Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi i liječenje abnormalnosti 1., 2. i 3. stupnja

Anomalija Arnold-Chiari - kršenje funkcija mozga. Ona se očituje od rođenja i identificira se razlikama u odnosu na normalne parametre okcipitalne lubanje i mozga koji se nalaze na ovom području.

Takva kršenja dovode do činjenice da su tonzile malog mozga spuštene u okcipitalni dio i tamo se krše.

U tom slučaju, spuštaju se tako da dosežu razinu prvog ili drugog vratnog kralješka i blokiraju normalan protok cerebrospinalne tekućine.

U ovom trenutku, uzroci ove bolesti nisu u potpunosti shvaćeni, iako se sada razlikuju po nekoliko sorti.

Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - to je kongenitalne promjene koje se prenose od roditelja. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stupnja - to su ozljede koje je dijete dobilo pri rođenju.

Vrste bolesti i obilježja svake od njih

Godine 1891. Chiari su utvrdili četiri tipa bolesti. Ova klasifikacija je relevantna u današnje vrijeme, pa je liječnici aktivno koriste:

1. Anomalija tipa Arnold Chiari 1 karakterizirana je smanjenjem komponenti okcipitalne jame uzduž osi kralježnice do razine prvog ili drugog kralješka.
2. Tip II - vrlo često možete susresti razvoj hidrocefalusa.
3. Tip III - nije tako uobičajen kao prva dva, a karakterizira ga značajno kretanje većine komponenti stražnje lobanje.
4. Tip IV - cerebralna hipoplazija se javlja, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Uzroci bolesti

Ne može se sigurno reći zašto se može razviti anomalija Arnold-Chiari. Moguće je da je vjerojatnost da dijete ima ovu bolest povećana čimbenicima koji utječu na tijelo žene koja očekuje dijete:

• uporaba lijekova iznad dopuštene norme;
• veličina stražnje lobanjske jame je premala;
• konzumiranje alkohola i pušenje tijekom trudnoće;
• česti poraz tijela s virusnim kataralnim bolestima;
• pojavu oštećenja lubanje ili mozga kao posljedice traume rođenja;
• postoje urođeni i stečeni uzroci anomalije Arnold-Chiari.

Simptomi i znakovi

Najčešće možete pronaći anomalije Arnold-Chiari tipa I. Često se osjeća u pubertetu ili već kod odraslih. U ovom slučaju pojavljuju se sljedeći simptomi anomalije Arnold-Chiari:

• glavobolje uzrokovane kašljanjem, kihanjem ili fizičkim naporom;
• poremećaj normalnog hoda uzrokovanog problemima održavanja ravnotežnog stanja;
• probleme s motoričkim sposobnostima;
• oslabljena osjetljivost temperature;
• utrnulost u rukama;
• osjećaj boli u vratu i vratu.

Što se tiče II i III vrste ove bolesti, one pokazuju iste simptome, samo se to događa od rođenja.

Ako pacijent ima moždanu meningiomu, liječenje treba započeti odmah. To povećava šanse za potpuni oporavak.

Ono što je najčešće moguće uzrokovati cerebralna ishemija mozga i koje metode prevencije preporučuju liječnici.

Koja je poteškoća u postavljanju dijagnoze?

Vrlo je teško dijagnosticirati anomaliju Arnolda Chiarija. Ako radite neurološki pregled, to može samo ukazati na povećanje razine intrakranijalnog tlaka, što se naziva hidrocefalus.

Ako napravite rendgenski snimak mozga, onda dijagnosticira samo povredu strukture kostiju, što obično prati ova bolest.

Jedina metoda koja omogućuje točno određivanje Arnold-Chiari anomalije je magnetska rezonancija. Da bi se dobio točan i pouzdan rezultat, potrebno je da pacijent miruje. Da bi to učinili, djeca bi trebala biti u snu.

Ponekad se ta bolest ne može očitovati ni na koji način. A onda se može dijagnosticirati samo kao rezultat pojačanog liječničkog pregleda.

Foto MRI s anomalijom Arnolda Chiarija

Liječenje bolesti

Postoje dva načina liječenja anomalije Arnold Chiari: konzervativna ili nekirurška i kirurška.

U slučaju kada je bolest bez ikakvih simptoma, tada nije potrebno liječenje.

Ako se anomalija Arnolda Chiarija manifestira samo bolnim senzacijama u okcipitalnom predjelu i vratu, tada je u tom slučaju propisano konzervativno liječenje. Tada su postavljeni lijekovi protiv bolova ili protuupalni lijekovi. To je nekirurška metoda liječenja.

U slučaju kada simptomi bolesti ne reagiraju na konzervativno liječenje, propisuje se kirurško liječenje.

Svrha ovog liječenja je eliminirati čimbenike koji uzrokuju kontrakciju moždanih struktura.

Kao rezultat operacije, zatiljni dio glave se širi, poboljšava se kretanje cerebrospinalne tekućine u tijelu. Moguće je izvršiti manevarske operacije.

Komplikacije koje mogu uzrokovati bolest

U nekim slučajevima, anomalija Arnold-Chiari može biti vrlo progresivna bolest i dovesti do određenih komplikacija. Mogu biti:

1. Hidrocefalus nastao akumulacijom više od dopuštene količine tekućine.
2. Paraliza, koja može biti uzrokovana kompresijom kičmene moždine.
3. Syringomyelia, što podrazumijeva stvaranje šupljine ili ciste u kralježnici. U takvim šupljinama, nakon njihove pojave, tekućina može teći i dovesti do poremećaja normalnog rada leđne moždine.
4. Možda kršenje respiratornog procesa, koji se razvija dok se ne zaustavi.
5. Mogu postojati slučajevi kongestivne upale pluća, koja proizlazi iz činjenice da pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja.

pogled

Postoje slučajevi kada anomalija Arnold-Chiari tipa I ne pokazuje svoje simptome tijekom života osobe koja ima ovu bolest.

Ako se tijekom Arnold-Chiarijevih anomalija tipa I i III pojave bilo kakvi novrološki simptomi, tada je potrebno što je prije moguće kirurško liječenje.

To je neophodno jer je takav neurološki nedostatak vrlo teško potpuno eliminirati, čak i nakon uspješne operacije, pogotovo ako je bio neblagovremen ili dugotrajan.

Statistike pokazuju da je učinkovitost kirurškog liječenja 50-85%.

Ovaj je odjeljak stvoren kako bi se brinuli o onima kojima je potreban kvalificirani stručnjak, bez ometanja uobičajenog ritma vlastitog života.

Bok Želim znati... Moja kćer ima gotovo 7 godina, od 4 godine radimo ritmičku gimnastiku. Prošle godine smo se prebacili na svakodnevno vježbanje 3-4 sata. Možemo li trenirati s dijagnozom AAK tip 1? Moja kćer čak ne želi čuti, prestati gimnastiku, plakati. Hvala unaprijed...

danas mi je dijagnosticiran Arnold-Chiari sindrom 1 stupanj.... slomljen sam i depresivan.... što da radim,...

