Što je Arnold Chiari sindrom?

Krajem devetnaestog stoljeća anomaliju je prvi put opisao austrijski patolog Hans Chiari, koji se u sljedećem stoljeću nazivao “Arnold-Chiarijev sindrom”. Malformacija je urođena abnormalnost.

Što je Arnold Chiari sindrom?

S ovom anomalijom cijeli dizajn stražnje jame lubanje pada ispod velikog okcipitalnog foramena.

BSO je granično područje između leđne moždine i mozga. U odsutnosti patologije, cerebrospinalna tekućina ili spinalna tekućina slobodno se kreću u subarahnoidnom prostoru. U Arnold-Chiari sindromu, tonzile cerebeluma začepljuju rupu, time narušavajući odljev cerebrospinalne tekućine, što pridonosi nastanku hidrocefalusa.

Vrste i stupnjevi bolesti

Arnold-Chiari sindrom ima tri tipa - I, II i III, IV. Svi oni su povezani sa smanjenim položajem cerebralnih tonzila.

U općoj patologiji, vrste MK imaju određene razlike:

• Sindrom tipa I je izostavljanje krajnika i pomicanje malog mozga ispod BSO. Kod ove vrste anomalije, stražnja kranijalna jama je male veličine.

Kod dijagnosticiranja možemo razlikovati tri varijante sindroma - prednje, srednje i stražnje:

1. U prednjoj varijanti, C2 je pomaknut unatrag, opušten nad procesom zuba, bazilarni dojam i platibazija;
2. U prisutnosti intermedijarne varijante, pomaknute tonzile cerebeluma su komprimirane u ventralnoj podjeli medulle oblongata i gornjih segmenata kičmene moždine;
3. Stražnja varijanta dovodi do kompresije gornjih cervikalnih dijelova kralježnice i dorzalnih dijelova medule.

Prvi tip maligacije Chiari od strane neurologa smatra se najčešćom bolešću. Češće od drugih, žene koje su rodile kasno i ušle su u premenopauzalni period pate od toga.

• Sindrom tipa II ima urođenu formu. Progresija patologije javlja se tijekom intrauterinog razvoja. Anomalija se može otkriti tijekom pregleda fetusa. Medulla oblongata, IV ventrikula, donji dio crva zaglavljen je 2 mm ispod ulaza u veliki stražnji otvor.
• Patologiju tipa III karakterizira prolaps malog i duguljastog mozga do meningokele cerviko-okcipitalnog područja.
• IV tip patologije je nerazvijenost malog mozga bez izostavljanja krajnika u BSU.

Početkom dvadeset prvog stoljeća identificirana je anomalija nultog tipa. Određuje se prisutnošću hidromijele bez ispuštenih tonzila malog mozga.

Elena Potemkina, nakon niza studija, zamoljena je da klasificira sindrom prema stupnju snižavanja cerebralnih tonzila u veliki zatvarač:

• 0 stupnjeva - krajnici se nalaze na gornjoj razini AOR-a;
• 1 stupanj - tonzile su pomaknute na gornji rub luka Atlanta ili C1;
• 2 stupnja - na razini gornjeg ruba C2;
• 3. stupanj - na razini vrha C3 i niže, u kaudalnom smjeru.

Drugi i treći tip sindroma manifestira se zajedno s drugim bolestima središnjeg živčanog sustava. Treći i četvrti su nespojivi sa životom.

simptomatologija

Znakovi anomalije Arnolda Chiarija mogu biti i neovisni i zajednički.

One uključuju sljedeće simptome koje vrijedi obratiti pozornost na:

• Prilikom okretanja glave i trenutka odmora u ušima, čuje se neobični progresivni zvuk u obliku buke, brujanja, zviždanja;
• Tijekom napora uslijed napetosti pojavljuje se glavobolja;
• Trzanje očne jabučice ili nistagmus;
• Bolovi u vratu ujutro. Povećani intrakranijalni tlak, obamrlost;
• Vrtoglavica i gubitak orijentacije mogu se promatrati zbog narušene moždane aktivnosti;
• Nespretnost se primjećuje u pokretima;
• U teškim bolestima pojavljuje se tremor ekstremiteta. Što je tremor udova ovdje.
• Postoje problemi s vidom u obliku "vela na očima", bifurkacije objekata, sljepila. Pri okretanju glave fenomen se povećava. To je zbog pritiska na medulu;
• Mišići udova, lica i debla postaju znatno slabiji;
• Problemi s mokrenjem promatraju se kada je bolest zanemarena i teška;
• Prag osjetljivosti postaje manji u jednom dijelu tijela ili lica, ekstremitetu;
• Uz oštre zavoje glave, pacijent se može onesvijestiti;
• Smetnje u dišnom sustavu - teško disanje ili potpuno zaustavljanje;
• Teške komplikacije - paraliza udova, hidrocefalus, formiranje cista u kralježnici, deformacija kostiju stopala.

Znak sindroma tipa I je neprestana glavobolja. Kod tipa II, koji se javlja odmah nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu, mogu se uočiti problemi s gutanjem, slabi krik.

Svi gore navedeni simptomi postaju jači kada se kreću.

Pitajte liječnika o svojoj situaciji

Uzroci anomalije

Znanstvenici još nisu u potpunosti proučili uzroke Arnold-Chiari sindroma. Chiari malformacija, također nazvana anomalija, može se razviti prema nekoliko čimbenika.

rođenja:

• Nenormalan razvoj kostiju lubanje fetusa - premala stražnja jama lubanje pravilno razvijene bebe dovodi do neslaganja između rasta kostiju lubanje i mozga. Samo kranijalne kosti ne drže korak s mozgom.
• Fetus je hiperinducirani BSO.

stečena:

• Tijekom poroda, beba je pretrpjela traumatsku ozljedu mozga;
• Zbog kršenja cirkulacije livkora u moždanim komorama dolazi do ozljede kralježnične moždine. To se zgusne.

