Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest)

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest) je upalna bolest stijenke aorte i velikih arterija koja se proteže od nje, sa stenozom i ishemijom organa koji opskrbljuju krv. Aortoarteritis se odnosi na rijetku bolest. Češće su tinejdžerke i mlade žene bolesne.

Etiologija, patogeneza, patološka anatomija

Etiologija bolesti nije poznata. U patogenezi vodećeg značaja su imunološki poremećaji. Imunološki kompleksi i antitijela na fosfolipide otkriveni su u krvi bolesnika, ali njihova uloga nije istražena.

Nespecifični aortoarteritis karakterizira razvoj panarteritisa s mononuklearnom infiltracijom, a ponekad se nalaze i višejezične gigantske stanice. Nastaje proliferacija unutarnjih stanica ljuske, pojavljuju se suze elastičnih membrana, razvija se fibroza i rastu bakrene posude. Vaskularni lumen sužava, moguća tromboza. Učestalost arterijskih lezija prikazana je u tablici.

simptomi

U tijeku bolesti razlikuju se dvije faze: akutna upala i oštećenje zidova arterija s tipičnim kliničkim manifestacijama.

U akutnoj fazi bolesnici pokazuju subfebrilnu temperaturu, slabost, umor, bol u zglobovima, tahikardiju. Bolest se razvija u dobi od 6 do 20 godina.

Trajanje akutne faze je 3-7 tjedana. Do pojave karakterističnih vaskularnih sindroma nije moguće dijagnosticirati nespecifični aortoarteritis. Pojava vaskularnih simptoma javlja se nakon nekoliko mjeseci ili godina od trenutka akutnog stadija bolesti.

Dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa treba posumnjati ako mlada žena ima slabljenje ili odsutnost pulsa na jednoj od gornjih ekstremiteta, asimetriju krvnog tlaka (AT), intermitentne klaudikacijske sindrome u rukama i Raynaudu.

Poraz karotidnih arterija u polovici bolesnika dovodi do prolazne cerebralne ishemije, kortikalnih poremećaja vida, ishemijskih moždanih udara. Svi bolesnici iznad karotidnih i subklavijskih arterija čuju sistolički šum.

Glavne kliničke manifestacije u usporedbi s podacima angiografskih studija prikazane su u tablici (vidi gore).

dijagnostika

U krvi se otkriva povećanje ESR-a, umjerena hipokromna anemija i hipergamaglobulinemija. Najinformativnija dijagnostička metoda je aortografija i selektivna angiografija zahvaćenih arterija, koje omogućuju otkrivanje okluzija grana aorte, područja stenoze i poststenotičke ekspanzije zahvaćenih arterija. Za vizualizaciju stenoze ultrazvučnim pregledom krvnih žila.

Dijagnostički kriteriji za nespecifični aortoarteritis predložen od American Rheumatological Association (1990) su mlađi od 40 godina, "intermitentna klaudikacija" gornjih ekstremiteta, slabljenje ili odsutnost pulsiranja na jednoj ili obje brahijske arterije, asimetrija krvnog tlaka više od 10 mm Hg. Čl. na rukama, sistolički žamor iznad karotidnih i subklavijalnih arterija, sužavanje ili okluzija aorte i / ili njenih grana, otkrivenih tijekom angiografskih studija.

Diferencijalna dijagnoza:

• Diferencijalna dijagnoza provodi se s aterosklerozom, koja može uzrokovati sustavnu povredu arterijskog sustava. Ali, ateroskleroza se razvija, za razliku od aortoarteritisa, u dobi preko 40 godina, iako postoje slučajevi ateroskleroze u dobi od 30 godina, praćene poremećajima metabolizma lipida, a muškarci su češće bolesni.
• Nespecifični aortoarteritis se diferencira s obliteranima tromboangiitisa, koji se mogu razviti kod mladih bolesnika. Za razliku od aortoarteritisa, obično utječe na srednje i male kalibre, rijetko na aortu, gotovo nikada na visceralne grane i grane luka aorte.

liječenje

Pacijentima se prednizon propisuje 40-60 mg / dan dok se stanje ne poboljša. Uz nedjelotvornost prednizolona, ​​metotreksat se primjenjuje dodatno u dozi do 15 mg / tjedno. Kod hipertenzije je potrebno koristiti antihipertenzivne lijekove. Ali treba imati na umu da je stenoza renalne arterije kontraindikacija za uporabu ACE inhibitora!

Učinkovitost je uvelike pojačana kombinacijom glukokortikoida s kirurškim metodama liječenja stenoze. Indikacije za operaciju su rizik od ishemijskog oštećenja mozga, prisutnost koarktacije ili renovaskularne hipertenzije, abdominalna ishemija, ishemija gornjih i donjih ekstremiteta.

Kirurške intervencije izvode se u nedostatku hitnih indikacija tek nakon postizanja remisije. Endarterektomija se izvodi za izolirane stenoze glavnih arterija, balonsku angioplastiku za pojedinačne stenoze renalne arterije, operaciju premosnice pomoću sintetskih vaskularnih proteza za višestruke i kritične arterijske okluzije. Smrtnost s ovim tretmanom ne prelazi 10%.

pogled

Tu je fulminantan tijek bolesti uglavnom kod mladih pacijenata. Karakterističniji polako progresivni tijek. S ranim otkrivanjem i aktivnim liječenjem, prognoza je povoljna. Uzroci smrti su komplikacije nespecifičnog aortoarteritisa (arterijska hipertenzija, moždani udar, zatajenje srca s infarktom miokarda, rjeđe - zatajenje bubrega).

Simptomi i liječenje aortoarteritisa (Takayasu bolest)

Takayasuova bolest je sustavna upalna bolest koja je reumatske prirode. Utječe na unutarnju površinu aorte, kao i na njezine grane. Ako je upala progresivna, oštećenje se širi na unutarnju vaskularnu površinu, što dovodi do zadebljanja središnje i unutarnje sluznice krvnih žila, razaranja glatkog mišića srednjeg sustava i njegove zamjene vezivnim tkivom, pojavom granuloma koji se sastoji od velikih stanica. Zbog toga se krvna žila širi i izbočuje, nastaje aneurizma.

Ako bolest napreduje dalje, dolazi do odumiranja elastičnih vlakana i glatkih mišićnih stanica, zbog čega dolazi do poremećaja protoka krvi, do razvoja ishemije tkiva i organa. Na zahvaćenim zidovima krvnih žila formiraju se mikrotrombi i aterosklerotski plakovi.

razlozi

Ova bolest nije česta pojava. Većinom pate od mladih djevojaka i žena, a određeni dio otkrivanja sindroma javlja se tijekom adolescencije. Osim toga, to je više svojstveno stanovnicima azijskih zemalja. Zašto se donose takvi zaključci?