Imam AAK 1 žlica. Recite mi što trebate ograničiti?

Trebam 2 so.AAK m ne liječnik pridesal mosta priliku i ja otišao na bolje sam počeo da se presele u 1 stupanj

Možete li, molim vas, objasniti što znači pripisani most?

Može li se prvi stupanj izliječiti s osteopatijom?! Molim pomoć!

Pozdrav Dmitrij Semenov! Imam 25 godina. Prije 5 godina, Arnoldu Chiari je dijagnosticirana anomalija. Prije tri godine napravljena je vratna kralježnica, dijagnosticirana je osteohondroza. takva - mogu raditi vježbe gimnastike i ići na manualnu terapiju osteopatskog dijela kralježnice u cervikalnoj regiji. Vaša tehnika? Nije li opasno ako imam anomaliju Arnold-Kari? Nakon osteopate i manualne terapije, loša neće. Hvala unaprijed na odgovoru?

Pa, nemojte ažurirati informacije... Sada već rade sigurnu operaciju, seciranje terminalne niti...

Pozdrav, postoji grupa organizirana da pomogne ljudima s AAK-om na Facebooku. Postoje osvrti na osobe koje su podvrgnute operaciji i postupku disekcije za terminalnu nit u Barceloni. Posljednji postupak kod nekih pacijenata pretvorio se u gubitak novca, vremena i, što je najvažnije, energije. Jedan kirurg iz Barcelone bio je više puta pozvan na konferencije neurokirurga kako bi analizirao metodu disekcijske disekcije, ali on izbjegava pojavu, a sve to dovodi u pitanje učinkovitost ove metode.
Što se tiče posjeta osteopatima - s takvom dijagnozom morate biti oprezni. Počeo sam se pogoršavati nakon osteopate.

Kako mogu savjetovati Barcelonu ne znajući ništa o tome! Imam anomaliju tipa 1 Chiari, hydromyelia, u Moskvi u središtu Pirogova prošla sam operaciju laminoektomije, kraniektomije i rekonstrukcije kranijalne jame. Prije Moskve, pisao sam u Chiari Institutu u Barceloni da mi je ponuđena operacija u njihovom središtu, moja prisutnost je bila potrebna od mene i naravno pola milijuna rubalja, naravno, odbila sam čak i ako popravim kičmenu moždinu. Ja nisam. Ne znam što su radili na operaciji. Žao mi je što glupi ljudi idu za bajkom, oni ne shvaćaju da su prvo u Moskvi presjekli rep i to je BESPLATNO po kvotama. pod uvjetom da je operacija prikazana, a ne svima. U centru Pirogova, mnogi pacijenti su preplavili i podvrgnuti operaciji FCF-a nakon Barcelone. Jako mi je drago što sam se obratio ovom centru. Doista sam imao mjesec dana glavobolja i pritiska. paklen život s bolovima.

Anomalija Arnolda Chiarija: simptomi i liječenje

Anomalija Arnolda Chiarija kršenje je strukture i položaja malog mozga, moždanog stabla u odnosu na lubanju i spinalni kanal. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne malformacije, iako se ne manifestira uvijek iz prvih dana života. Ponekad se prvi simptomi pojave nakon 40 godina. Anomalija Arnolda Chiarija može se manifestirati različitim simptomima oštećenja mozga, lezijama kralježnice i cirkulacijom cerebrospinalne tekućine. Poanta dijagnoze obično postavlja magnetsku rezonancu. Tretman se provodi konzervativnim i kirurškim metodama. U ovom članku možete saznati više o simptomima, dijagnozi i liječenju anomalije Arnold-Chiari.

Normalno, linija između mozga i leđne moždine nalazi se na razini između kostiju lubanje i vratne kralježnice. Ovdje je veliki okcipitalni foramen, koji zapravo služi kao uvjetna linija. Uvjetno, jer moždano tkivo bez prekida ulazi u kičmenu moždinu, bez jasne granice. Sve anatomske strukture koje se nalaze iznad velikog okcipitalnog foramena, posebno medula, most i mali mozak, pripadaju formacijama stražnje lobanje. Ako se ove formacije (jedna po jedna ili sve zajedno) spuste ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena, tada se javlja anomalija Arnold-Chiari. Takav pogrešan položaj malog mozga, duguljasti medulla, dovodi do kompresije kičmene moždine u području vratne kralježnice, ometa normalnu cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad se anomalija Arnold-Chiari kombinira s drugim malformacijama kraniovertebralnog spoja, to jest, gdje lubanja prelazi u kralježnicu. U takvim kombiniranim slučajevima, simptomi su obično izraženiji i prilično rani.

Anomalija Arnolda Chiarija nazvana je po dvojici znanstvenika: austrijskom patologu Hansu Chiariju i njemačkom patologu Juliusu Arnoldu. Prvi u 1891. opisao je niz anomalija razvoja malog mozga i moždanog stabla, a drugi 1894. dao je anatomski opis spuštanja donjeg dijela cerebelarnih polutki u veliki foramen.

Vrste anomalije Arnolda Chiarija

Prema statistikama, anomalija Arnolda Chiarija javlja se s učestalošću od 3,2 do 8,4 slučaja na 100 000 stanovnika. Takav široki raspon djelomično je posljedica heterogenosti ove malformacije. O čemu govorimo? Činjenica je da se anomalija Arnold-Chiari obično dijeli na četiri podtipa (opisana od strane Chiari), ovisno o tome koje se strukture spuštaju u veliki zatiljni foramen i kako su nepravilne u strukturi:

• Arnold Chiari I anomalija - kada tonzile malog mozga odlaze iz lubanje do vertebralnog kanala (donji dio moždane hemisfere);
• Arnold Chiari II anomalija - kada se većina cerebeluma (uključujući i crva), medulla, IV ventrikula, spušta u spinalni kanal;
• Anomalija Arnolda Chiarija III - kada se gotovo sve formacije stražnje lobanjske jame (cerebellum, medulla, IV ventricle, bridge) nalaze ispod velikog okcipitalnog foramena. Vrlo često se nalaze u cerebralnoj kili cervikalno-okcipitalnog područja (situacija u kojoj postoji defekt u spinalnom kanalu u obliku rascjepka kralješaka, a sadržaj duralne vrećice, tj. Kičmena moždina sa svim membranama, izbočuje u taj defekt). Promjer velikog okcipitalnog otvora povećava se u slučaju ove vrste anomalije;
• Arnold-Chiari IV anomalija - hipoplazija malog mozga, ali sam mali mozak (ili bolje rečeno, ono što je formirano na njegovom mjestu) nalazi se ispravno.

I i II tipovi poroka su češći. To je zbog činjenice da su tipovi III i IV obično nespojivi sa životom, smrt nastupa u prvim danima života.

Do 80% svih slučajeva anomalije Arnolda Chiarija kombinirano je s prisutnošću syringomyelia (bolesti karakterizirane prisutnošću šupljina u leđnoj moždini koje zamjenjuju moždano tkivo).