Arnold-Kiara sindrom se može pojaviti u isto vrijeme ili nakon drugih defekata, na primjer - vodenasta kičmena moždina.

Ne tako davno, stručnjaci su smatrali da je ova bolest kongenitalna, ali je postotak pacijenata s kongenitalnom anomalijom mnogo manji od postotka sa stečenim sindromom.

Čimbenici rizika

Rizik od malformacija u fetusu može povećati čimbenike kao što su:

• Nekontrolirana uporaba lijekova tijekom trudnoće;
• Prisutnost loših navika u trudnica;
• Zarazne bolesti koje nosi majka djeteta. Kao što su rubela i drugi;
• Problem s dobrom prehranom u trudnice.

Većina stručnjaka smatra da se Arnold-Chiarijev sindrom javlja na pozadini genetskih mutacija u djetetu. U ovom trenutku nije pronađena nikakva povezanost s kromosomskom abnormalnošću.

Sindrom Arnolda Chiarija u fetusu

Ultrazvučni pregled može otkriti prisutnost patologije u stražnjem dijelu mozga. Nakon prvog tromjesečja trudnoće, ultrazvučni pregled bi trebao pokazati obrise hemisfera djetetovog mozga s malim mozgom u nastajanju. Nejasna veličina i oblik mozga mogu ukazivati ​​na sindrom.

Uz pomoć ultrazvuka stručnjaci mogu otkriti malformacije prvog i drugog tipa. Osim ove istraživačke metode, koristi se i ehografija. Uz to, možete otkriti lateralne šiljate komore. Pravilna instrumentalna dijagnostika fetusa pomaže u točnoj dijagnozi.

Pregled i dijagnoza

To se događa tako da se patologija Chiarija ne očituje, već se otkriva samo kad je pregleda liječnik. Na općem pregledu uz primjenu EEG-a, REG-a i ECHO-EG može doći do povećanja intrakranijalnog tlaka. Rendgen će pokazati postoje li abnormalnosti u kostima lubanje. No, konačna dijagnoza s takvom provjerom je nemoguća.

Ako ste sigurni da postoji patologija, specijalist će poslati pacijenta na magnetsku rezonancu slike leđne moždine i mozga. Tijekom istraživanja pacijentu je zabranjeno kretanje. Grudnichkov i bebe su uronjeni u san lijekova, koji će pomoći u uspješnom provođenju ankete. Za jasnu sliku trebate ubrizgati kontrastno sredstvo.

Da bi se isključila prisutnost syringomyelia, propisana je tomografija cijele kralježnice.

komplikacije

U nedostatku ili neadekvatnom liječenju Arnold-Chiari sindroma može se pojaviti paraliza kranijalnih živaca. Stvoriti cistu na kralježnici. Patologija pridonosi pojavi hidrocefalusa. Zbog toga će se tekućina nakupiti u mozgu. Kako bi uklonili cerebrospinalnu tekućinu, liječnici će prići kirurškom zahvatu i izvesti drenažu.

liječenje

Ako se otkrije abnormalnost, hitno je započeti liječenje. Bolest prva dva tipa se može liječiti.

Konzervativna metoda

U svrhu liječenja, liječnik mora pregledati sve pokazatelje za pregled pacijenta. Ako je glavni simptom bolesti glavobolja, tada će se propisati konzervativno liječenje.

Propisat će se nesteroidni protuupalni lijekovi, mišićni relaksanti:

• ibuprofen;
• piroksikam;
• diklofenak;
• vekuronium;
• atrakurium;
• Tubokurarin.

Nakon uklanjanja boli propisuju se diuretici. Promjenama promuklosti možete ukloniti uz pomoć klase terapeuta. Osim liječenja lijekovima, vježba je korisna.

Tijek terapije traje nekoliko mjeseci, nakon čega je potrebno proći potpuni pregled. U nedostatku pozitivnih rezultata propisano je kirurško liječenje.

Kirurška intervencija

Ako konzervativna terapija nije donijela pozitivne rezultate ili je pacijent razvio ozbiljne simptome, tada mu je propisana laminektomija, dekompresijska kranioektomija SCF-a. Kao i plastika dura mater u mozgu. Ova operacija vam omogućuje da povećate volumen lubanje i proširite okcipitalni foramen. Sve to će dovesti do prestanka kompresije, poboljšati odliv cerebrospinalne tekućine.

Ako postoji hidrocefalus, tada se ventrikularna abdukcija izvodi pomoću posebnog ventila.

Tijekom operacije koristi se elektrofiziološka kontrola, pomoću koje se može odlučiti hoće li se potpuno otvoriti čvrsta membrana mozga ili ne.

Tečaj rehabilitacije nakon operacije traje sedam dana.

Chiari malformacija nije u potpunosti shvaćena i nema načina da se u potpunosti spriječi razvoj ove bolesti. Ali budući roditelji, a posebno mame mogu smanjiti rizik od patologije. Da biste to učinili, morate voditi ispravan način života, ispitati sve gore navedene faktore rizika i eliminirati ih kad god je to moguće.

Zdravlje vašeg djeteta ovisi o vama.

Sindrom Arnolda Chiarija

Tijekom formiranja fetusa mogu se pojaviti razne abnormalnosti, uključujući Arnold-Chiari sindrom ili Arnold-Chiari malformacije. S tim odstupanjem, mozak se komprimira prije rođenja zbog činjenice da je dio lubanje, gdje se nalazi mali mozak ili mali mozak, premalo ili deformiran. Kao rezultat, fetalne tonzile se pomiču u gornjem dijelu kralježničnog kanala s njihovim naknadnim štipanjem. Mali volumen stražnjeg režnja lubanje dovodi do činjenice da odrasli razvijaju Arnold-Chiari sindrom tipa 1.

