stoga, dugotrajno gladovanje može dovesti do spontanog uništenja crvenih krvnih stanica.

Membrana eritrocita sastoji se od dvostrukog sloja lipida, koji je prožet različitim vrstama transportnih proteina. Ovi proteini su dizajnirani za jednosmjerno kretanje određenih iona u stanicu i dalje. Neometan rad transportnih proteina održava konstantan pozitivni naboj unutar stanice i negativan izvana, što je iznimno važno za mnoge reakcije u koje su uključene crvene krvne stanice.

Na vanjskoj površini membrane nalaze se tisuće kompleksa glikoproteina koji djeluju kao receptori za vezanje različitih tvari. Osim toga, receptori određuju grupni identitet crvenih krvnih stanica. Prema tome, postoje 4 glavne krvne skupine prema sustavu AB0 i 2 skupine prema prisutnosti Rh antigena. Ove se skupine koriste za transfuziju krvi od donora do primatelja.

Vjeruje se da je transfuzija pune krvi ili nekih njezinih komponenata dopuštena s istim krvnim skupinama davatelja i primatelja. Međutim, čak i kod kompatibilnosti krvi u skupini i Rh faktora, mogu se pojaviti anafilaktičke reakcije, praćene šokom i čak smrću pacijenta. Ova činjenica objašnjava se nekompatibilnošću eritrocita u drugim tipovima antigena, od kojih većina do sada nije proučavana. S obzirom da postoje tisuće različitih tipova antigena na površini eritrocita, kao i činjenica da se njihov broj povećava kako osoba raste, sigurno je reći da svaki stanovnik planete ima jedinstvenu krv koja nije kao ni jedno drugo živo biće.

Posebnu pozornost zaslužuju takva svojstva eritrocita kao citoplazmatska viskoznost i deformabilnost. Citoplazmatska viskoznost je relativna mjera koja odražava koncentraciju hemoglobina u eritrocitu. Laboratorij odgovara indeksu boje. Povećanje hemoglobina i smanjenje sadržaja vode dovode do povećanja viskoznosti i obrnuto. Deformabilnost je sposobnost eritrocita da promijeni oblik i prođe kroz uske krvne žile. Tako se ova krvna stanica može istisnuti kroz kapilare čiji je promjer nekoliko puta manji od promjera eritrocita.

Deformabilnost eritrocita izravno ovisi o uspješnom radu citoskeleta. Citoskelet je sustav mikrotubula i mikrofilamenata koji tvori kostur stanice i, konačno, njegov oblik. Molekule hemoglobina nalaze se u stanicama citoskeleta. Promjena oblika citoskeleta je energetski ovisan proces koji zahtijeva dostatnu razinu ATP-a i glukoze, tako da njihovo odsustvo dovodi do rigidnosti eritrocita zaglavljenog u najužim kapilarama slezene i njihovog uništavanja od strane makrofaga.

Deformabilnost i viskoznost su izravno povezane. Povećanje viskoznosti eritrocita popraćeno je smanjenjem njegove deformabilnosti. U procesu starenja, membranski transportni proteini i proteini eritrocitnog citosona istroše se. Posljedica toga je gubitak tekućeg dijela od eritrocita, uz povećanje njegove viskoznosti i blago zaokruživanje. Povećanje viskoznosti dovodi do smanjenja deformabilnosti i poteškoća u prenošenju tih stanica kroz žile slezene. Kada citoplazmatska viskoznost dosegne eritrocit jednake koncentracije hemoglobina od 360 - 380 g, eritrocit se konačno zaglavi u slezeni i uništi ga stanicama makrofagnog sustava smještenim oko kapilara.

Što je autoimuna anemija?

Autoimuna anemija je bolest koja je popraćena smanjenjem koncentracije hemoglobina i / ili crvenih krvnih stanica zbog njihovog uništenja od strane stanica imunološkog sustava tijela.

Razlikuju se sljedeći klinički tipovi autoimune anemije:

• idiopatska (primarna);
• simptomatska (sekundarna).

U slučaju kada se otkrije objektivni uzrok autoimunog uništenja crvenih krvnih stanica, utvrđuje se dijagnoza sekundarne autoimune anemije. Kada uzrok nije pronađen, ali postoje jasni znakovi imunološke agresije na crvene krvne stanice, postavlja se dijagnoza primarne ili idiopatske autoimune anemije. Drugim riječima, takva je dijagnoza dijagnoza isključenosti.