U razvoju anomalija vodeća uloga pripada oslabljenom oblikovanju struktura mozga i kralježnice u prenatalnom razdoblju. Međutim, treba uzeti u obzir sljedeći čimbenik: ozljeda glave koja se javlja tijekom poroda, ponovljene kraniocerebralne ozljede u djetinjstvu mogu oštetiti koštane šavove u dnu lubanje. Kao rezultat toga, poremećena je normalna formacija stražnje lobanjske jame. Postaje premala, s spljoštenom kosinom, zbog čega se sve strukture stražnje lobanjske jame jednostavno ne mogu uklopiti u nju. "Traže izlaz" i ulaze u veliki foramen, a zatim u spinalni kanal. Ta se situacija donekle smatra prihvaćenom anomalijom Arnold-Chiari. Također, simptomi slični anomaliji Arnolda Chiarija mogu se pojaviti s razvojem tumora mozga koji uzrokuje premještanje hemisfera malog mozga u veliki foramen i vertebralni kanal.

simptomi

Glavne kliničke manifestacije abnormalnosti Arnold-Chiari povezane su sa kompresijom moždanih struktura. U isto vrijeme, posude koje hrane mozak, putevi cerebrospinalne tekućine, korijeni kranijalnih živaca koji prolaze kroz ovo područje su komprimirani.

Uobičajeno je razlikovati 6 neuroloških sindroma koji mogu pratiti anomaliju Arnold-Chiari:

Naravno, nije svih 6 sindroma uvijek prisutno. Njihova ozbiljnost varira u različitim stupnjevima, ovisno o tome koje strukture i kako su komprimirane.

Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom razvija se kao posljedica smanjene cirkulacije cerebrospinalne tekućine (CSF). Normalno, cerebrospinalna tekućina slobodno teče iz subarahnoidnog prostora mozga u subarahnoidni prostor leđne moždine. Silazni donji dio tonzila malog mozga blokira taj proces, kao boca od pluta. Nastavlja se formiranje cerebrospinalne tekućine u žilnom pleksusu mozga, i nema mjesta za nanos, uglavnom (ne računajući prirodne mehanizme apsorpcije, što u ovom slučaju nije dovoljno). Tekućina se nakuplja u mozgu, uzrokujući povećanje intrakranijalnog tlaka (intrakranijsku hipertenziju) i širenje prostora koji sadrže liker (hidrocefalus). To se manifestira kao glavobolja lučnog karaktera, koja se pogoršava kašljanjem, kihanjem, smijanjem, naprezanjem. Bol se osjeća u stražnjem dijelu glave, vratu, možda napetosti mišića vrata. Epizode iznenadnog povraćanja mogu se pojaviti ni na koji način povezane s prehranom.

Cerebelarni sindrom se manifestira kao kršenje koordinacije pokreta, "pijanog" hoda i presretanja pri izvođenju ciljanih pokreta. Bolesnici su bili zabrinuti zbog vrtoglavice. Možda pojava drhtanja u udovima. Govor može biti poremećen (postaje podijeljen u zasebne slogove, pojanje). Jedan specifičan simptom smatra se "premošćivanjem nistagmusa". To su nevoljno trzanje očne jabučice, usmjereno, u ovom slučaju, prema dolje. Pacijenti se mogu žaliti na dvostruki vid zbog nistagmusa.

Bulbarski piramidalni sindrom nazvan je prema strukturama koje su podvrgnute kompresiji. Vulbus je ime medulle oblongata zbog svoje gomoljaste forme, stoga bulbarni sindrom znači znakove oštećenja medulle oblongata. A piramide su anatomske strukture medulla oblongata, koje su snopovi živčanih vlakana koja prenose impulse od moždane kore do živčanih stanica prednjih rogova kralježnične moždine. Piramide su odgovorne za dobrovoljne pokrete u udovima i torzu. U skladu s tim, bulbar-piramidalni sindrom klinički se manifestira kao slabost mišića u udovima, utrnulost i gubitak boli i osjetljivost na temperaturu (vlakna prolaze kroz medulu). Zgnječene jezgre kranijalnih živaca smještene u moždanom deblu uzrokuju poremećaje vida i sluha, govora (zbog poremećaja pokreta jezika), glasova nosa, gušenja pri jelu, otežanog disanja. Može doći do kratkotrajnog gubitka svijesti ili gubitka mišićnog tonusa dok se održava svijest.

Radikularni sindrom u slučaju anomalije Arnolda Chiarija je pojava znakova disfunkcije kranijalnih živaca. To može uključivati ​​umanjenu pokretljivost jezika, nosni ili hrapavi glas, oštećenje unosa hrane, oštećenje sluha (uključujući tinitus) i senzorne poremećaje na licu.

Sindrom vertebrobazilarne insuficijencije povezan je s oštećenjem opskrbe krvlju u odgovarajućem bazenu krvi. Zbog toga dolazi do vrtoglavice, gubitka svijesti ili tonusa mišića, problema s vidom. Kao što vidimo, postaje jasno da većina simptoma Arnold-Chiarijeve anomalije ne nastaje kao rezultat jednog neposrednog uzroka, već zbog kombiniranog djelovanja različitih čimbenika. Dakle, napadaji gubitka svijesti uzrokovani su i kompresijom specifičnih centara medulle oblongata i smanjenom opskrbom krvi u vertebrobazilarnom bazenu. Slična je situacija i kod oštećenog vida, sluha, vrtoglavice i tako dalje.

Syringomyelitis sindrom se ne javlja uvijek, već samo u slučaju kombinacije Arnold-Chiari anomalije s cističnim promjenama kičmene moždine. Ove situacije se manifestiraju disocijiranim poremećajem osjetljivosti (kada su temperatura, bol i osjetljivost osjetljivi su slomljeni, i duboko (položaj uda u prostoru) ostaje netaknut), utrnulost i slabost mišića u nekim udovima, i oslabljena funkcija zdjelice (urinarna i fekalna inkontinencija). O tome što se manifestira syringomyelia, možete pročitati u zasebnom članku.

Svaka vrsta anomalije Arnolda Chiarija ima svoje kliničke značajke. Anomalija Arnold-Chiari tipa I možda se neće manifestirati sve do 30-40 godina (dok je tijelo mlado, kompresija kompresije struktura se kompenzira). Ponekad je ova vrsta mane slučajan nalaz kada se izvodi snimanje magnetskom rezonancijom za drugu bolest.

Tip II se često kombinira s drugim defektima: meningomijelocelom lumbalnog područja i stenozom akvedukta mozga. Kliničke manifestacije javljaju se od prvih minuta života. Osim glavnih simptoma, dijete ima glasno disanje s periodima zaustavljanja, povredom mlijeka, gutanjem mlijeka, unosom hrane u nos (dijete se guši, guši se i ne može sisati dojku).

Tip III se također često kombinira s drugim malformacijama mozga i cerviko-okcipitalnog područja. U cerebralne kile u cervico-occipital regiji može biti smještena ne samo cerebelum, ali i medulla, okcipitalne režnjeve. Taj je nedostatak gotovo nespojiv sa životom.