Uzroci patologije

Jasni razlozi za pojavu Arnold-Chiari sindroma nisu potpuno razjašnjeni od strane znanstvenika. To se ne odnosi na kromosomske abnormalnosti, barem takva veza još nije identificirana. Postoje dva stajališta o ovom pitanju: ranije se smatralo da je malformacija Arnold-Chiari urođena, a nedavno su znanstvenici sugerirali da je taj nedostatak stečena. Postotak pacijenata s kongenitalnim anomalijama Arnold-Chiari mnogo je manji od postotka ljudi koji su stekli ovaj sindrom.

Prirođeni uzroci

1. Fetalne kosti u fetusu ne razvijaju se onako kako bi trebale: premala stražnja lobanja, gdje se mali mozak nalazi u fetusu koji normalno formira. Dakle, Arnold-Chiarijev sindrom rezultat je neusklađenosti između rasta mozga i kranijalnih kostiju, tj. Kosti fetusa "nemaju vremena" za njegov mozak.
2. Hiper-povećanje velikog zatiljnog foramena u fetusu.

Stečeni razlozi

1. Pojava traumatskih ozljeda mozga u fetusa tijekom poroda.
2. Oštećenje posebne tekućine (CSF) u leđnoj moždini fetusa. Kao rezultat toga, njegov središnji kanal je rastegnut.

Osim toga, Arnold-Chiari sindrom se može pojaviti istovremeno ili kao posljedica drugih defekata, kao što je vodenasta kičmena moždina.

Čimbenici rizika

Postoji velika vjerojatnost da rizik razvoja anomalije Arnold-Chiari u fetusa povećava sljedeće čimbenike:

• zlouporabe droga tijekom trudnoće, osobito ako nisu propisane od strane liječnika;
• pušenje, pijenje dok nosi fetus;
• prijenos fetalnih virusnih bolesti na majku, kao što je rubela.

Vrste malformacija Arnolda Chiarija

Svi tipovi Arnold-Chiari sindroma povezani su s patološki niskim položajem cerebralnih tonzila. Međutim, oni se međusobno razlikuju u strukturi moždanog tkiva, koje pada u spinalni kanal, prisutnost patologije razvoja mozga ili leđne moždine i opseg prodiranja medulle oblongata u kralježnicu.

Nazovimo tipove malformacija Arnold-Chiari:

1. Tip 1 - nizak, u cervikalnoj regiji, nalaze se krajnici malog mozga, ali nema drugih abnormalnosti u mozgu.
2. Tip 2 ukazuje na premještanje malog mozga u veliki okcipitalni foramen, u kombinaciji s drugim anomalijama mozga, kralježnice i leđne moždine.
3. Tip 3 - pojava kile u stražnjem dijelu glave i potpuno pomicanje struktura stražnjeg mozga u prošireni zatiljni otvor. Kod ove vrste bolesti osoba neće moći dugo živjeti, ova faza je prepuna smrti.

simptomi

1 i 2 vrste Arnold Chiari sindroma su mnogo češće nego malformacije tipa 3. Ali to su potpuno različite bolesti, pa uzmite u obzir simptome svake od njih posebno.

Simptomi Arnold Chiari sindroma 1 i tipa 2

Najizrazitiji simptom Chiari anomalije tipa 1 je stalna glavobolja. Osim toga, ovaj stadij bolesti karakterizira:

• mučnina, povraćanje;
• ruke gube osjetljivost, slabe;
• teško povrijediti vrat;
• tinitus;
• hod postaje neizvjestan;
• u očima dvoje;
• otežano gutanje, govor postaje mutan.

Simptomi sindroma Arnold Chiari tipa 2 obično se razvijaju odmah nakon rođenja ili u ranom djetinjstvu. Nabrojimo ih:

• problemi s gutanjem siguran je simptom anomalije ove bolesti tipa 2.
• respiratorna insuficijencija, slabi krik, piskanje, bučno disanje kod novorođenčadi s Chiari abnormalnošću.

Simptomi u težim slučajevima anomalije:

S teškim stupnjem Arnold-Chiari sindroma mogu se promatrati stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i kičmene moždine. Navedimo ove simptome:

• ako pacijent okrene glavu, može privremeno imati sljepoću ili dvostruki vid, čak i gubitak svijesti;
• drhtavi udovi, oslabljena koordinacija;
• polovica lica, dio tijela, ruku ili nogu može djelomično izgubiti osjetljivost;
• slabe mišići dijelova lica, tijela, ruku, nogu;
• razne probleme mokrenja.

Prema tome, metode liječenja različitih tipova malformacija također se razlikuju.

Arnoldovo liječenje sindroma Chiari

Postoji nekoliko metoda za liječenje malformacija Arnolda Chiarija: operacije i primjena nekirurških metoda. Izbor liječenja ovisi o simptomima povezanim s Arnold-Chiari sindromom ili njegovim nedostatkom, s težinom svakog pojedinog pacijenta. Dakle, liječenje će ovisiti o simptomima bolesti.

Konzervativni (nekirurški) tretman

Kod blage simptomatologije pacijent se jednostavno redovito izlaže profilaktičkim pregledima. Za manje bolove u cerviko-okcipitalnom području liječnik propisuje lijekove protiv bolova, protuupalne lijekove i mišićne relaksante. Takvi pacijenti trebaju raditi fizičke vježbe, radna terapija može biti korisna, sve što će doprinijeti poboljšanju koordinacije mišića i eliminirati drhtanje. Postoje tečajevi kod logopeda. Sve ove mjere mogu odgoditi ili potpuno spriječiti sljedeću metodu liječenja.