Uzroci autoimune anemije

Primarne autoimune anemije se inače nazivaju idiopatskim, što znači odsutnost uzroka. Dijagnoza se postavlja samo ako su isključeni svi uzroci sekundarne autoimune anemije.

Razlikuju se sljedeći uzroci sekundarne autoimune anemije:

• akutna i kronična limfoblastna leukemija;
• nepovoljno pozadinsko zračenje;
• paraneoplastični sindrom kod drugih malignih tumora;
• bolesti vezivnog tkiva (sistemski eritematozni lupus, reumatska groznica, sistemska skleroderma, itd.);
• neke zarazne bolesti (mikoplazmoza, citomegalovirus);
• nehematološke autoimune bolesti (tiroiditis, Crohnova bolest, sarkoidoza itd.);
• dijabetes tipa I;
• korištenje velikih doza beta-laktamskih antibiotika (penicilini i cefalosporini);

Od velike je važnosti temperatura okoline, jer određuje mehanizam po kojem će doći do alergijske reakcije. Razlikujte kompletne i nepotpune termalne i hladne antigene. Prema tome, postoje 4 vrste atopijskih reakcija. Razlike u njihovim mehanizmima su prilično složene, pa će se glavne točke svakog tipa odnositi na odgovarajuće dijelove.

Mehanizam razvoja autoimune anemije

Mehanizmi kojima se agresija imunološkog sustava razvija u odnosu na vlastite eritrocite su različiti i zahtijevaju detaljno razmatranje. Poznavanje mehanizma omogućuje određivanje veza koje mogu biti pogođene tijekom liječenja.

Kod akutne i kronične leukemije leukociti se pojavljuju u krvi, zamrznuti u određenim fazama razvoja. Ovi leukociti nisu zreli, stoga nisu svi antigeni prvog i drugog kompleksa histokompatibilnosti na njihovoj površini. Drugim riječima, ti leukociti ne prepoznaju neke stanice tijela kao svoje i napadaju ih. Tako se autoimuna reakcija može razviti ne samo u odnosu na crvene krvne stanice, već iu odnosu na bilo koje druge stanice u tijelu.

Paraneoplastični sindrom je jedan od čestih uzroka autoimune anemije. Razlog za njegov razvoj je stvaranje malignog tumora u tijelu. Antigeni sastav tumora sličan je antigenima na površini crvenih krvnih stanica i crvenim krvnim stanicama progenitorskih stanica u koštanoj srži. Stanice imunološkog sustava prepoznaju maligni tumor kao strano tijelo i napadaju ga. Istodobno, crvena krvna zrnca također spadaju pod unakrsni napad, koji su također uništeni djelovanjem leukocita, antitijela i proteina komplementarnog sustava.

Kod bolesti vezivnog tkiva kao što su reumatoidni artritis, skleroderma i sustavni eritematozni lupus, uvijek je prisutna određena autoimuna komponenta. U krvi se određuju antitijela na određene stanice tijela i njihove pojedinačne dijelove - jezgru, mitohondriju, membranu, itd. Eritrociti su također često meta za antitijela. Štoviše, u određenim slučajevima to su primarne mete, to jest, na njih se najprije razvija imunosna netolerancija. U drugim slučajevima, eritrociti su sekundarne mete, budući da su zahvaćeni drugim stanicama tijela. Važno je napomenuti da kod ovih bolesti postoji defekt u jednom ili više dijelova imunološkog sustava, a napadnute crvene krvne stanice su potpuno zdrave.

Neke zarazne bolesti, kao i antibiotici, uglavnom beta-laktam (penicilin, amoksiklav, augmentin, ceftriakson itd.) Popraćeni su razvojem autoimune anemije. Kod zaraznih bolesti zabilježena je anemija tijekom pogoršanja citomegalovirusnih i mikoplazmatskih infekcija. U nekim slučajevima virus ulazi u jezgru i integrira se u genom normalne stanice. U drugim slučajevima, antigeni virusa izloženi su na površini crvenih krvnih stanica. Za stanice imunološkog sustava ti su antigeni strani, pa se prema njima razvija agresija, praćena uništenjem stanica na kojima se nalaze ti antigeni. Treći mehanizam razvoja povezan je s činjenicom da su neke ljekovite tvari, kemikalije i infektivni agensi hapteni - nepotpuni alergeni. Po sebi, oni su premali da bi privukli pozornost imunološkog sustava, ali kada su vezani za receptore na površini eritrocita, njihova specifična težina se povećava, a istovremeno se njihova antigenska svojstva povećavaju, čineći hapten potpunim ciljem za napad na imuni sustav.