Iskreno govoreći, razlozi još nisu jasni. Naravno, provode se studije koje imaju za cilj utvrditi točnu etiologiju bolesti, ali do sada nisu doneseni konkretni zaključci. Ipak, pretpostavlja se da je razvoj sindroma povezan s infektivno-alergijskim čimbenicima, kao i s autoimunom agresijom. Istraživači preferiraju genetsku predispoziciju, što potvrđuju činjenice. Na primjer, kod pacijenata kojima je dijagnosticiran ovaj, identificiran je HLA-DR4 gen i limfocitni MB-3 antigen.

Među ostalim autoimunim patologijama, ovaj se sindrom razlikuje po brisanju i ranom nastanku. Nažalost, rijetko se dijagnosticira, pa se propisuje adekvatno liječenje. To često dovodi do invalidnosti pacijenata. Možda ovo sugerira da je potrebno prepoznati simptome bolesti. Ali kako to učiniti, ako je njezin početak izbrisan? Za početak, trebate saznati simptome nespecifičnog aortoarteritisa koji je podijeljen u nekoliko tipova ovisno o anatomiji lezije:

Vrste nespecifičnog aortoarteritisa

• prvi tip je poraz luka aorte i grana koje se protežu od nje, tj. arterije.
• drugi tip je lezija abdominalne i torakalne aorte.
• treći tip je lezija luka aorte, zajedno s torakalnom i abdominalnom aortom.
• četvrti tip je lezija plućne arterije.

simptomi

Nespecifični aortoarteritis ima karakteristične značajke - odsutnost ili asimetrija pulsa u brahijalnim arterijama. Postoji razlika u krvnom tlaku u različitim rukama, u aorti postoji vanjska buka, pojavljuje se okluzija ili sužavanje aorte i njenih grana. Pacijenti se žale na bol u rukama, slabost. Njima je teško nositi se s fizičkim naporom. Može doći do bolova na desnoj strani prsa, lijevog ramena i vrata.

Kao posljedica toga, pridružuju se znakovi neuroloških poremećaja, kao što su hromi hoda, difuzna pažnja, niska učinkovitost, česta sinkopa, oštećenje pamćenja. Simptomi također ovise o mjestu lezije:

1. Porazom vidnog živca dolazi do naglog smanjenja vida, iznenadne sljepoće, udvostručenja objekata. Sljepoća je znak okluzije središnje arterije mrežnice oka.
2. Kod poraza arterijskih krvnih žila razvija se aortna insuficijencija, stoga se uočavaju znakovi miokarditisa, infarkta miokarda i poremećaja koronarne cirkulacije.
3. Poraz abdominalne aorte povlači za sobom jaku bol u procesu hodanja, jer je smanjena cirkulacija krvi u nogama.
4. Kod poraza bubrežnih arterija u urinu prisutni su eritrociti, proteini. Postoji rizik od arterijske tromboze.
5. Poraz plućne arterije dovodi do dispneje, bol u prsima.
6. Hipertenzija.

Manifestacije ove bolesti mogu biti vrlo različite, ponekad sugeriraju drugu bolest, zbog čega je liječenje propisano kasno zbog kasnog otkrivanja sindroma.

U razvoju bolesti postoje dvije faze - akutna i kronična. Znakovi akutnog razdoblja mogu biti atipični, što otežava pravovremenu dijagnozu. Pacijenti ili liječnici mogu ih zbuniti sa simptomima zaraznih bolesti. Akutna faza se obično manifestira sa sljedećim simptomima:

• promjene temperature, ali je beznačajno.
• smanjenje težine.
• reumatskih bolova u velikim zglobovima.
• teško znojenje, osobito noću.
• visok umor.
• pojavljivanje nodula kože.
• perikarditis, upala pluća.

Ovi simptomi su vrlo slični manifestacijama reumatoidnog artritisa, jer takva dijagnoza postavlja mnoge pacijente. Liječenje je također usmjereno ne na nespecifični aortoarteritis, već na bolest naznačenu u dijagnozi. Kronična faza se razvija 6-8 godina nakon početka sindroma. Upravo u ovom trenutku postoje simptomi koji vam omogućuju ispravnu dijagnozu. Da biste to učinili, obratite pozornost na simptome kao što su glavobolja, oslabljena memorija i koordinacija, kronična slabost mišića, bol duž velikih zglobova. To bi trebalo potaknuti liječnika da se što je prije moguće okrene liječenju.

dijagnostika

Dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa napravljena je na temelju tri ili više kriterija:

• debi bolesti došao je u mladoj dobi, tj. do četrdeset godina.
• razvija povremenu klaudikaciju.
• periferna pulsacija je smanjena.
• patološka buka uočena je u projekciji subklavijske arterije i abdominalne aorte.
• postoji razlika u krvnom tlaku u različitim brahijalnim arterijama iznad 10 milimetara žive.

Obvezno je napraviti test krvi koji otkriva povećanje ESR-a, umjerenu anemiju i leukocitozu. Biokemijska analiza pokazuje smanjenje razine albumina, kolesterola, haptoglobina, seromucoida. Imunološka istraživanja pokazuju porast broja imunoglobulina.

Sprovedene su studije kao što su aortografija, selektivna angiografija, USDG krvnih žila, koje pomažu identificirati potpunu ili djelomičnu okluziju grana krvnih žila aorte različite lokalizacije i duljine. Reoencefalografija pokazuje da je opskrba krvi u mozgu smanjena. Ako se izvršava vaskularna biopsija u ranom stadiju sindroma, mogu se naći znakovi granulomatozne upale.

liječenje

Takayasuova bolest se liječi kako bi se poboljšala kvaliteta života pacijenata i usporio razvoj sindroma. Da bi se postigao drugi cilj, obično se propisuje hormon prednizon, a dugo vremena iu velikim dozama. Otkazati ovaj lijek je potrebno samo uz stabilnu remisiju i odsutnost simptoma progresije bolesti. Američki liječnici vjeruju da se najbolji učinak liječenja može postići uz pomoć lijeka metotreksata, koji treba kombinirati s prednizonom. Kliničke studije su pokazale da se time smanjuje doza prednizona.

Da bi se smanjio rizik od kardiovaskularnih komplikacija i spriječila ateroskleroza, preporučljivo je propisati antitrombocitnu terapiju koja se temelji na primjeni acetilsalicilne kiseline i statina, što pomaže u smanjenju broja aterosklerotskih komplikacija.

Teško je liječiti hipertenziju za one kojima je dijagnosticiran. Posebno je teško liječiti pacijente čije arterije gornjih ekstremiteta su zahvaćene, jer im je teško izmjeriti tlak i to se radi na donjim udovima. Ako pacijenti imaju ozbiljno sužene arterijske lumene, smanjenje tlaka dovodi do oštrog pogoršanja protoka krvi i povećane ishemije. U vezi s ovom odlukom o primjeni antihipertenzivne terapije se radi pojedinačno za svakog pacijenta. Ako je trajno povećanje krvnog tlaka posljedica suženja renalnih arterija, najbolje je brzo ukloniti stenozu.

Glavni problem ove bolesti je povećanje aneurizme aorte, njezina moguća ruptura. Ako je slučaj složen, izvodi se i kirurški zahvat - zaobilazeći područje aorte.