Kirurško liječenje

Ako primjena konvencionalnih metoda liječenja Arnold-Chiari sindroma ne dovede do željenog učinka ili ako je pacijent ozbiljno zabrinut simptomima kao što su obamrlost ekstremiteta, slabost u njima, smetnje vida, gubitak svijesti, tada je potrebna operativna metoda liječenja malformacija. Neurokirurška operacija se provodi najprije kako bi se ispravili svi defekti koji dovode do kompresije mozga, a drugo, kako bi se normaliziralo kretanje cerebrospinalne tekućine. Kao posljedica kirurške intervencije u liječenju navedene bolesti, zaustavlja se progresija malformacija u strukturi kralježnice i mozga, simptomi se stabiliziraju. Arnold Chiari Sindrom tipa 1 liječi se uklanjanjem malog dijela kosti kirurški uklonjenog iz stražnje jame kranijalne jame. To je prilično uobičajena operacija za ovaj tip sindroma, koji traje nekoliko sati, a pacijent se oporavlja unutar tjedan dana. Kao rezultat operacije, prostor za mozak se povećava i intrakranijalni tlak se smanjuje. Arnold Chiari sindrom tipa 2 liječi se s premosnicom i zatvaranjem mijelomeningocele.

Uspješan ishod operacije određen je smanjenjem pritiska na kičmenu moždinu i cerebelum, normalizacijom odliva cerebrospinalne tekućine.

Prevencija sindroma Arnolda Chiarija

Prevencija je najbolji tretman, ali nažalost, znanost još nije upoznata sa 100% učinkovitim načinima sprječavanja Arnold-Chiari sindroma. To je zbog nepotpunih informacija o uzrocima anomalije. Jedina stvar koju roditelji nerođenog djeteta moraju učiniti, posebno majka koja nosi fetus, je da maksimalno eliminiraju gore navedene faktore rizika koji utječu na razvoj malformacije Arnold-Chiari. Osim toga, žena koja nosi fetus mora slijediti pravila zdravog načina života:

• dobro jesti;
• ne pušite i ne pijte alkohol, a kamoli lijekove;
• uzimajte lijekove samo na način propisan od liječnika.

Sindrom Arnolda Chiarija

Arnold-Chiari sindrom (A.-K. malformacija) je kongenitalna bolest koju karakterizira neusklađenost veličine zadnje lobanje i moždanih struktura koje se nalaze u njoj, što dovodi do izostavljanja malog mozga i moždanog debla u velikom okcipitalnom otvoru, kao i njihovom zatvaranju. Učestalost ove razvojne patologije je oko 3-8 slučajeva na 100 tisuća stanovnika. Prosječna dob u kojoj se bolest otkriva je 25-40 godina. U četiri od pet slučajeva ova se malformacija kombinira sa syringomyelijom.

Do danas, uzroci sindroma Arnold-Chiari nisu u potpunosti uspostavljeni. Postoje tri patogenetska faktora za nastanak ove patologije:

· Genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;

· Traumatske ozljede klinasto-okcipitalnog i klinasto-rešetkastog dijela potiljka tijekom porodne ozljede;

· Hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalne tekućine) u zidovima središnjeg kanala kralježnične moždine.

Uzročni čimbenik može biti i svaka traumatska ozljeda mozga koja pogoršava umetanje medulle oblongata i cerebeluma u okcipitalni foramen (manifestacija bolesti) zbog nerazvijenosti ligamentnog aparata, u kombinaciji s displazijom koštanih struktura kraniovertebralnog spoja. Hidrocefalus također može biti otežavajući faktor, koji stvara dodatne pritiske na te strukture povećanjem volumena cerebrospinalne tekućine u ventrikulama.

Simptomi sindroma Arnolda Chiarija

Kliničke manifestacije Arnold-Chiari sindroma mogu biti sljedeće:

· Nesvjestica i vrtoglavica, zujanje u ušima;

· Bol u cerviko-okcipitalnom području, koji se pogoršava kihanjem, kašljanjem;

· Smanjenje snage u mišićima gornjih ekstremiteta;

· Smanjenje temperature i osjetljivost na bol u gornjim ekstremitetima;

· Spastičnost svih udova (i gornjih i donjih);

· Smanjenje oštrine vida, drugih prolaznih poremećaja vida;

· Nistagmus (nenamjerno konvulzivno kretanje očne jabučice);

· Neslaganje, gubitak svijesti (može biti povezano s okretima glave);

· Teško ili nehotično mokrenje;

· U teškim oblicima može se primijetiti slabljenje refleksa ždrijela, epizode apneje (kratkotrajno prestanak disanja);

· Povraćanje koje nije povezano s unosom hrane i ne donosi olakšanje (zbog povećanog pritiska CSF-a);

· Gubitak sluha sličan kohlearnom neuritisu;

· Kongenitalni stridor (bučno disanje) i cijanotično ponašanje tijekom hranjenja kod dojenčadi s Arnold-Chiari sindromom tipa II.

Često se ova patologija u potpunosti otkrije slučajno tijekom anketa za drugu bolest. U dijagnozi malformacija Arnold-Chiari, magnetska rezonancija mozga, kao i cervikalne i gornje torakalne kralježnice, je metoda izbora. Koristeći ovu metodu, spuštanje tonzila malog mozga i moždanog debla vizualizirano je ispod crte koja se proteže od tvrdog nepca do stražnjeg ruba okcipitalnog foramena (Chamberlainova linija). S obzirom na čestu kombinaciju ove patologije sa syringomyelijom, ispod mjesta kršenja može se naći i syringomyelic cista. Moguće je posumnjati na Arnold-Chiari sindrom tijekom elektroencefalografije, rendgenografije lubanje (abnormalnosti razvoja kostiju), Echo-EG, kompjutorske tomografije.