Nehematološke autoimune bolesti, kao što su tiroiditis, terminalni ileitis i primarna bilijarna ciroza, narušavaju funkcioniranje imunološkog sustava tijela. Ako se ne eliminira učinak koji je uzrokovao patološki pomak u imunološkom sustavu, nije isključeno pojavljivanje drugih autoimunih bolesti uz već postojeće. U tim bolestima, crvene krvne stanice i bilo koje druge stanice u tijelu mogu biti mete za stanice imunološkog sustava i antitijela.

Mehanizam oštećenja eritrocita

Kao posljedica pojave stranih antigena na površini eritrocita ili zbog slabog prepoznavanja vlastitih i stranih tkiva imunološkim stanicama, poremećena je tolerancija imunološkog sustava prema crvenim krvnim stanicama. Kao rezultat toga, formiraju se brojni klonovi T-limfocita i B-limfocita, dizajnirani da unište vlastite crvene krvne stanice. T-limfociti napadaju eritrocite neovisno, a B-limfociti se transformiraju u plazma stanice koje proizvode antitijela. Proces hemolize (uništavanje crvenih krvnih stanica) može se pojaviti iu krvotoku iu kapilarama slezene. U prvom slučaju hemoliza se naziva intracelularna, au drugom intravaskularna.

Unutarstanična hemoliza u slezeni se razvija uz sudjelovanje makrofaga i T-limfocita. Eritrociti koji prolaze kroz kapilare slezene značajno kasne. Smanjenje stope njihovog napretka stvara povoljne uvjete za njihovu apsorpciju od strane imunoloških stanica koje se nalaze oko kapilara slezene. Paralelno s tim, razvija se proces lokalne upale, praćen povećanjem veličine ovog organa zbog izraženog edema. Edem dovodi do sužavanja kapilara i dalje usporava napredovanje crvenih krvnih stanica. Dakle, začarani krug je zatvoren, u kojem se crvena krvna zrnca stalno uništavaju.

Intravaskularna hemoliza javlja se uz sudjelovanje antitijela, T-limfocita i proteina komplementarnog sustava. Mjesto u kojem dolazi do uništenja crvenih krvnih stanica je cijeli krvožilni sustav. Intenzitet hemolize ovisi o težini imunološkog odgovora, koji može varirati ovisno o velikom broju različitih čimbenika.

Rezultat uništenja eritrocita je oslobađanje slobodnog hemoglobina u krvotok. S brzinom hemolize koja je manja od 10% od ukupnog broja eritrocita dnevno, hemoglobin je uhvaćen proteinom koji se zove haptoglobin i deponiran u slezeni ili na unutarnjem sloju krvnih žila. Naseljavati ga makrofagi. U procesu uništavanja eritrocita makrofagi oslobađaju sve molekule hema koje su u njemu. Tada se dragulji neovisno pretvaraju u slobodni bilirubin, što se očituje pojavom žutice. Slobodni bilirubin s albuminskim krvnim proteinima prenosi se u jetru, gdje se pretvara u vezani (izravni) bilirubin i izlučuje se u crijevo zajedno s žučom.

Nakon toga, pod utjecajem crijevne flore, izravni bilirubin vraća se u stercobilinogen i urobilinogen, apsorbira natrag u crijevo i izlučuje urinom. Većina stercobilinogena izlučuje se u izmet, boji ga tamno smeđe boje, a ostatak se apsorbira natrag u crijevo, ulazi u krvotok i izlučuje se žučom. Stercobilinogen, stvarajući ovaj krug, istovremeno tonizira imunološki sustav. To objašnjava činjenicu da s mehaničkim (narušavanje izlučivanja žuči) i parenhimom (narušavanje žučne formacije) žutice, koje traju više od jednog do dva tjedna, dolazi do smanjenja razine imunološke otpornosti organizma.

Pri višim stopama hemolize, preko 10% ukupnog broja eritrocita dnevno, kapacitet vezivanja haptoglobina nije dovoljan, a slobodni hemoglobin ulazi u bubrege. U bubrezima se hemoglobin oksidira u hemosiderin iu tom se obliku izlučuje urinom. Pri brzini hemolize koja prelazi 18-20% ukupnog broja eritrocita dnevno, oksidacija hemoglobina u bubrežnim tubulima nema vremena, a čisti hemoglobin se otkriva u urinu. Određivanje cjelovitih nepromijenjenih eritrocita u urinu nije karakteristično za autoimunu anemiju, već govori o izvoru krvarenja u zdjelici, ureteru, mjehuru, uretri ili vagini kod žena. Također, nepromijenjeni eritrociti mogu se pojaviti u analizi mokraće ako se ne sakupi pravilno tijekom razdoblja teškog pražnjenja tijekom menstruacije.