Važno je razumjeti da bolest zahtijeva trajnu dugotrajnu terapiju. Svaki pacijent mora slijediti sve preporuke liječnika, osobito one koje se odnose na uzimanje lijekova. Da ne bi zaboravili to učiniti na vrijeme, bolje je napraviti oznaku, na primjer, na telefonu. Ako je neodgovorno liječiti propisane mjere, rizik od razvoja kardiovaskularnih komplikacija će se značajno povećati.

Da, liječenje bolesti povezano je s rizikom od nuspojava. Ali čak i tako, to je potrebno. Ponekad morate izdržati, ali bolje je to učiniti nego zaustaviti liječenje i dopustiti da se sindrom razvije. Da bi tretman donio maksimalnu korist i bio siguran, trebali biste redovito provoditi testove i prolaziti rutinski pregled. Ako se pojave abnormalne situacije, ne treba ih tolerirati, što je hitna potreba za savjetovanje s liječnikom.

Ali što učiniti ako mladi pacijent sumnja na manifestaciju bolesti o kojoj se raspravlja, ali liječnici ne postavljaju takvu dijagnozu i ne propisuju drugi tretman? Važno je razumjeti da pacijent ima pravo biti pregledan kad mu je potreban, a također ima pravo odabrati liječnika i medicinsku ustanovu. Zato nemojte biti sramežljivi. Bolje je trošiti vrijeme, trud, a ponekad i novac, ali i dalje se ispitati. Gore navedene dijagnostičke metode su dostupne, samo trebate znati gdje se provode, tko može dati smjer i slobodno koristiti sve dopuštene metode. Tada postoji mogućnost da se u slučaju prisutnosti bolesti na vrijeme identificira i usporava njen razvoj u ranoj fazi.

Potpuno izliječiti bolest je nemoguće. Međutim, moguće ga je prenijeti u fazu remisije, koja će vam omogućiti da vodite normalan život i da ne doživljavate bol i velike neugodnosti, kao i da izbjegnete posljedice kao što su srčani udar, disekcija aneurizme aorte, Lericheov sindrom. Uspjeh terapije u velikoj mjeri ovisi o aktivnosti patološkog procesa i prisutnosti komplikacija, stoga je nužno rano identificirati ovu bolest. Stav pacijenta je također vrlo važan. Odricanje može pretvoriti najučinkovitije liječenje u neučinkovitu uporabu lijekova, tako da prije svega morate promijeniti svoje raspoloženje!

Nespecifični aortoarteritis (Takayasu sindrom): preporuke za dijagnozu i liječenje patologije

Povremeno, ljudsko tijelo utječe na čudne bolesti, čiji uzroci nisu u potpunosti identificirani. Mali postotak djevojčica i mladih žena je u opasnosti - mogu se suočiti s takvom bolesti kao nespecifični aortoarteritis.

To je sustavna upalna bolest reumatske prirode. Drugo ime za patologiju je Takayasu sindrom.

Bolest utječe na aortu i njezine grane. Vaskularne membrane se zgusnu, počinje razaranje srednjeg sloja glatkog mišića i njegova postepena zamjena vezivnim tkivom. Vaskularni lumeni su ispunjeni granulomima. Rezultat - formiranje aneurizme. Zašto se javlja ova bolest, kako je dijagnosticirati i liječiti?

Klasifikacija Takayasu sindroma

Prije no što se pozabavimo simptomima nespecifičnog aortoarteritisa, razmotrimo njegovu klasifikaciju. Postoje četiri vrste Takayasu bolesti.

U prvom tipu zahvaćaju se arterijske grane i lukovi, u drugom, abdominalnom i torakalnom području. Treći tip utječe na arterijski luk, koji se nalazi između abdominalnog i prsnog područja, a četvrti ugrožava plućnu arteriju.

1990. godine istraživač A. Spiridonov predložio je vlastitu klasifikaciju. Prema njegovom mišljenju, postoji pet vrsta arteritisa. Prvi (Takayasu sindrom) utječe na arterijske lukove, drugi (Denéryjev jabukovac) - srednju aortu, treći (Lericheov sindrom) - ilijačne arterije i terminalni abdominalni dio. Četvrti tip se smatra kombiniranim, a peti - pluća.

Postoje i uzastopne faze ishemije aorte:

1. Opći upalni proces;
2. Lezija grana luka aorte;
3. Stenoza (lokalizirana u silaznoj torakalnoj regiji);
4. Razvoj renovaskularne hipertenzije;
5. Abdominalna kronična ishemija;
6. Bifurkacija ilealnih arterija i aorte;
7. Lezija koronarnih arterija;
8. Akutna insuficijencija aortne zaklopke;
9. Lokalizacija patologije u plućnoj arteriji;
10. Aneurizma aorte.

Uzroci patologije

Znanstvenici nastavljaju raspravljati o uzrocima patologije. Dugo vremena vjerovalo se da se Takayasuova bolest razvija zbog prodora Kochovog bacila u tijelo. Ovo promatranje potvrđeno je visokom učestalošću aortoarteritisa kod onih koji su se prethodno liječili od tuberkuloze. Neki su liječnici tvrdili da je arteritis povezan s reumatizmom i rikecijozom.

Sada dominira stajalište da Takayasuova bolest pripada autoimunim bolestima. Razlog je posebna reakcija tijela na vanjske i unutarnje iritanse, uključujući profesionalne i domaće alergene, nepovoljne uvjete okoliša.

Najčešći nespecifični aortoarteritis opažen je u strahu od Južne Amerike i Azije. Portorikanci su najviše pogođeni.

Simptomi nespecifičnog aortoarteritisa

Identificiranje simptoma bolesti kod kuće (iu klinici) je izuzetno teško. Karakteristične značajke uključuju abnormalne otkucaje srca (odsutnost ili asimetrija), razliku u krvnom tlaku u dvije ruke, vanjsku aortnu buku, okluziju i sužavanje aorte.

Pacijenti se žale na bol u rukama i slabost, jedva trpe tjelesne napore. Bolni sindrom može se promatrati u lijevom ramenu, vratu ili prsima.

Ponekad Takayasuov arteritis utječe na vidni živac. U ovom slučaju bilježe se dvostruki vid, jednostrana sljepoća, okluzija mrežnice. Oštećenje krvnih žila može dovesti do miokarditisa, infarkta miokarda i disfunkcije koronarne cirkulacije.

Lokalizacija abdominalne patologije je prepuna tromboze bubrežne arterije i bolova u nogama. Upala plućne arterije dovodi do bolova u prsima i kratkog daha. Kada se promatra zglobni sindrom migrirajući artritis ili artralgija.

Sužavanje vaskularnog lumena izaziva razvoj arterijske hipertenzije. Ova bolest gotovo da nije ispravljena poznatim lijekovima. Tijek Takayasu sindroma podijeljen je na kronične i akutne faze. Kronična faza obuhvaća jaz od 6-8 godina i karakterizira ga stabilan skup simptoma koji omogućuju točno dijagnosticiranje problema.