Od kraja devetnaestog stoljeća postoji klasifikacija sindroma Arnold-Chiari, koja identificira četiri vrste ove anomalije:

I tip Arnold-Chiari sindroma obično se nalazi u odraslih ili adolescenata i karakterizira ga izostavljanje cerebralnih tonzila u veliki foramen i često je popraćeno hidromijelom (nakupljanje CSF-a u središnjem kanalu kičmene moždine);

· Tip II se manifestira i otkriva gotovo odmah nakon rođenja, karakteriziran je dislokacijom ne samo krajnika, nego i crva malog mozga, IV ventrikula i medulle oblongata, te je često popraćen s hidromijelom, koja je obično povezana s mijelomeningokele (kongenitalna spinalna hernija);

· Tip III je mnogo rjeđi i karakterizira ga značajna kaudalna dislokacija svih struktura zadnje lubanje, koja je često nespojiva sa životom;

• Tip IV je hipoplazija malog mozga bez njegovog izostavljanja.

U slučaju simptoma karakterističnih za ovu abnormalnost, trebate se obratiti specijalistu za dijagnozu.

Arnoldovo liječenje sindroma Chiari

U slučaju slučajnog otkrivanja ove patologije, tj. Bez kliničkih simptoma, liječenje nije potrebno. Ako postoje samo simptomi kao što su glavobolja, bolovi u vratu, propisati simptomatsku terapiju (mišićni relaksanti, analgetici). S razvojem neuroloških simptoma ili neučinkovitošću konzervativnih metoda liječenja može se izvesti kirurško liječenje (kraniovertebralna dekompresija).

Syringomyelia, hidrocefalus, pareza i paraliza mogu igrati ulogu komplikacija Arnold-Chiari sindroma.

Prevencija sindroma Arnolda Chiarija

Prevencija ove patologije ne postoji. Možete izbjeći samo traumatske ozljede mozga i rođenja.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina. Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. U ovom članku možete saznati više o simptomima, dijagnozi i liječenju anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari. Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučaja na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

• Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
• Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
• Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
• Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal. Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma koji mogu pratiti anomaliju Arnold-Chiari:

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta. Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus). To se manifestira kao glavobolja lučnog karaktera, koja se pogoršava kašljanjem, kihanjem, smijanjem, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, vratu, možda napetosti mišića vrata. Epizode iznenadnog povraćanja mogu se pojaviti ni na koji način povezane s prehranom.

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje). Jedan specifičan simptom smatra se "premošćivanjem nistagmusa". To su nevoljno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu). Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnolda Chiarija je pojava znakova disfunkcije kranijalnih živaca. To može uključivati ​​umanjenu pokretljivost jezika, nosni ili hrapavi glas, oštećenje unosa hrane, oštećenje sluha (uključujući tinitus) i senzorne poremećaje na licu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije povezan je s oštećenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga dolazi do vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidimo, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog djelovanja različitih čimbenika. Dakle, napadaji gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara medulle oblongata i smanjenom opskrbom krvi u vertebrobazilarnom bazenu. Slična je situacija i kod oštećenog vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje.

Syringomyelitis sindrom se ne javlja uvijek, već samo u slučaju kombinacije Arnold-Chiari anomalije s cističnim promjenama kičmene moždine. Ove situacije se manifestiraju disocijiranim poremećajem osjetljivosti (kada su temperatura, bol i osjetljivost osjetljivi su slomljeni, i duboko (položaj uda u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u nekim udovima, i oslabljena funkcija zdjelice (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome što se manifestira syringomyelia, možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se neće manifestirati sve do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija kompresije struktura se kompenzira). Ponekad je ova vrsta mane slučajan nalaz kada se izvodi snimanje magnetskom rezonancijom za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim defektima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, povredom mlijeka, gutanjem mlijeka, unosom hrane u nos (dijete se guši, guši se i ne može sisati dojku).

Tip III se također često kombinira s drugim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnog područja. U cerebralne kile u cervico-occipital regiji može biti smještena ne samo cerebelum, ali i medulla, okcipitalne režnjeve. Taj je nedostatak gotovo nespojiv sa životom.

Neki su znanstvenici tipa IV u novije vrijeme smatrani kompleksom Kiari simptoma, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u veliki zatiljni otvor. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, sadrži tip IV.

dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

• lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
• nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
• mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaninga stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni otvor, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometa cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije. Stoga je važno da ne propustite trenutak kada stvarno ne možete bez operacije. Kod tipova II tipa kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj, koji se sastoji u disproporciji veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njemu. Istovremeno, cerebralni tonzili spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija javljaju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad se završavaju i moždanim udarom. Znaci abnormalnosti mogu biti odsutni duže vrijeme, a zatim se naglo deklarirati, na primjer, nakon virusne infekcije, zaglavlja ili drugih izazovnih čimbenika. I to se može dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Bit patologije svodi se na abnormalnu lokalizaciju medulle oblongata i cerebeluma, što rezultira pojavom kraniospinalnih sindroma, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom syringomyelia, multiple skleroze i tumora kralježnice. Kod većine bolesnika nenormalan razvoj rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kralježničnoj moždini - ciste koje izazivaju brzo uništenje spinalnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao anomalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Anomalija Arnolda Chiarija 1 i 2 stupnja uglavnom se nalazi, dok odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Anomalija Arnolda Chiari tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje lobanje u spinalnom kanalu. Chiarijeva bolest tipa 2 karakterizirana je promjenom položaja medulle oblongata i četvrtog ventrikula, a to je često vodena bolest. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji karakterizira naglašeno pomicanje svih elemenata kranijalne jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u područjima mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili bilateralni silazak cerebralnih tonzila u spinalni kanal. To se može dogoditi uslijed pomicanja medulle prema dolje, često patologije praćene različitim povredama kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo na 3-4 desetine života. Valja napomenuti da asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određenu ulogu ima genetski faktor.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

• genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
• traumatizirajući stingray tijekom poroda;
• visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na zidove spinalnog kanala.

manifestacije

Učestalost pojavljivanja sljedećih simptoma:

• glavobolje kod trećine pacijenata;
• bol u udovima - 11%;
• slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) - više od polovice pacijenata;
• utrnulost u udovima - polovica pacijenata;
• smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
• nestabilnost hoda - 40%;
• nevoljne vibracije očiju - trećina pacijenata;
• dvostruki vid - 13%;
• poremećaji gutanja - 8%;
• povraćanje u 5%;
• kršenje izgovora - 4%;
• vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u području lica - u 3% bolesnika;
• stanje sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira izmještanje malog mozga, trupa i četvrtog ventrikula. Integralna značajka je prisutnost meningomijelocela u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s protruzijom supstance leđne moždine). Neurološki simptomi se razvijaju na pozadini abnormalne strukture potiljne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često - sužavanje opskrbe mozga vodom. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje kranijalne jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju manevriranje, osobito kada se radi o stenozi sylvianskog vodovoda. U slučaju anomalije trećeg stupnja, kranijalna hernija na dnu vrata ili u gornjem dijelu cervikalnog područja kombinirana je s oštećenjem razvoja moždanog stabla, baze lubanje i gornjeg kralješka vrata. Obrazovanje obuhvaća mali mozak, au 50% slučajeva zatiljni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično skraćuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravodobne intervencije, ali najvjerojatnije, to ne dugo, ova patologija se smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas ne pripada Arnold-Chiari simptomskim kompleksima.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polagano tijekom nekoliko godina i praćene su uključivanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulla oblongata u proces malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s anomalijom Arnold-Chiari razlikuju tri neurološka sindroma:

• Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, lica, pred-kohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje povrede gutanja i govora, premlaćivanje spontanih nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
• Syringomyelitis sindrom pokazuje atrofiju mišića jezika, oštećenje gutanja, nedostatak osjetljivosti u području lica, promuklost glasa, nistagmus, slabost u rukama i nogama, spastično povećanje mišićnog tonusa itd.
• Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih udova s ​​hipotoneusom ruku i nogu. Refleksi tetiva na udovima su povišeni, abdominalni refleksi nisu uzrokovani ili smanjeni.

Bolovi u vratu i vratu mogu se pogoršati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i na snagu mišića. Često se javljaju nesvjestice, vrtoglavica, bolovi u vidu. Kada se pojavljuje oblik pojavljuju se apneja (kratko zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje refleksa ždrijela.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim slomom (pojačani izdisaj s zatvorenim nosom i ustima). S rastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelara, spinalnog dijela) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne jame (subokcipitalna dekompresija).

dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije praćena oštećenjem kičmene moždine i uglavnom se odvija u odraslih pomoću CT i MRI. Prema autopsiji, kod djece s kila spinalnog kanala u većini slučajeva otkrivena je Chiarijeva bolest druge vrste (96-100%). Uz pomoć ultrazvuka moguće je odrediti cirkulacijske poremećaje likvora. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Side X-ray i MRI lubanje pokazuje ekspanziju spinalnog kanala na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se omotač amigdale cerebelarne arterije. Rendgen pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, dentikularni proces epistrofije i skraćivanje atlantsko-okcipitalne udaljenosti.

Syringomyelia u lateralnoj rendgenskoj slici pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju velikog okcipitalnog foramena, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa, ekspanziju spinalnog kanala na razini C1-C2. Osim toga, potrebno je izvršiti MRI i invazivni rendgenski pregled.

Pojava simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identificiranje tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, pacijentovi simptomi pomažu u postavljanju dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat, itd., Kao i kraniospinalni znakovi koštanih promjena na rendgenskoj snimci, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cerviko-torakalne regije. Možda intrauterina dijagnostika ultrazvuka. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu bolest, oblik glave nalik limunu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da biste pojasnili dijagnozu koristeći različite razine skeniranja, možete pronaći nekoliko informacija o simptomima bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvučni pregled ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja kako bi se isključila patologija fetusa u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

Kod asimptomatskog protoka prikazano je kontinuirano promatranje s redovnim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti mala bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak.

Ne možete propisati sami lijekove protiv bolova, jer oni imaju brojne kontraindikacije (na primjer, peptički ulkus). Ako postoji kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako nema učinka takvog liječenja u roku od dva do tri mjeseca, operacija se provodi (ekspanzija okcipitalnog foramena, uklanjanje vertebralnog luka i sl.). U ovom slučaju, potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla i nepotrebna intervencija i kašnjenja u operaciji.

Kod nekih bolesnika, kirurška revizija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati likvrodinamiku. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame doprinosi nestanku glavobolje, obnovi opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralježnice i prisutnost samo malih mozga. U roku od tri godine nakon intervencije mogu se pojaviti recidivi. Takvim pacijentima se određuje invaliditet odlukom medicinsko-socijalne komisije.