Neki su znanstvenici tipa IV u novije vrijeme smatrani kompleksom Kiari simptoma, jer ga ne prati izostavljanje nerazvijenog cerebeluma u veliki zatiljni otvor. Međutim, klasifikacija austrijskog Chiarija, koji je prvi opisao ovu patologiju, sadrži tip IV.

dijagnostika

Kombinacija niza gore opisanih simptoma omogućuje liječniku da posumnja na Arnold-Chiari anomaliju. No za točnu potvrdu dijagnoze potrebno je imati kompjutersku ili magnetsku rezonancu (potonja metoda je više informativna). Slika dobivena pomoću magnetske rezonancije pokazuje ispuštanje struktura stražnje lobanje ispod velike zatiljne foramene i potvrđuje dijagnozu.

liječenje

Izbor liječenja za anomalije Arnold-Chiari ovisi o prisutnosti simptoma bolesti.

Ako se defekt identificira slučajno (to jest, nema kliničkih manifestacija i ne smeta pacijentu) tijekom snimanja magnetskom rezonancijom za drugu bolest, tada se liječenje uopće ne provodi. Pacijent je postavljen na dinamičko promatranje, kako ne bi propustio trenutak pojave prvih kliničkih simptoma kompresije mozga.

Ako se anomalija manifestira kao nešto izraženiji hipertenzivno-hidrocefalički sindrom, tada se poduzimaju pokušaji konzervativnog liječenja. U tu svrhu upotrijebite:

• lijekovi za dehidraciju (diuretici). Smanjuju količinu likvora, doprinose smanjenju boli;
• nesteroidni protuupalni lijekovi za smanjenje boli;
• mišićnih relaksanata u prisutnosti napetosti mišića u području vrata maternice.

Ako je uporaba lijekova dovoljna, onda za neko razdoblje na ovom i prestati. Ako nema učinka, ili pacijent ima znakove drugih neuroloških sindroma (slabost mišića, gubitak osjetljivosti, znakove disfunkcije kranijalnih živaca, periodične napadaje gubitka svijesti, itd.), Onda pribjegavaju kirurškom liječenju.

Kirurško liječenje sastoji se od trepaninga stražnje kranijalne jame, uklanjanja dijela okcipitalne kosti, resekcije cerebralnih tonzila spuštenih u veliki okcipitalni otvor, disekcije adhezija subarahnoidnog prostora koji ometa cirkulaciju cerebrospinalne tekućine. Ponekad može biti potrebno imati operaciju šanta, čija je svrha ispuštanje viška cerebrospinalne tekućine. "Višak tekućine" kroz posebnu cijev (šant) ispušta se u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Određivanje trenutka kada se javlja potreba za kirurškim liječenjem vrlo je važan i ključan zadatak. Dugo postojeće promjene u osjetljivosti, gubitak mišićne snage, defekti kranijalnih živaca možda se neće u potpunosti oporaviti nakon operacije. Stoga je važno da ne propustite trenutak kada stvarno ne možete bez operacije. Kod tipova II tipa kirurško liječenje je indicirano u gotovo 100% slučajeva bez prethodnog konzervativnog liječenja.

Tako je anomalija Arnolda Chiarija jedan od poroka ljudskog razvoja. Može biti asimptomatska i može se očitovati od prvih dana života. Kliničke manifestacije bolesti vrlo su raznolike, dijagnoza se izvodi pomoću magnetske rezonancije. Terapijski pristupi variraju: od odsutnosti intervencije do operativnih metoda. Opseg terapijskih mjera određuje se pojedinačno.

Anomalija Arnold Chiari Tip 1

Anomalija Arnold-Chiari

Recenzije Anomaly Arnold Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija nije jako dobro proučena bolest mozga koju karakterizira kongenitalna patologija rombičnog mozga, koja se manifestira u neusklađenosti između veličine stražnje kranijalne jame i izravno moždanih struktura koje se nalaze u određenom području. Kao rezultat toga, neizbježno je izostavljanje samog debla samog mozga, kao i cerebralnih tonzila u okcipitalni foramen i njihovo zatvaranje u ovom području.

Prve informacije o bolesti pojavile su se 1986. godine u Engleskoj. Učestalost ove bolesti kreće se od 3,4 do 8,5 opažanja na sto tisuća stanovnika. Stvarna učestalost različitih tipova Arnold-Chiari sindroma nije utvrđena. Glavni razlog nedostatka adekvatnih informacija o bolesti su različiti pristupi gradaciji i klasifikaciji bolesti od strane liječnika. U skladu s Međunarodnom klasifikacijom bolesti, ovaj sindrom ima posebnu oznaku (Q07.0) i tu se tumači kao patološko stanje, zbog čega dolazi do nepovratnog naglog porasta intrakranijalnog tlaka. Glavni razlog za pojavu liječnika je intrakranijalni tumor, okluzivni oblici hidrocefalusa i upalni procesi.

Vrste (vrste) bolesti, klasifikacija

Karakteristike i tipovi bolesti Arnold-Chiari uvedeni su krajem devetnaestog stoljeća znanstveniku Chiari. On je identificirao četiri glavne vrste ove bolesti. Danas se ova klasifikacija aktivno koristi.

• Anomalija Arnold-Chiari tipa I Karakterizira ga smanjenje uzduž osi kralježnice samog stupca komponenti okcipitalne jame do razine drugog ili prvog kralješka.
• Anomalija Arnold-Chiari tipa II. Vrlo često se nalaze u kombinaciji s hidrocifalijom. U ovom obliku bolesti, silazak u kanal kralježnice događa se ne samo u strukturi okcipitalne fosse, već iu superiornim podjelama, uključujući medulu i IV ventrikul.
• Treći tip nije osobito čest, kao i dva prethodna, karakteriziran je značajnim pomicanjem skupa komponenti izravno u stražnju lobanju.
• Četvrti tip karakterizira hipoplazija malog mozga, značajno se pomiče prema dolje.

Ako je osobi dijagnosticirana Arnold Cree bolest trećeg ili četvrtog stupnja, tada osoba s takvom bolešću neće moći dugo živjeti.

Uzroci, čimbenici, metode širenja bolesti

Do danas, uzroci sindroma Arnold-Chiari nisu ustanovljeni i vrlo su slabo shvaćeni. Nemoguće je otkriti ovu genetsku bolest prije rođenja. Nijedna genetska analiza fetusa ne omogućuje identificiranje i sprječavanje bolesti. Ova kromosomska abnormalnost pažljivo je proučavana u 21. stoljeću.

U procesu razvoja anomalije Arnold-Chiari javlja se aktivna patogeneza. U ovom trenutku patogeneza ove patologije nije u potpunosti shvaćena. Međutim, znanstvenici su se složili da postoje čak tri patogenetska faktora:

• nasljedna kongenitalna osteoneuropatija
• traumatske ozljede unutarnjeg klinasto-okcipitalnog dijela i klinasto-rešetkastog dijela raže zbog traume rođenja osobe.
• hidrodinamički utjecaj meke cerebrospinalne tekućine na bočne stijenke središnjeg kanala leđne moždine.