Ali znakovi akutne faze:

• smanjenje težine;
• temperaturni poremećaji;
• pretjeranog znojenja (uglavnom noću);
• visok umor;
• reumatski bolovi (zahvaćaju velike zglobove);
• perikarditis, upala pluća i čvorići kože.

Postoji i niz simptoma koji bi vas trebali upozoriti na samom početku razvoja patologije. Glavobolje i kronični mišićni zamor alarmantna su zvona. Također obratite pozornost na oštećenje pamćenja i bol u zglobovima. Ako nađete neki od ovih simptoma, odmah se obratite svom liječniku.

Suvremene dijagnostičke metode

Dijagnoza patologije otežava njezina rijetkost i prisutnost povezanih "masking" bolesti. S oštećenjem mozga i pluća identificirati sindrom postaje još teže. Liječnik propisuje sveobuhvatni pregled koji može potrajati nekoliko tjedana.

Konačna dijagnoza se postavlja samo uz sljedeće simptome:

• slabost / nestanak pulsa na rukama;
• razlika u krvnom tlaku na rukama više od 10 milimetara žive;
• povremena klaudikacija;
• zvukove koji su prislušni u aorti;
• dob pacijenta (do 40 godina);
• insuficijencija aortne zaklopke;
• arterijska okluzija;
• produljeno povećanje ESR-a;
• kronično povećanje krvnog tlaka.

Kao što možete vidjeti, potrebno je dugoročno praćenje stanja pacijenta. Igrati ulogu instrumentalnih i biokemijskih studija, kao i prikupljanje anamneze. U ranoj fazi promatranja postavlja se preliminarna dijagnoza.

Nakon toga imenuje se niz dodatnih studija:

• Opći / biokemijski test krvi. Liječnici su zainteresirani za kvalitativna odstupanja u sastavu krvi.
• Angiografija. U zahvaćene žile se ubrizgava kontrastno sredstvo, što omogućuje detekciju okluzija i suženja arterija metodom X-zraka.
• Ultrazvuk krvnih žila. Brzina protoka krvi i stupanj koronarne arterijske bolesti procjenjuju se skeniranjem.
• Rendgensko ispitivanje. Liječnici proučavaju prsa u potrazi za patologijama plućne arterije i trupa aorte.
• Elektroencefalografija i reoencefalografija. Procjenjuju se vaskularni poremećaji koji djeluju na područje mozga.
• Ehokardiografija. Proučava se rad srčanog mišića.

Liječenje bolesti

Postoji nekoliko čimbenika koji utječu na liječenje nespecifičnog aortoarteritisa. To je težina ishemijskih poremećaja, stanje unutarnjih organa i stadij bolesti.

Među zadacima konzervativne terapije bit ćemo istaknuti liječenje ishemijskih komplikacija, normalizaciju hemodinamike i aktivaciju imunološkog procesa, korekciju zatajenja srca i arterijske hipertenzije. Liječnici pokušavaju ublažiti upalu i normalizirati krvni tlak.

Ključni lijek u terapiji lijekovima za Takayasu sindrom je prednizolon. Ovaj alat uspješno se bori s akutnim kliničkim manifestacijama bolesti.

Doza se propisuje pojedinačno, stoga se nemojte sami liječiti.

Nakon postizanja stabilne remisije, možete se ponovno posavjetovati sa svojim liječnikom i poništiti uzimanje prednizolona.

Ako je lijek neučinkovit (to se događa), "Metotreksat" je povezan s procesom - antitumorska tvar usmjerena na suzbijanje sinteze DNA. Također se prakticiraju metode ekstrakorporalne hemokorekcije, poznate pod pojmom "gravitacijska krvna kirurgija".

Ovaj složeni postupak prikazan je za sistemske poremećaje u tijelu. Kada ishemija utječe na mozak, liječnici su prisiljeni na operaciju - manevriranje aortnog područja.

Što trebate zapamtiti o Takayasu-ovoj bolesti

Ako imate Takayasu-ovu bolest, trebate razmotriti preventivne mjere. Konkretno, kako bi se smanjio rizik od vaskularne ateroskleroze, preporučuje se uporaba lijekova za razrjeđivanje krvi (u kombinaciji s acetilsalicilnom kiselinom).

Glavni problem liječenja je prevencija hipertenzije. Konstrikcija protoka krvi također ne sluti dobro - rezultirajuća ishemija neminovno će dovesti do disfunkcije zahvaćenog organa.

Pronalaženje nespecifičnog aortoarteritisa, priprema za dugotrajnu terapiju i stroge medicinske recepte. Postoji rizik od progresije kardiovaskularnih komplikacija - mnogi od njih završavaju srčanim udarom.

Ne možete u potpunosti izliječiti bolest, ali stanje remisije je prepoznato kao značajan napredak. Pripremite redovite preglede kako biste identificirali problem u ranoj fazi. Čuvajte se!

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest)

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest) karakteriziraju upalne i destruktivne promjene u zidu luka aorte i njezinim glavnim grane.

Odabrani slučajevi Takayasuove bolesti (BT) opisani su 1856., 1872. i 1908. godine. Japanski oftalmolog M. Takayasu je 1908. zabilježio promjenu središnje arterije mrežnice i odsutnost pulsa na radijalnoj arteriji kod 21-godišnje žene. BT u literaturi je poznat po nizu drugih naziva: bolest nedostatka pulsa, sindrom aortitisa, brahiocefalni arteritis.

Takayasuova bolest je sveprisutna, ali najveći broj poruka su predstavljeni od strane japanskih autora. Tako su 1967. godine napravljena dva glavna izvješća o velikoj skupini pacijenata na Dalekom istoku (K. Nacao i sur.), A 1978. (K. Ishikawa). U Americi je incidenca 2,6 slučaja na 1 milijun stanovnika.

Bolest se javlja uglavnom u mladih žena (80-90% slučajeva), prosječna dob je od 10 do 30 godina.

Etiologija bolesti ostaje nepoznata. Kombinacija BT s drugim bolestima vezivnog tkiva (Stillova bolest, Crohnova bolest, ulcerozni kolitis), povećanje razine serumskog globulina, detekcija anti-aortnih antitijela upućuju na autoimuni karakter lezije. Veliku važnost pridaje proučavanju genetskih čimbenika, uključujući povećanje učestalosti pojavljivanja HLA-Bw52 u Aziji i HLA-DR4 u Sjevernoj Americi s BT.

patološki anatomija

Tipična lokalizacija patološkog procesa je aorta i njezina glavna debla, uključujući koronarne i bubrežne arterije, kao i elastične plućne arterije. Histološki uzorak ukazuje na dominantnu leziju medija i adventitija. Upalni infiltrat su uglavnom predstavljeni limfocitima i plazma stanicama s različitim brojem divovskih stanica. Proces se završava otvrdnjavanjem, degeneracijom medija i fibrozom adventicije.