Simptomi autoimune anemije

Simptomi autoimune anemije grupirani su u dva sindroma - anemični i hemolitički.

Pojavi anemičnog sindroma su:

• bljedilo kože i sluznice;
• vrtoglavica;
• mučnina;
• lupanje srca;
• povećanje brzine otkucaja srca;
• teška opća slabost;
• brzi umor.

Manifestacije hemolitičkog sindroma su:

• bljedilo kože s žutim nijansama, ovisno o težini hemolize;
• povećanje veličine slezene s umjerenom osjetljivošću u lijevom hipohondru;
• bojenje urina u tamno smeđoj, tamnoj trešnji ili grimiznoj boji;
• kompenzacijski razvoj DIC sindroma (multipla organska tromboza, praćena dugotrajnim neprekidnim krvarenjem).

Prema stupnju progresije kliničkih znakova razlikuju se sljedeće vrste autoimunih anemija:

• akutni;
• subakutnog;
• kronični.

Akutni tijek je tipičan za djecu, kao i raslojavanje popratnih virusnih infekcija.

Autoimuna anemija, koja se razvija pomoću hladnih antitijela, često ima subakutni tijek. Značajna činjenica ovih anemija je povećanje hemolize uz smanjenje temperature tjelesnih tkiva, pa se na periferiji uočava izraženija hemoliza. Takve anemije su često praćene hiperviskoznim sindromom, čije su manifestacije plavljenje i blanširanje prstiju i nožnih prstiju pri niskim temperaturama (Raynaudov sindrom), tromboflebitis, ne-ozdravljenje trofičnih čireva, pa čak i gangrena. Nestanak simptoma javlja se kada se temperatura kože podigne na fiziološke vrijednosti.

Kronični tijek je karakterističan za autoimune anemije koje uključuju toplinska antitijela. Često su pogoršanja praćena groznicom uzrokovanom virusnim i bakterijskim infekcijama. Međutim, zbog činjenice da je u nekim ljudskim organima tjelesna temperatura fiziološki iznad prosječne vrijednosti (jetra, slezena), hemoliza se u njima odvija kontinuirano, ali umjereno.

Dijagnoza autoimune anemije

Dijagnoza autoimune anemije je dosljedna procjena bolesnikovih pritužbi, povijest bolesti i obavljanje potrebnih laboratorijskih ispitivanja. Prve dvije točke opisane su u prethodnom odjeljku. U ovom dijelu opisat će se samo nužni laboratorijski testovi karakteristični za ovu bolest u usporedbi s normalnim vrijednostima.

Najvažniji laboratorijski testovi su:

• kompletna krvna slika (s trombocitima i retikulocitima (mladi oblici crvenih krvnih stanica));
• mokrenje,
• biokemijski test krvi;
• Coombs izravna reakcija;
• enzimski imunosorbentni test (ELISA);
• punkcija sternuma (punkcija prsne kosti);
• biopsija.

Općenita krvna slika

Uzimanje uzoraka krvi za ovo ispitivanje provodi se iz bilo koje periferne vene. Medicinsko osoblje uključeno u prikupljanje treba koristiti osobnu zaštitnu opremu kao što su gumene rukavice, naočale ili prozirni štitnici za lice. Sa podvezom, povlači se bilo koja periferna vena. Mjesto uboda kože pažljivo se tretira antiseptičkim otopinama 2 - 3 puta dok se na pamučnom štapiću ne pojavi trag prljavštine i znoja. Igla štrcaljke za jednokratnu uporabu umetnuta je u venu pod kutom od oko 30 stupnjeva prema površini kože. Nakon osjećaja neuspjeha u šupljini žile, igla je fiksirana u tom položaju, a klip štrcaljke je povučen natrag. Na taj se način u štrcaljku uvuče krv u potrebnoj količini, obično između 10 i 20 ml. Nakon uzimanja krvi, igla se uklanja, a mjesto uboda na koži se pritisne čistom pamučnom krpom namočenom u antiseptičku otopinu dok se krvarenje ne zaustavi.