Znakovi i simptomi

Više od osamdeset posto pacijenata s tim simptomom, paralelno s njim, pati od patologije kičmene moždine, a to je syringomyelia. Ona je, pak, karakterizirana formiranjem malignih cista izravno u leđnoj moždini, nepovratno uzrokujući progresivnu mielopatiju.

Glavni simptomi abnormalnosti Arnolda Chiarija:

• jake bolove u vratu i vratu, što je uvijek lošije kod kihanja ili kašljanja
• smanjenje temperature i osjetljivost na bol u zoni gornjih ekstremiteta
• pad mišića izravno u tijelo gornjih ekstremiteta
• česte vrtoglavice i nesvjestice

Komplikacije bolesti od bolesti su opasne

Moguće komplikacije koje proizlaze iz anomalije Arnold-Chiari:

1. Na pozadini progresivnih znakova intrakranijalne hipertenzije, često se bilježe značajne povrede glavnih funkcija malog mozga i snažno cijeđenje cervikalne regije.
2. Često se anomalija kombinira s raznim defektima kostiju, primjerice bazilarni dojam i okultizacija atlanta
3. Često se javljaju različiti deformiteti stopala i anomalija kralježnice.

Očekivano trajanje života s anomalijama Arnold-Chiari tipa I vrlo je visoko i ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući stupanj kompresije pojedinih dijelova mozga. Često ljudi možda čak nisu ni svjesni da imaju takav problem. S razvojem anomalije Arnold-Chiari tip II može biti vrlo nepovoljan.

Dijagnoza anomalije Arnolda Chiarija:

Ta se genetska bolest često ne manifestira ni na koji način u fetusu u maternici. Takvo otkrivanje može se dogoditi sasvim slučajno, s tim ili drugim dijagnostičkim postupcima. Danas liječnici nude vrlo mali popis metoda za otkrivanje te anomalije. U dijagnostici patologije, MRI se koristi u mozgu prsne i vratne kičmene moždine (izvodi se kako bi se isključila syringomyelia)

U slučajevima kada pacijent nije poremećen ozbiljnim simptomima bolesti Arnolda Chiarija, a postoje samo manji simptomi boli, može se sigurno ograničiti na standardnu ​​konzervativnu terapiju, uključujući uporabu različitih nesteroidnih protuupalnih specijalnih pripravaka.

U nedostatku odgovarajućeg učinka takve konzervativne terapije dva do tri mjeseca, a pacijent s akutnim neurološkim deficitom (slabost u udovima, obamrlost), hitno je potrebna operacija.

Glavna svrha operacije je svakako temeljito eliminirati kompresiju raznih živčanih struktura i normalizirati struju u cerebrospinalnoj tekućini. U te svrhe dolazi do povećanja veličine stražnje kranijalne jame. Zahvaljujući ovom tretmanu, glavobolja često nestaje i djelomično obnavlja motoričku funkciju i osjetljivost.

Prevencija anomalije Arnolda Chiarija

Budući da se bolest često javlja intrauterino, teško je predvidjeti ili spriječiti bolest. Kako bi se spriječilo oštećenje djetetove moždane konstitucije izravno tijekom porođaja, veliku pozornost treba posvetiti pažljivom odabiru metode opstetricije koja će spriječiti ozljedu djeteta u vratu i glavi.

U najranijoj fazi, negativni proces razvoja bolesti može se spriječiti pažljivim pregledom s MRI.

Dijeta, prehrana s anomalijama Arnold-Chiari

Tijekom liječenja anomalije Arnold-Chiari od strane liječnika nije provedena posebna prehrana. Što se tiče najboljeg tijeka bolesti, potrebno je jesti manje masne i pržene hrane. Vitaminske i mineralne komplekse treba redovito piti kako bi se održala odgovarajuća razina imuniteta. Lagani fizički napori također će sigurno biti vrlo korisni i pomoći da se odvrati od bolesti koja je pogodila tijelo.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnold Chiari sindrom je abnormalan razvoj mozga u kojem je dio lubanje koji sadrži mali mozak premali ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Donji dio malog mozga ili tonzile pomaknut je u gornji dio kralježničnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold Chiari Tip III - sindrom - uvijek je povezan s mijelomeningokele (kila kičmene moždine i meninge). Obrazac za odrasle - sindrom Chiari tipa I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.

Kada se cerebelum pritisne u gornji dio kralježničnog kanala, može ometati normalan odljev CSF-a, koji štiti mozak i kičmenu moždinu. Poremećena cirkulacija cerebrospinalne tekućine može dovesti do blokade signala koji se prenose iz mozga u organe ispod ili do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu i kralježničnoj moždini. Pritisak malog mozga na leđnu moždinu ili donji dio moždanog debla može uzrokovati syringomyelia.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na MR snimanju. Ako je potrebno, izvršit ćemo kompjutorsku tomografiju s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka.

Kod anomalije Arnold-Chiari obično uočavamo dva ili tri ili više navedenih simptoma:

• Vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave);
• Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) U jednom ili oba uha (može se povećati s okretanjem glave);
• Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);
• Nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice).

U težim slučajevima, moguće su sljedeće:

• Prijelazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti kada se glava okrene);
• Tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja;
• Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
• Slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova;
• Prisilno ili teško mokrenje;
• Gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i kičmene moždine je vjerojatan.

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o težini i stanju pacijenta. U nedostatku simptoma, liječnik vam može propisati samo liječenje uz redovite preglede.

Ako su primarni simptomi glavobolja ili druge vrste boli, liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova. Za neke pacijente olakšanje dolazi od uzimanja protuupalnih namirnica. To može spriječiti ili odgoditi rad.

Članci s foruma na temu "Anomalija Arnolda Chiarija"

Arnold Chiari sindrom je abnormalan razvoj mozga u kojem je dio lubanje koji sadrži mali mozak premali ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Donji dio malog mozga ili tonzile pomaknut je u gornji dio kralježničnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold Chiari Tip III - sindrom - uvijek je povezan s mijelomeningokele (kila kičmene moždine i meninge). Obrazac za odrasle - sindrom Chiari tipa I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.
simptomi:
Kod anomalije Arnold-Chiari obično uočavamo dva ili tri ili više navedenih simptoma:

Vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave);
Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) U jednom ili oba uha (može se povećati s okretanjem glave);
Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);
Nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice).
U težim slučajevima moguće su sljedeće:

Prijelazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti kada se glava okrene);
Tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja;
Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
Slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova;
Prisilno ili teško mokrenje;
Gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).
U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.
Dijagnoza se temelji na MR snimanju.

Anomalija Arnold Chiari tipa I je prolaps struktura stražnje lobanjske jame (cerebellum) u spinalni kanal ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena.
Stražnja kranijalna jama je dio unutarnje baze lubanje koju čine okcipitalna kost, piramide temporalnih kostiju i tijelo sfenoidne kosti; smjestio je moždano deblo i mali mozak.