U oko 20% bolesnika s BT nastaje aneurizma, koja se može lokalizirati u bilo kojem dijelu krvne žile, uključujući i aortu. Vaskularna lezija je segmentna, što dovodi do razvoja ishemije ispod mjesta lezije. Zbog sporog razvoja bolesti i segmentnog tipa lezije, obično se formira dobra kolateralna mreža.

Klinička slika

U debatu bolesti prevladavaju uobičajeni simptomi: groznica pogrešnog tipa, gubitak težine, astenija.

Više od polovice bolesnika pati od oštećenja zglobova u obliku artralgije ili umjerenog artritisa pretežno srednjih i velikih zglobova. Opisani su slučajevi kožnih lezija u obliku nodoznog eritema ili panikulitisa. Koža lica s progresijom bolesti postaje atrofična, mogući gubitak zuba i dlaka na glavi, prisutnost čireva na usnama i krilima nosa. Mijalgi su vrlo česti, imaju nesiguran karakter s lokalizacijom u ramenom pojasu.
Kasnije razviju znakove vaskularne insuficijencije, koja se manifestira u obliku ishemijskog sindroma.

Grane luka aorte najčešće su zahvaćene (u oko 80% slučajeva). Lokalizacijom upalnog procesa u krvnim žilama gornjih ekstremiteta dolazi do hlađenja, obamrlosti i slabosti u rukama s postupnim razvojem hipotrofije mišića ramenog pojasa. Objektivno ispitivanje određeno je slabljenjem ili odsutnošću pulsa na jednoj ili objema rukama, a tipična je asimetrija lezije.

U vezi s okluzijom karotidnih arterija javljaju se pritužbe na vrtoglavicu, glavobolje, mogući razvoj sinkopalnog stanja, kao i demenciju.

Pri suženju silazne aorte glavni simptom je različita razina sistoličkog krvnog tlaka u gornjim i donjim ekstremitetima.

Zatajenje srca javlja se u 50-75% bolesnika s BT. Simptomi srca manifestiraju se infarktom miokarda, insuficijencijom aorte i zatajenjem srca.

Arterijska hipertenzija opažena je u više od 50% bolesnika. Glavni mehanizam za razvoj hipertenzije je renovaskularan, a značajka BT je stenoza otvora bubrežne arterije i sve rjeđi razvoj okluzije krvnih žila. U drugim slučajevima, hipertenzija je uzrokovana suženjem aorte, smanjenjem elastičnosti njegovih zidova. U većini slučajeva, hipertenzija je postojana i maligna.

Poraz gastrointestinalnog trakta (10-25% slučajeva) zbog abdominalne ishemije. Karakterizira ga uključenost u proces nekoliko grana abdominalne aorte, uz promjenu same aorte. Bol se češće nalazi u epigastričnom području ili u mezogastru, a pojavljuje se oko 30 minuta nakon obroka, traje oko 2 sata i, u pravilu, samostalno nestaje. Možete osjetiti nestabilnu stolicu, nadutost i proljev.

Naklonost pluća opažena je u 10-30% bolesnika i klinički se manifestira bolovima u prsima, kratkim dahom, kašljem, a ponekad i hemoptizom.

Oštećenje vida manifestira se u obliku brzo prolazeće sljepoće ili smanjenja oštrine vida i može biti jednostrano i dvostrano.

Bifurkacijsko oštećenje aorte često je praćeno zahvaćanjem ilijačne i femoralne arterije i klinički je izraženo u ishemiji donjih ekstremiteta s simptomima intermitentne klaudikacije, odsutnošću ili naglim slabljenjem pulzacija arterija, snižavanjem krvnog tlaka na donjim ekstremitetima, sistoličkim šumom preko zahvaćenih arterija.

Tijekom BT-a mogu se izdvojiti tri varijante (K. Ishikava i sur., 1981.) U prvoj varijanti su uočene minimalne lezije krvnih žila bez komplikacija. Prognoza je povoljna. U bolesnika s drugom opcijom, jedna komplikacija se obično promatra u obliku hipertenzije, retinopatije ili aortoarterijalne aneurizme. Treća je mogućnost najteža jer razvija višestruke komplikacije. Uzroci smrti u BT-u su zatajenje srca, cerebralni poremećaji, infarkt miokarda.

dijagnostika

Specifični laboratorijski testovi za dijagnozu BT ne postoje. U aktivnoj fazi bolesti dolazi do povećanja ESR-a, proteina akutne faze, anemije, trombocitoze.

Za diferencijalnu dijagnozu, angiografija je od velike važnosti, koja se mora provesti kod svih bolesnika sa sumnjom na BT.

Kriteriji za razvrstavanje za BT dani su u tablici. 8.7.

Tablica 8.7. Kriteriji klasifikacije za nespecifični aortoarteritis, usvojen na American College of Rheumatology (1990)

Napomena. Ako postoje tri ili više kriterija od šest, dijagnoza se može smatrati pouzdanom. Osjetljivost tri ili više kriterija je 90,5%, specifičnost je 97,8%.

Približna formulacija dijagnoze. Nespecifični aortoarteritis, kronični tijek s ozljedom luka aorte (aneurizma), stenoza lijeve unutarnje karotidne arterije (s čestim dinamičkim poremećajima cerebralne cirkulacije), aktivnost I stupnja, simptomatska hipertenzija, nedostatak II.

Prognoza. Petogodišnje preživljavanje zabilježeno je u približno 85% bolesnika s BT.

Aorto arteritis

Simptomi i znakovi aortoarteritisa (Takayasuova bolest)

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest) je kronična upalna bolest aorte i njenih glavnih grana, rjeđe grane plućne arterije s razvojem stenoze ili okluzije zahvaćenih krvnih žila i sekundarne ishemije organa i tkiva. U ovom članku promatramo simptome aortoarteritisa i glavne znakove aortoarteritisa kod ljudi.

Incidencija varira od 1,2 do 6,3 slučaja na 1000 000 stanovnika godišnje. Prevladavajući spol je žena (15: 1). Pojavljuje se u mladoj dobi (od 10 do 30 godina), bolest je češća u Aziji, Južnoj Americi, rjeđe u Europi i Sjevernoj Americi.

Znakovi nespecifičnog aortoarteritisa

Promjene u vaskularnom zidu kod nespecifičnog aortoarteritisa odvijaju se u fazama: oštećenje endotela i lokalno stvaranje tromba izazivaju taloženje CEC-a i pojavu AT na fosfolipide. To ima inhibitorni učinak na prirodne antikoagulantne sustave i dovodi do povećanja trombotskih komplikacija.

Histološki, nespecifični aortoarteritis je panarteritis s upalnom infiltracijom s mononuklearnim i ponekad divovskim stanicama. Imunološki depoziti nalaze se u zidovima krvnih žila. Izražena je proliferacija stanica u unutarnjoj stijenci arterija, fibroza, ožiljci i vaskularizacija medijske membrane, kao i degeneracija i ruptura elastične membrane. Ishod procesa - otvrdnjavanje krvnih žila. Često pogađa vasa vasorum. Na pozadini upale u zidovima krvnih žila, aterosklerotske promjene se često otkrivaju u različitim fazama.