Sindrom Arnolda Chiarija (abnormalnost): simptomi i liječenje

Sindrom (anomalija) Arnold-Chiari - glavni simptomi:

• glavobolja
• slabost
• vrtoglavica
• Koordinacija kretanja
• Zamagljen vid
• Zvoni u ušima
• Gubitak svijesti
• Bol u vratu
• Bol u zatiljku
• Gubitak senzacije
• Urinarni poremećaji
• Povećan intrakranijski tlak
• Tresući udovi
• Deformacija stopala
• Poboljšano kretanje očiju
• Deformacija kralježnice
• Slabljenje refleksa ždrijela
• Privremeni zastoj disanja
• Nekontrolirani pokreti očiju
• Smanjena snaga mišića ruku

Arnold-Chiari sindrom ili anomalija (Arnold-Chiari malformacija) je skupina razvojnih patologija mozga. Kršenja povezana s funkcioniranjem malog mozga, koji je odgovoran za ravnotežu čovjeka. U ovu skupinu spadaju i patološke bolesti medulla oblongata, što se očituje u poremećajima centara koji su odgovorni za dišni sustav, kardiovaskularni i središnji živčani sustav.

Tijekom normalnog razvoja, cerebelum i njegovi tonzili nalaze se u lubanji iznad okcipitalnog foramena. Tijekom napredovanja anomalije Arnold-Chiari, cerebralni tonzili se spuštaju, a medula se stisne.

Ako vjerujete u statistiku, Arnold-Chiari anomalije javljaju se u 3 do 8 osoba od 100 tisuća. Ovisno o stupnju razvoja bolesti, kao io vrsti anomalije, dijagnoza se može postaviti u prvim tjednima života novorođenčeta, ako su tijekom trudnoće postojali čimbenici koji negativno utječu na razvoj fetusa. Više stručnjaka za patologiju mogu pronaći kod odrasle osobe. To može biti iznenađenje, jer se izraženi simptomi i pritužbe ne pojavljuju u svim slučajevima.

Arnold-Chiari sindrom u pojedinim slučajevima je naslijeđen, tako da postoji faktor rizika za razvoj patologije u fetusa tijekom trudnoće kod žene.

razlozi

Anomalija Arnolda Chiarija ili malformacija Arnolda Chiarija razvija se iz nekoliko razloga. No, glavni je utjecaj nepovoljnih čimbenika na tijelo trudnice tijekom trudnoće.

Svaka trudna žena može biti izložena takvoj patologiji. To olakšavaju sljedeći čimbenici:

• uporaba velikog broja lijekova tijekom trudnoće negativno utječe na razvoj fetusa;
• ako je trudnica u tom razdoblju pušila i konzumirala alkohol;
• ako je imala nekoliko virusnih bolesti.

Svi ovi razlozi će negativno utjecati na razvoj fetusa.

Arnold-Chiari sindrom prirođen može biti zbog nepravilnog razvoja kosti lubanje. Leđa lubanje mogu biti premala, tako da je mali mozak i okcipitalni režanj pogrešno postavljeni. Zatiljni dio se također može povećati. Sve je to ono što kliničari zovu abnormalnosti Arnold-Chiari.

Stečena deformacija Chiari napreduje zbog ozljede djeteta tijekom poroda.

klasifikacija

• Anomalija Arnold-Chiari tip 1. Za ovu vrstu karakteristike je izostavljanje tonzila malog mozga ispod okcipitalnog foramena;
• anomalija tipa 2. Kongenitalna forma, jer počinje napredovati čak i tijekom fetalnog razvoja. Prisutnost patologije može se ustanoviti instrumentalnim metodama ispitivanja - krajnji mozak i druge strukture GM-a izlaze kroz veliki zatiljni foramen;
• anomalija tipa 3. Medula i mali mozak spuštaju se do razine meningokele cerviko-okcipitalnog područja;
• anomalija tipa 4. S ovom patologijom postoji nerazvijenost malog mozga;

Nadalje, tip 2 Chiarijeva bolest je najčešći kod drugih CNS bolesti. Malformacija trećeg i četvrtog tipa smatra se nespojivom sa životom.

simptomatologija

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija su opći i specifični. U početku može doći do bolova u vratu, koji zrače do vrata. Bol se povećava sa štucanjem, kašljanjem. Osjetljivost kože nestaje, što može signalizirati razvoj ove patologije. Gubitak svijesti, vrtoglavica i gubitak vida su alarmantni znakovi anomalije. Smanjena mišićna snaga ruku također se može pojaviti zbog progresije Chiarijeve bolesti. Trnci se mogu pojaviti u području ruku. Kada se bolest pogorša, disanje se može zaustaviti na kratko vrijeme, refleks ždrijela slabi, pokreti očiju postaju nekontrolirani i ubrzani.

Općenito, čini se da osoba koja ima sumnju na malformacije Arnolda Chiarija ima osjećaj zuja i šištanja i zvonjenja u ušima. Također povećava intrakranijski tlak, glavobolju, osobito ujutro. Koordinacija se značajno pogoršala i pojavio se tremor gornjih i donjih ekstremiteta. Daljnji problemi mogu nastati kod mokrenja. Općenito, postoji osjećaj slabosti, umora.

Svi se simptomi pojačavaju i postaju svijetli tijekom pokreta. Ako se ne posavjetujete s liječnikom i ne započnete liječenje, onda ova bolest može uzrokovati infarkt kičmene moždine ili mozga. Još jedna opasnost je nakupljanje viška tekućine u mozgu. Zbog progresije Chiari malformacija mogu se pojaviti deformacije stopala i kralježnice.

dijagnostika

Ako nema specifičnih pritužbi, Arnold-Chiari sindrom može se otkriti tijekom zakazanih pregleda. Ponekad Chiari anomalija ne uzrokuje neudobnost osobe i slučajno se otkrije tijekom različitih postupaka ili na pregledu kod liječnika.