Anomalija Arnolda Chiarija očituje se spuštanjem tonzila malog mozga kroz veliki okcipitalni otvor u spinalni kanal.Ako je ataksija prisutna u kliničkoj slici bolesti (drhtavost, nestabilnost tijekom hodanja), oštećenje motoričkih putova i syringomyelia, potrebno je konzultirati neurokirurga kako bi se riješio problem operativnog liječenja. U blažim slučajevima provodi se simptomatska konzervativna terapija.

Kliničke značajke anomalije Arnolda Chiarija

Fotografija Instituta Scoliosis u Chiari Syringomielia u Barceloni institutchiaribcn.com/ru/

Bolest Arnolda Chiarija pripada nasljednoj patologiji, međutim, početni znakovi mogu se pojaviti u odrasloj dobi (nakon 40 godina). Osnova bolesti je razlika između položaja oblongata medulle, malog mozga u odnosu na veliko otvaranje lubanje i narušavanja njihove strukture. Ovu patologiju karakterizira prisutnost brojnih neuroloških poremećaja. Razmotrite zašto se bolest pojavljuje, kako se klinički manifestira i kako liječiti pacijente.

Moguće vrste bolesti i izazovni čimbenici

Uobičajeno, veliki otvor lubanje služi kao uvjetna granica između struktura lubanje (cerebelum, medula, most) i kičmene moždine. Bolest Arnolda Chiarija dijagnosticira se snižavanjem područja mozga ispod te granice, stiskanjem (kompresijom) i pojavom odgovarajućih simptoma. Postoji nekoliko podvrsta bolesti:

1. Patologija Arnold-Chiari tipa 1 - zbog pomicanja medulle oblongata, cerebralni tonzili, koji čine donji dio njenih polutki, lokalizirani su u spinalnom kanalu, ispod otvora lubanje. Bolest se otkriva u odrasloj dobi ili može biti slučajan nalaz u studiji zbog različite dijagnoze.
2. Patologija Arnold-Chiari tipa 2 - nekoliko moždanih struktura (značajan dio malog mozga, IV ventrikula, medula) pojavljuju se u spinalnom kanalu. Ova podvrsta bolesti često se kombinira s manifestacijama hidrocefalusa tijekom sužavanja sustava opskrbe vode u mozgu, kila lumbalne kralježnice i syringomyelia, patološkog stanja u kojem se šupljine, ciste formiraju umjesto moždanog tkiva. Uglavnom se nalazi kod beba u prisutnosti kliničkih manifestacija.
3. Tipovi patologije 3 i 4 praktički ne daju šanse za preživljavanje, a bolesna beba umire tijekom prvih dana života.

Anomalija Arnold-Chiari 1 stupnja također je klasificirana - opisana je kao nasljedna bolest i prenosi se na djecu od bolesnih roditelja (rodbine). Bolest koja je rezultat traume rođenja ili intrauterinog infektivnog oštećenja mozga naziva se anomalija Arnold-Chiari 2. stupnja.

Postoji nekoliko pretpostavki o tome zašto se bolest pojavljuje. Evo mogućih uzroka bolesti:

1. Nasljedni faktor.
2. Prirođene defekte lubanje - formira se njezin premali zatiljni dio, koji fizički ne može primiti sve uspostavljene strukture mozga. Oni se, povećavajući veličinu, pritiskaju na otvaranje lubanje, prolaze u spinalni kanal.
3. Patološki tijek trudnoće i oštećenje djetetova mozga pod utjecajem majčine infekcije, često ponovljenih virusnih bolesti, velikih doza lijekova, alkohola, toksičnih spojeva i nikotina.
4. Ozljede djeteta tijekom porođaja i ponovljene ozljede glave u ranoj dobi mogu poremetiti kranijalne šavove.

Važno je! Tumor mozga znatne veličine dovodi do povećanja tlaka u lubanji i posredno "uzrokuje" da se dio malog mozga pomakne ispod otvora lubanje. Tako dolazi do bolesti koja je slična opisanoj patologiji.

Osnovne manifestacije i neurološki sindromi

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija grupirani su u nekoliko neuroloških sindroma, ovisno o težini tijeka i maksimalnom opsegu oštećenja onih ili drugih komponenti mozga:

Taktike upravljanja pacijentima

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o težini tijeka i pritužbama pacijenta. Moguće su sljedeće terapijske taktike:

• u nedostatku kliničkih manifestacija i pritužbi - promatranje pacijenta;
• liječenje lijekovima za smanjenje tlaka lubanje, lijekova protiv bolova, sredstava za normalizaciju tonusa mišića;
• operativna intervencija kako bi se nastavila struja slobodne tekućine i smanjenje tlaka metodom manevriranja. Ova metoda se primarno koristi za bolest tipa 2. t

Dakle, bolest tipa 1 ima povoljan tijek, vjerojatno asimptomatski i ne zahtijeva liječenje. Za tip 2, prognoza je ozbiljnija, međutim, operacija koja se izvodi na vrijeme daje šansu za kvalitetan život.

Anomalija Arnolda Chiarija: uzroci malformacija, manifestacije, dijagnoza, liječenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari pripisuje se defektima kranio-vertebralne zone. Nastaje u stražnjoj kranijalnoj jami (ACF), s nedovoljnim volumenom čiji se stražnji mozak i cerebelum pomiču prema velikom okcipitalnom otvoru, a također je poremećen i tok cerebrospinalne tekućine.

Stražnji dio lubanje čini tzv. Stražnju lobanju u kojoj se nalaze hemisfere i crv malog mozga, most, medulla, koja nakon prolaska kroz veliki foramen prolazi u dorzalnu površinu. Veliki okcipitalni foramen ograničen je na koštanu osnovu lubanje i nije u stanju mijenjati promjer, svaki pomak moždanih struktura prepun je razlike između njihove veličine i promjera otvora, zaglavljivanja i štipanja živčanog tkiva, čije posljedice mogu biti smrtonosne.

U medulla oblongata, koncentrirani su vitalni živčani centri, koji su odgovorni za aktivnost kardiovaskularnog sustava i disanja, stoga, ne samo neurološki deficit će biti manifestacija bolesti. U teškim slučajevima, vitalne funkcije su inhibirane, a pacijent može umrijeti. Premještanje hemisfere malog mozga dovodi do prestanka cirkulacije CSF-a hidrocefalusom, što dodatno pogoršava postojeće poremećaje.

Anomalija Arnold-Chiari je kongenitalna, razvija se u fetusu i kombinirana s drugim poteškoćama u razvoju, a njezina se klinika ne pojavljuje uvijek odmah. U nekim slučajevima, prije pojave patologije, prolazi značajno vrijeme ili se javlja situacija koja provocira pojavu asimptomatske anomalije prije toga, a kod drugih se može pokazati kao slučajan nalaz na MR. Često se patologija stječe i događa se pod utjecajem vanjskih uzroka, dok mozak i lubanja pri rođenju imaju normalnu strukturu.