Klasifikacija nespecifičnog aortoarteritisa

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija.

Dodijelite sljedeće kliničke i morfološke opcije:

Tip I - poraz luka luka i njegovih grana (8%),

Tip II - oštećenje prsne i abdominalne aorte (11%),

Tip III - lezija luka, torakalne i abdominalne aorte (65%),

Tip IV - lezija plućne arterije i bilo kojeg dijela aorte (6%).

Formulacija dijagnoze nespecifičnog aortoarteritisa

Prilikom formuliranja dijagnoze potrebno je naznačiti vrstu tijeka, kliničku i morfološku varijantu lezije aorte i njene grane te lokalizaciju ishemijskog sindroma.

U akutnim slučajevima, bolest počinje groznicom, naglašenim zglobnim sindromom, praćenim ranim pojavljivanjem ishemijskih poremećaja, izrazitim povećanjem razine akutne upale u krvi.

U slučaju subakutnog tijeka uočava se vrućica (do subfebrilnih vrijednosti), spor (nekoliko mjeseci) razvoj simptoma vaskularnih lezija.

U kroničnom tijeku bolesti postupno se razvija u obliku ishemijskog sindroma u vertebralnoj arteriji, poremećajima vida, artralgiji.

Primjer formulacije dijagnoze nespecifičnog aortoarteritisa

Nespecifični aortoarteritis s lezijama karotidnih, vertebralnih arterija, aorte s nastankom insuficijencije aorte; stenoza lijeve bubrežne arterije, renovaskularna hipertenzija.

Simptomi nespecifičnog aortoarteritisa

U debi bolesti, povišena temperatura ili povišena ESR često prevladavaju tijekom dugog vremena. Ponekad se uočava gubitak težine, slabost, pospanost.

Oštećenje organa za oči

Oftalmički poremećaji zabilježeni su u 60% bolesnika. One se manifestiraju sužavanjem vidnih polja, umorom očiju, postupnim smanjenjem oštrine vida, diplopijom. Ponekad dolazi do iznenadnog gubitka vida na jednom oku kao posljedice akutne okluzije središnje retinalne arterije s kasnijom atrofijom glave vidnog živca. Proučavanje krvnih žila otkriva aneurizme krvnih žila, krvarenja i rijetko odvajanje mrežnice.

Sindrom luka aorte

Pojam "sindrom aortne luke" kombinira simptome uzrokovane oštećenjem arterija, čija se usta nalaze u luku aorte.

- Nedostatak pulsa na radijalnim arterijama.

- Epizode cerebralne ishemije ili moždanog udara.

Sindrom nedovoljne prokrvljenosti lica i vrata

Vrlo rijetko se uočava sindrom nedostatka opskrbe krvi i lica i vrata, no opisuju se trofički poremećaji u obliku gangrene vrha nosa i ušiju, perforacija nosnog septuma i atrofija mišića lica.

Poraz kardiovaskularnog sustava

Koronarne arterije su rijetko pogođene, ali razvojni ishemijski sindrom i infarkt miokarda značajno pogoršavaju prognozu. Češće, patologija srca povezana je s porazom uzlaznog dijela aorte, praćena zbijanjem i dilatacijom aorte, nakon čega slijedi stvaranje insuficijencije aortne zaklopke ili aneurizme zida. Razvoj zatajenja srca događa se u pozadini plućne ili arterijske hipertenzije, insuficijencije aorte. Sindrom arterijske hipertenzije ima renovaskularnu genezu zbog sudjelovanja u procesu bubrežnih arterija.

Vaskularno oštećenje manifestira se simptomima progresivne ishemije u organima kao rezultat stenotičkih ili okluzivnih vaskularnih promjena.

Najčešći sindrom "intermitentne klaudikacije" gornjih ekstremiteta, zajedno sa slabošću, umorom, boli (uglavnom jednostranim) u proksimalnim ekstremitetima, pogoršana fizičkim naporom. Međutim, čak i kod jake okluzije subklavijalnih arterija, izražena ishemija udova s ​​gangrenom nije uočena zbog razvoja kolaterala.

Fizikalni podaci: nema pulsiranja (ili slabljenja) ispod mjesta okluzije arterije, sistolički šum na zahvaćenim žilama (iznad subklavijalne arterije, abdominalne aorte). Uz poraz subklavijske arterije može se otkriti razlika u krvnom tlaku na rukama.

Oštećenje bubrega kod nespecifičnog aortoarteritisa

Oštećenje bubrega je posljedica stenoze renalne arterije (često je zahvaćena lijeva bubrežna arterija). Možda razvoj glomerulonefritisa, bubrežne arterijske tromboze. Vrlo rijetko se promatra amiloidoza bubrega.

Plućna bolest kod nespecifičnog aortoarteritisa

Plućna hipertenzija javlja se u nespecifičnom aortoarteritisu tipa IV, obično u kombinaciji s bilo kojim od gore navedenih simptoma, rjeđe - u izolaciji.

Artikularni sindrom u nespecifičnom aortoarteritisu

Česte manifestacije - artralgija, rjeđe - poliartritis, nalik reumatoidnom.

Oštećenja živčanog sustava kod nespecifičnog aortoarteritisa

Neurološki poremećaji javljaju se na pozadini lezija lijeve (rjeđe desne) karotidne arterije, vertebralnih arterija. Ponekad pacijenti vide nesvjesticu. Težina discirkulacijske encefalopatije korelira sa stupnjem stenoze lijeve karotidne arterije; s bilateralnim suženjem, ishemija je najizraženija i može biti komplicirana udarima. Uz poraz vertebralnih arterija karakterizira oslabljena memorija, pažnja i performanse, pogoršana povećanjem stupnja ishemije mozga.

Laboratorijski podaci za nespecifični aortoarteritis

Potpuna krvna slika: povećanje ESR-a.

Analiza mokraće: nema promjene.

U biokemijskoj analizi krvi nađeni su pokazatelji akutne faze upale, koji koreliraju sa stupnjem aktivnosti procesa. Rijetko se nalazi reumatoidni faktor, antinuklearni AT, AT na kardiolipin.

Instrumentalne metode za proučavanje nespecifičnog aortoarteritisa

Aortografija i selektivna angiografija zahvaćenih krvnih žila najinformativnije su dijagnostičke metode. Identificirati područja stenoze i poststenotičke ekspanzije, sakularne aneurizme, nepotpune i potpune okluzije grana luka aorte, različite u lokalizaciji i dužini. Za vizualizaciju arterijske stenoze koristi se ultrazvuk krvnih žila.

Dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa

Dob mlađe od 40 godina.

"Povremena klaudikacija" gornjih udova - brzi razvoj umora i nelagode pri radu s rukama.

Slabljenje pulsa u radijalnoj arteriji, slabljenje pulsiranja u jednoj ili obje brahijske arterije.

Razlika u sistoličkom krvnom tlaku u desnoj i lijevoj brahijalnoj arteriji veća je od 10 mm Hg. Čl.