Opći pregled - ECHO-EG, EEG i REG mogu otkriti povećani intrakranijski tlak. Rendgenska slika lubanje pokazuje anomalije kostiju. No ove metode ne dopuštaju konačno utvrđivanje dijagnoze.

Ako postoji sumnja na patologiju razvoja mozga, liječnik upućuje pacijenta na magnetsku rezonancu mozga i leđne moždine. Pacijentu se također može propisati kompjutorska tomografija. Tijekom tomografije ne može se pomaknuti. Kako bi uspješno proveli postupak kod dojenčadi i male djece, oni su uronjeni u stanje spavanja droge. Ponekad morate uvesti kontrastno sredstvo da biste dobili jasnu sliku. Uređaj omogućuje vizualizaciju koštanih struktura, otkrivajući formacije mekog tkiva lubanje.

Kako bi se utvrdile komorbiditeti, potrebna je i spinalna tomografija.

liječenje

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o vrsti, trajanju i ozbiljnosti bolesti. Liječnik treba biti upoznat s rezultatima svih pregleda pacijenta i obaviti individualni tretman. Ako je glavni simptom manja glavobolja, konzervativna terapija može učiniti. Najčešće, liječnik propisuje prijem NPC i mišićne relaksante.

Ako liječenje Arnold-Chiari malformacija nije dalo pozitivne rezultate, pojavljuje se slabost, udovi udova i nastaju druge pritužbe, potrebno je pribjeći operaciji. Tijekom nje treba ukloniti kompresiju živčanih vlakana i normalizirati protok cerebrospinalne tekućine. Da biste to učinili, povećajte volumen zadnje lobanje glave. Nakon operacije, pacijent se podvrgava rehabilitacijskom tijeku od oko sedam dana.

Kao rezultat uspješnog liječenja anomalije Arnolda Chiarija normaliziraju se respiratorne i motoričke funkcije, vraća osjetljivost, bol nestaje.

Unatoč značajnom poboljšanju stanja pacijenta, potrebno mu je povremeno pregledati liječnika.

Prevencija anomalije

Budući da Arnold-Chiari sindrom nije dobro shvaćen, potrebno je dobro paziti na svoje zdravlje. Potrebna je elementarna prevencija, koja se svodi na održavanje zdravog načina života. Budući da se ova bolest može razviti u fetusa, tijekom trudnoće žena treba jesti zdravu hranu. Prehrana treba uključivati ​​što je moguće više povrća, voća, svježih sokova, mliječnih i mesnih proizvoda. Trebalo bi uzeti više vitamina kompleksa. Dugo trebate odustati od alkohola i cigareta. Također trebate uzimati samo one lijekove i to u dozama koje je liječnik naveo. A to će jamčiti normalan razvoj fetusa tijekom trudnoće. Ako postoje zabrinjavajući simptomi, odmah se obratite liječniku, pregledajte ih i započnite liječenje anomalije Arnold-Chiari.

Ako mislite da imate Arnold-Chiari sindrom (anomaliju) i simptome karakteristične za ovu bolest, tada vam mogu pomoći liječnici: neurokirurg, genetičar, pedijatar.

Također predlažemo korištenje naše online usluge dijagnostike bolesti, koja odabire moguće bolesti na temelju unesenih simptoma.

Migrena je prilično česta neurološka bolest, praćena teškom paroksizmalnom glavoboljom. Migrena, čiji su simptomi zapravo bol, koncentrirana iz jedne polovice glave uglavnom u oči, sljepoočnice i čelo, u mučnini, au nekim slučajevima iu povraćanju, događa se bez obzira na neoplazme mozga, moždani udar i ozbiljne ozljede glave, iako i može ukazati na važnost razvoja određenih patologija.

Cervikalna osteohondroza, čija je koncentracija zabilježena, što se može odrediti iz naziva, u vratu, prilično je česta patologija. Cervikalna osteohondroza, čiji se simptomi ne mogu uvijek jedinstveno smatrati isključivo jer je ova bolest, s obzirom na obilježja njezine lokalizacije i lokalnih procesa, često dovodi do liječenja specijalista u drugim područjima, tako kontroverzni su ti simptomi.

Tripofobija je stanje u kojem osoba ima strah od panike kad vidi rupe, rupe u grozdovima (puno rupa), mjehuriće u testu, apscese kože itd. Tripofobija, čiji simptomi, unatoč činjenici da bolest nije prepoznata u službenoj medicini, On bilježi oko 10% populacije, manifestira se u obliku mučnine, pruritusa, živčanog tremora i opće nelagode kada se navedeni uzroci ove fobije pojave na vidiku.

Kompleks simptoma koji ukazuje na kršenje cerebralne cirkulacije koja nastaje na pozadini stiskanja jedne ili više krvnih arterija kroz koje krv ulazi u mozak je sindrom vertebralne arterije. Bolest je prvi put opisala 1925. godine poznati francuski liječnici koji su proučavali simptome koji prate cervikalne osteohondroze. Tada se to uglavnom događalo kod starijih bolesnika, ali danas je bolest postala “mlađa”, a njezini simptomi sve češće se nalaze u 30, a ponekad i 20-godišnjim mladima.

Paragonimiasis - bolest koja se manifestira kao lezija dišnog sustava. Uzročnik patološkog procesa je parazitski organizam - plućni flukes Paragonimus westermani. Obično je lokalizirana u području pluća. Rijetko, ali ipak, može se pomaknuti u mozak i druge unutarnje organe. Nema ograničenja u pogledu dobi i spola.

Kod vježbanja i umjerenosti, većina ljudi može bez lijekova.