Uzroci i mehanizmi razvoja stražnje kranijalne jame (ACF)

Ne postoji konsenzus o etiologiji Chiari anomalije. Znanstvenici su iznijeli različite teorije, od kojih je svaka dobro utemeljena i ima pravo na postojanje.

Ranije se anomalija smatrala isključivo kongenitalnim defektom, ali zapažanja stručnjaka pokazala su da je samo mali broj pacijenata imao defekte tijekom fetalnog razvoja, a ostatak je stečen tijekom života.

Razlozi za stečenu patologiju kranio-vertebralnog spoja su neravnomjerne stope rasta živčanog tkiva mozga i kostne baze lubanje, kada mozak raste mnogo brže od kontejnera u kojem se nalazi. Rezultirajući disparitet u volumenu služi kao osnova bolesti Arnolda Chiarija.

Kongenitalni oblik patologije u kombinaciji s displazijom kostiju, podrazumijeva nerazvijenost kostiju lubanje, kao i narušavanje formiranja ligamentnog aparata, a svaki vanjski utjecaj, trauma može dramatično pogoršati manifestacije patologije. Karakteristika je kombinacija defekta kranijalne jame s drugim poremećajima razvoja uterusa i kongenitalnih sindroma.

Neurolozi su formulirali dva glavna mehanizma za nastanak patologije:

• Smanjenje veličine PCF-a s normalnim volumenom mozga (vjerojatno zbog poremećaja tijekom prenatalnog perioda).
• Povećanje volumena samog mozga uz održavanje ispravnih parametara lobanje i velikog okcipitalnog foramena, kada mozak gura svoje kaudalne dijelove u smjeru okcipitalnog foramena.

Budući da anomalija može biti kongenitalna, među razlozima ukazuju na one koji mogu promijeniti normalan tijek trudnoće i fetalni razvoj:

1. Zlouporaba droga, unos alkohola i pušenje tijekom trudnoće, osobito u ranim stadijima, kada se samo formiraju organi i sustavi embrija;
2. Posebno su opasne virusne lezije kod trudnica, među kojima su infekcije s teratogenim učinkom, kao što su rubeole, citomegalovirus itd..

Anomalija Arnold-Chiarija proizlazi iz niza stečenih razloga s prvotno razvijenim kostima mozga i lubanje. Njihov izgled nakon rođenja može dovesti do:

1. Rodne ozljede, spontane i s porodiljskim koristima;
2. Traumatske ozljede mozga i hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine na stijenke kanala leđne moždine u slučaju narušavanja likvrodinamike (to se događa kod odraslih);
3. Hidrocefalus.

Hidrocefalus može biti provocirajući čimbenik, budući da povećanje volumena sadržaja u lubanji, čak i na štetu tekućine, neizbježno dovodi do povećanja tlaka i pomaka u područjima mozga u kaudalnom (stražnjem) smjeru. S druge strane, to je manifestacija same anomalije, kada silazak malog mozga uzrokuje blokadu puteva cerebrospinalne tekućine i povećanje pritiska cerebrospinalne tekućine koja cirkulira kroz moždane šupljine.

Vrste i stupnjevi anomalije Arnolda Chiarija

Ovisno o prisutnosti određenih promjena u mozgu i koštanoj podlozi lubanje, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti anomalije Arnold-Chiari:

• Chiari anomalija tip 1, kada postoji silazno kretanje cerebralnih tonzila, obično se otkriva kod odraslih i adolescenata, često u kombinaciji s poremećajem CSF-a i akumulacijom CSF-a u središnjem kanalu kičmene moždine (hydromyelia). Moguća kompresija moždanog stabla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najčešće dijagnosticira i ima povoljnu prognozu

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 manifestira se već kod novorođenčadi, budući da je značajno veći volumen mozga pomaknut nego u tipu 1: tonzile malog mozga i njegovog crva, medulla oblongata s četvrtim ventrikulom, moguće formiranje srednjeg mozga. Obično na 2 stupnja defekta, postoji kršenje struje tekućine s gidromijelom. Bolest se često kombinira s prisutnošću kongenitalne kile kičmene moždine i abnormalnosti kralježnice.
• Oboljenje tipa 3 karakterizira protruzija pia mater sa supstancom mozga u okcipitalnom području, koja također uključuje mali mozak i medulu.

Anomalija Arnolda Chiarija na slici 3

• Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvijenost malog mozga kada je posljednji smanjen, tako da se ne spušta distalno do kanala u kosti. Patologija čini novorođenče neživim i obično završava smrću.

Što se tiče stupnja gravitacije, tada:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stupnja može se smatrati jednom od najlakših patoloških varijanti, jer u njoj praktički nema oštećenja mozga, a klinika može biti potpuno odsutna, pojavljujući se samo pod nepovoljnim uvjetima - trauma, neuroinfekcija itd.

Malformacije drugog i trećeg stupnja često se kombiniraju s raznim malformacijama živčanog tkiva - hipoplazijom određenih dijelova mozga i subkortikalnih čvorova, premještanjem sive tvari, cistama cerebrospinalne tekućine, nerazvijenošću vijuga mozga.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologija Arnold-Chiari sindroma određena je njezinom vrstom i prirodom pomaka struktura FCF-a. Često je asimptomatska i nalazi se slučajno tijekom pregleda mozga. U odraslih, pojava simptoma može uzrokovati ozljede glave, kod djece, neki oblici bolesti već su uočljivi u prvim satima i danima života.

Najčešće se dijagnosticira anomalija tipa I i može se manifestirati u adolescenciji ili odrasloj dobi sa sljedećim sindromima:

1. hipertenzija;
2. cerebelarne;
3. bulbarne;
4. syringomyelic;
5. Oštećenje kranijalnog živca.

Sindrom hipertenzije uzrokovan je povećanjem intrakranijalnog tlaka zbog blokade odliva cerebrospinalne tekućine od strane raseljenih područja mozga. Ona se manifestira:

• Glavobolje u zatiljku, osobito kod kihanja, kašljanja;
• Mučnina i povraćanje, nakon čega pacijent ne osjeća olakšanje;
• Napetost mišića vrata.

Znaci upale cerebelara (cerebelarni sindrom) smatraju se poremećajima govora, motoričke funkcije, ravnoteže i nistagmusa. Pacijenti se žale na nestabilnost hoda, nestabilnost položaja tijela u prostoru, poteškoće finih motoričkih sposobnosti i jasnoću pokreta.

Poraz mozgovnog stabla opasan je zbog mjesta jezgre kranijalnih živaca i vitalnih živčanih centara. Simptomi matičnih stanica uključuju:

1. vrtoglavica; dvostruki vid i smanjeni vid;
2. poteškoće pri gutanju;
3. oštećenje sluha, buka u ušima;
4. nesvjestica, hipotenzija, apneja za vrijeme spavanja.