Sistolički šum na supklavijskim arterijama ili abdominalnoj aorti.

Angiografske promjene: sužavanje ili okluzija aorte i / ili njenih grana, koje nisu povezane s aterosklerozom, fibromuskularnom displazijom ili drugim uzrocima. Promjene su obično lokalne ili segmentne.

Dijagnoza se smatra pouzdanom u prisutnosti 3 kriterija i više. Osjetljivost 90,5%, specifičnost 97,8%.

Diferencijalna dijagnoza nespecifičnog aortoarteritisa

Nespecifični aortoarteritis treba razlikovati od prirođenih anomalija vaskularnog sustava i tromboembolije. Tromboemboliju karakterizira akutni početak (moguće prisustvo krvnih ugrušaka u šupljini srca). Kod trombotične embolije i kongenitalnih anomalija krvnih žila promjene se odnose samo na specifičnu arteriju, a ne na skupinu krvnih žila koje se protežu iz aorte u neposrednoj blizini jedna od druge.

Renovaskularna arterijska hipertenzija

Renovaskularna arterijska hipertenzija razvija se ne samo s nespecifičnim aortoarteritisom, već is aterosklerozom bubrežnih žila, fibromuskularnom displazijom. Za razliku od nespecifičnog aortoarteritisa, ateroskleroza se često razvija kod starijih muškaraca. Fibromuskularna displazija bubrežnih žila, kao i nespecifični aortoarteritis, češće se javlja u mladih žena, ali nema simptoma lezija drugih arterija i znakova akutne upale u krvi. Diferencijalna dijagnoza pomaže angiografiji. Kod gigantoceličnih arteritisa, za razliku od nespecifičnog aortoarteritisa, starost oboljelih obično je starija od 60 godina. Obično utječe na temporalne arterije, često postoji reumatska polimijalgija.

U diferencijalnoj dijagnozi uzroka plućne hipertenzije jedan od mogućih je nespecifični arteritis. Znakovi okluzije arterija drugih područja (slabljenje pulsa na radijalnoj arteriji, stenoza renalne arterije, itd.) Svjedoče u njegovu korist.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolest)

opis

Nespecifični aortoarteritis je bolest iz reumatološkog dijela medicine. Ovu bolest karakterizira kronična upala koja se pojavljuje u tijelu i oštećuje njezine velike krvne žile, odnosno aorte i arterije se od njih granaju.

Aortoarteritis nespecifičan spada u kategoriju rijetkih bolesti na Zemlji, oko jedan slučaj na milijun, ali češće je izložen mladim ženama nego muškarcima.

Razlog za razvoj nespecifičnog artoarteritisa trenutno se istražuje i proučava. No, unatoč tome, medicinski znanstvenici preferiraju različite imunološke odgovore ljudskog tijela i genetsku predispoziciju za ovu bolest.

Također je pronađeno u proučavanju ove bolesti da obično utječe samo na određene segmente velikih krvnih žila, koje se lako izmjenjuju sa zdravim.

simptomi

Manifestacije i simptomi nespecifičnog aortoarteritisa izrazito su raznoliki. Vrste vaskularnih lezija mogu se podijeliti u četiri dijela. Definicija lezije u odjeljku ovisit će o tome gdje se nalazi osjećaj boli.

Prvi i drugi tip lezije u ovoj bolesti - poraz abdominalne i torakalne aorte. Treći tip je lezija plućne arterije. I četvrta vrsta lezije je mješovita, u kojoj upala ne utječe samo luk aorte, već i njezini dijelovi.

Uobičajeni simptomi ove bolesti su: arterijska hipertenzija, koronarna bolest srca, napadi bolova u abdomenu (s oštećenjem abdominalne aorte), bol koja se javlja u prsima, kratak dah i kašalj s izlučevinama krvi.

Na početku razvoja bolesti, tjelesna temperatura može porasti, pojaviti će se bolovi u mišićima i zglobovima. Također, pacijent se može žaliti na vrtoglavicu, bol u glavi, smanjen vid, pa čak i česte nesvjestice. Kod nekih bolesnika oštar pad tjelesne težine.

Na pregledu, liječnik može otkriti smanjenu pulzaciju radijalne arterije, koja je također jedna od najvažnijih manifestacija nespecifičnog aortoarteritisa.

dijagnostika

Moguće je dijagnosticirati nespecifičan aortoarteritis samo nakon provedbe raznih laboratorijskih i instrumentalnih metoda ispitivanja kod ljudi.

Da bi se utvrdili poremećaji protoka krvi u krvnim žilama, vrši se dopplerografija, odnosno ultrazvučna studija, koja pomaže u određivanju ne samo brzine protoka krvi, već i njezina smjera.

Kod dijagnosticiranja ove bolesti neophodno je dobiti rezultate angiografije (x-zrake pomoću kontrastnog sredstva). Istodobno su konture žila uvijek jasno vidljive, pa se mogu identificirati patološke promjene.

Također, za određivanje vrste vaskularne lezije, koristi se Escherichia urografija, elektrokardiogram, ultrazvučni pregled različitih organa, gdje je bol lokaliziran.

prevencija

Preventivne metode ove bolesti ne postoje, jer točni uzroci njegovog nastanka i razvoja u ljudskom tijelu nisu identificirani.

liječenje

Liječenje nespecifičnog aortoarteritisa provodi se konzervativnom terapijom. U isto vrijeme, propisani su hormoni nadbubrežne kore, na početku liječenja - u velikim dozama, u kasnijim fazama - doze se smanjuju.

Također, ovisno o vrsti lezije i lokalizaciji boli, propisuje se: vazodilatatori koji smanjuju zgrušavanje krvi, što dovodi do normalnih metaboličkih procesa u zahvaćenim zidovima krvnih žila.

Kada je zahvaćena bolest bubrega, udova ili mozga, ponekad je potrebna operacija.

Nespecifični aortoarteritis

Znakovi

Klinička slika varira ovisno o mjestu i distribuciji patološkog procesa. Kod osoba mlađih od 30 godina, bolest često počinje zajedničkim manifestacijama: groznica. artralgija, gubitak težine. Primarna lokalizacija se može podijeliti u četiri glavne vrste lezija: karotidna aortna, aortna, sistemska arteritis i izolirana stenoza jedne arterije. Sve su varijante češće uočene kod žena mlade i srednje dobi.

Aortokarotidna varijanta nespecifičnog aortoarteritisa je bazična; utječe na aortni luk i karotidu, a druge arterije koje se protežu od nje su stenozirane. Ona pokazuje asimetriju krvnog tlaka, nedostatak ili slabljenje pulsa na jednoj ili obje ruke, što može biti popraćeno slabošću u ruci. Porazom karotidnih arterija, omaglicom, nesvjesticom, smanjenim vidom, zabilježene su promjene u fundusu oka. U ovoj varijanti nespecifičnog aortoarteritisa moguća je koronarna insuficijencija povezana s oštećenjem koronarnih arterija, a 2 /₃ Pacijenti ne pokazuju tipične tegobe boli u srcu.

Aortna varijanta (oštećenje abdominalnog dijela aorte i glavne arterije koja se proteže od nje - renalna, mezenterična, ilijačna, itd.) Klinički je karakterizirana kao uobičajeni znakovi oštećenja različitih arterija (sistolički šum u području projekcije zahvaćenog broda, prisutnost mreže kolaterala) i osobine svojstvene porazite svaku od njih. Promjene u bubrežnim arterijama jedan su od uzroka simptomatske (renovaskularne) arterijske hipertenzije. Poraz mezenteričnih arterija, kao kod ateroskleroze, očituje se u bolovima u trbuhu, gubitku težine, nestabilnoj stolici. Zbrisanjem ilealnih arterija bilježi se bol u nogama i povremena klaudikacija.

Sustavnu varijantu nespecifičnog aortoarteritisa karakteriziraju simptomi oštećenja torakalnih i abdominalnih dijelova aorte, kao i glavne arterije koje odlaze iz njih, uključujući bubrežne.

Izolirana stenoza ili okluzija samo jedne od velikih arterija - subklavij, karotidna, bubrežna ili druga, prepoznaju se po karakterističnim manifestacijama ishemije odgovarajućih tkiva i drugim znakovima vaskularne stenoze, osobito slabljenjem (nestajanjem) pulsa, vaskularnom bukom.

Komplikacije ovise o mjestu i prirodi vaskularne lezije. Najozbiljnije od njih su renovaskularna arterijska hipertenzija. udar. infarkt miokarda. zatajenje srca. koji mogu biti glavni uzroci smrti kod nespecifičnog aortoarteritisa.

opis

Patološki proces je najizraženiji u luku aorte i iz nje se protežu žile, ali ima sustavnu prirodu i može pokriti silazni dio aorte i velike arterije koje se protežu od nje. Nespecifični aortoarteritis treba razlikovati od specifične etiologije slične aortoarteritisu (tuberkuloza, sifilis), koje se smatraju dijelom osnovne bolesti.

Patogeneza nespecifičnog aortoarteritisa nije dobro shvaćena, ali postoji razlog za sugeriranje imunopatološke prirode bolesti. Ovu hipotezu potkrepljuje česta prisutnost u analizi bolesnika s nespecifičnim aortoarteritisom serumske bolesti, urtikarije, poliartritisa, kao i razvoja bolesti na pozadini stanja ili nakon učinaka koji mijenjaju imunološki status (na primjer, trudnoća, produljena insolacija); Uloga autoimunih procesa potvrđena je čestom detekcijom anti-aortnih antitijela u visokim titrima u serumu pacijenata. Vjeruje se da tkiva arterijskog zida dobivaju antigenska svojstva zbog oštećenja njihovog infektivnog procesa.

Morfološki, arteritis obliterans se otkriva s oštećenjem svih slojeva arterijske stijenke (panarteritis), uglavnom u ustima krvnih žila koje se protežu od aorte. Znakovi upale određeni su uz prevladavanje proliferativno-upalnih promjena. Upala u jednom dijelu stijenke krvnih žila često se kombinira s sklerotičnim promjenama u drugom. Lezije intimnih stanica mogu biti komplicirane čestom parijetalnom, često opstruktivnom trombozom.

dijagnostika

Dijagnoza se u pravilu postavlja uz već formiranu obliteraciju krvnih žila. Predložiti nespecifične aortoarteritis na temelju palpacije dostupnih vaskularnih trupaca, auskultacije vaskularne buke, otkrivanja asimetrije krvnog tlaka; potvrditi dijagnozu podacima aortografije, koronarne angiografije, uzimajući u obzir laboratorijske znakove upale (leukocitoza, povećani ESR) i imunološke promjene, osobito promjene u sastavu imunoglobulina, detekciju cirkulirajućih imunokompleksa.

Diferencijalna dijagnoza u akutnim upalnim reakcijama odvija se uz reumatizam i infektivni endokarditis. Obliteranti ateroskleroze i temporalni arteritis s lezijama velikih arterijskih debla nalaze se, za razliku od nespecifičnog aortoarteritisa, češće kod muškaraca starijih od 50 godina. Za obliterirajući endarteritis karakterizira oštećenje arterija malog i srednjeg kalibra, a češće ne gornje, kao kod nespecifičnog aortoarteritisa, i donjih ekstremiteta. Stenoza bubrežnih arterija može biti posljedica fibrozne displazije, međutim, sama aorta nikada nije zahvaćena.

liječenje

U vezi s idejom o imunološkoj genezi bolesti, u svakom slučaju nespecifičnog aortoarteritisa, treba pokušati liječiti bolesnika s glukokortikoidima u bolnici kada se dijagnoza potvrdi angiografski ili tijekom operacije. Ako postoji pozitivan trend, terapija glukokortikoidima se nadalje preporuča za provođenje tečajeva u trajanju od 30-40 dana s prosječnom dnevnom dozom ekvivalentnom 40 mg prednizolona. Hospitalizacija bolesnika nije nužna za ponovljena liječenja, ali liječnik treba pratiti terapiju za promjene u stanju pacijenta i laboratorijskim pokazateljima dinamike upalnog procesa, uključujući i biokemijske. Kontraindikacije za primjenu glukokortikoida su visoki krvni tlak, maligni tijek renovaskularne hipertenzije i komplikacije povezane s njim, kao i čir na želucu. Uz slabu ekspresiju upalnog procesa, glukokortikoidi se zamjenjuju indometacinom (75-100 mg dnevno), koji se preporučuje dulje vrijeme (4-5 mjeseci) ambulantno.

Osim glukokortikoida, heparin se koristi u stadiju liječenja pod kontrolom vremena zgrušavanja krvi, kao i sredstva koja poboljšavaju mikrocirkulaciju i djeluju antitrombetično. Potonji se obično koristi dulje vrijeme u ambulantnim uvjetima. Sustavno provedeni lijekovi dopuštaju da se u oko 70% slučajeva postigne poboljšanje i stabilizacija procesa.

Uz relativno izolirani proces i smanjenu opskrbu krvi vitalnim organima (izražena vertebrobazilarna insuficijencija), kao i za renovaskularnu hipertenziju, prikazani su različiti kirurški zahvati: protetika, operacija bajpasa, endarteriektomija, itd. Izražena aktivnost procesa je relativna kontraindikacija za operaciju. Kirurška intervencija ne isključuje potrebu za patogenetskim liječenjem.

Prognoza ovisi o prevalenciji i ozbiljnosti obliteracijskog procesa u krvnim žilama, a time io ranoj dijagnozi bolesti te o pravovremenosti, kvaliteti i sustavnoj prirodi liječenja. Pravilna organizacija liječenja lijekovima, pravodobno, ako je potrebno, kirurški zahvat, kao i dispanzersko promatranje, čime se ne smije propustiti aktivnost upalnog procesa, poboljšati prognozu. Očekivano trajanje života pacijenata od početka promatranja može doseći 20-25 godina.