Odrasli nositelji malformacija Arnolda Chiarija ukazuju na povećanje vrtoglavice i tinitusa, kao i na paroksizme gubitka svijesti pri okretanju i savijanju glave. Zbog kompresije trupova kranijalnih živaca javlja se atrofija polovice jezika i poremećaj kretanja grkljana s poremećajem čišćenja gutanja, disanja i zubanja.

Formiranjem šupljina i cerebrospinalnih cerebrospinalnih cista na pozadini opstruiranog protoka cerebrospinalne tekućine kod bolesnika s varijantom malarije I, postoje znakovi syringomyelic sindroma - poremećaj osjetljive sfere, ukočenost kože, gubitak mišića, poremećaj zdjeličnih organa, smanjenje i nestanak abdominalnih refleksa, periferne neuropatije i promjene zglobova.

Senzorni poremećaji praćeni su povredom percepcije vlastitog tijela, kada pacijent, nakon što je zatvorio oči, ne može reći u kojem se položaju nalaze njegove ruke ili stopala. Osjetljivost na bol i temperaturu također se smanjuje.

Prema zapažanjima neurologa, promjer i lokalizacija ciste leđne moždine ne utječu nužno na težinu i učestalost poremećaja osjetilne i motoričke sfere, mišićnu hipotrofiju.

Kod sindroma drugog i trećeg tipa, tijek patologije je mnogo teži, simptomi se javljaju kod djeteta odmah nakon rođenja. Karakteristike su respiratorni poremećaji - stridor (bučno disanje), napadi na zaustavljanje i bilateralna pareza grkljana, koji uzrokuju poremećaje gutanja kada tekuća hrana ulazi u nosne prolaze.

Drugi tip anomalije kod beba u prvim mjesecima života popraćen je nistagmusom, povećanim mišićnim tonusom u rukama i plavičastom kožom, koja je posebno vidljiva kada doji dijete. Poremećaji kretanja su različiti, njihove manifestacije se mijenjaju, moguća je tetraplegija - paraliza gornjih i donjih ekstremiteta.

Treća i četvrta varijanta anomalije Arnold-Chiari je teška, to je kongenitalna patologija koja nije kompatibilna s normalnim funkcioniranjem, stoga se prognoza takve dijagnoze ne može smatrati povoljnom.

Malformacije Arnolda-Chiarija mogu dovesti do komplikacija uzrokovanih blokadom struje CSF-a, oštećenjem jezgre kranijalnih živaca i ograničenjem struktura stabljike. Najčešće su:

• Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom - povećanje intrakranijalnog tlaka zbog blokade drenažnih puteva likvora, moguće kod djece i odraslih;
• Respiratorni poremećaji, apneja;
• Infektivno-upalni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, koje su povezane s ležećim položajem pacijenta, narušavanje gutanja i disanja, funkcioniranje zdjeličnih organa.

U teškim patologijama može doći do kome, srčanog zastoja i depresije dišnog sustava, što dovodi do smrti za nekoliko minuta. Mjere oživljavanja osiguravaju vitalne funkcije, ali gotovo je nemoguće oživjeti mozak i eliminirati nepovratne učinke kompresije njegovih odjela.

Dijagnoza i liječenje malformacija Arnolda Chiarija

Prema karakteristikama simptoma i na temelju pregleda neurologa, dijagnoza Chiari malformacije ne može se napraviti. Encefalografija, studije žila glave također neće dati nikakve informacije o uzrocima neuroloških poremećaja, ali mogu pokazati prisutnost povećanog tlaka u lubanji. Radiografija, CT, MSCT će ukazati na prisutnost defekata u kostima lubanje, koji su karakteristični za ovu patologiju, ali se stanje struktura mekog tkiva, živčanog tkiva ne može utvrditi.

Točna dijagnoza anomalije omogućena je uporabom MRI, pomoću kojega liječnik može odrediti defekte kostiju i razvoj samog mozga, njegovih krvnih žila, razine odjela u odnosu na kranijalne kosti, njihove veličine, volumena stražnje lobanje i širine velikog okcipitalnog foramena. MRI se može smatrati jedinom točnom i najpouzdanijom metodom otkrivanja patologije.

MRI zahtijeva imobilizaciju pacijenta, koji se mora tiho odmoriti na stolu neko vrijeme. Djeca s tim mogu imati značajne poteškoće, tako da se studija provodi u stanju sna. U potrazi za kombiniranim defektima kičmene moždine i kralježnice, također se ispituju ovi dijelovi kralježnice.

Kada se postavi dijagnoza, pacijenta se upućuje na neurokirurga ili neurologa kako bi odredio plan liječenja, indikacije za operaciju, vrstu.

Anomalija Arnolda Chiarija, koja je asimptomatska, ne zahtijeva liječenje. Štoviše, sam nositelj patologije možda nije svjestan da nešto nije u redu u tijelu. Ako se pojave klinički znakovi bolesti, indicirano je konzervativno ili kirurško liječenje.

Ako su manifestacije ograničene na glavobolje, propisana je terapija lijekovima, uključujući protuupalne lijekove (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetike (ketorol) i lijekove koji ublažavaju spazam mišića (mydocalm).

U prisustvu neuroloških poremećaja, znakova kompresije mozga, živčanih trupaca, u nedostatku učinka liječenja lijekovima tijekom 3 mjeseca, pacijentu je potrebna kirurška korekcija.

Operacija je potrebna kako bi se uklonila kompresija živčanog tkiva i normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine. Najpopularnija operacija za Chiari bolest je kraniovertebralna dekompresija, koja ima za cilj povećati veličinu PCF-a.

Tijekom dekompresije kirurg uklanja dijelove okcipitalne kosti, resecira tonzile cerebeluma i, ako je potrebno, troši stražnje dijelove prvog vratnog kralješka. Da bi se spriječio prolaps stražnjih dijelova mozga, posebni sintetski flasteri se nadovezuju na dura mater na dura mater.

primjer uklanjanja dijelova potiljne kosti i vratnih kralješaka

Dekompresija VFH smatra se i traumatičnom i rizičnom. Statistike su takve da se komplikacije javljaju barem na svakom desetom pacijentu, dok je bez operacije stopa smrtnosti mnogo niža. Zbog visokog rizika od kirurškog liječenja, neurokirurzi se na to obraćaju samo u slučaju ozbiljnih indikacija - klinika kompresije moždanih područja.

Druga mogućnost za kirurško liječenje je manevriranje, koje osigurava istjecanje CSF-a iz kranijalne šupljine u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Ugradnjom posebnih cijevi smanjuje se protok cerebrospinalne tekućine i intrakranijski tlak.

U teškim oblicima patologije, hospitalizacije, indicirane su mjere za prevenciju infektivnih komplikacija i korekciju neuroloških poremećaja. Povećanje moždanog edema zbog ugradnje njegovih dijelova u okcipitalnu otvrdnu traku zahtijeva liječenje u reanimaciji, uključujući borbu protiv edema (magnezija, furosemida, diakarba), uspostavljanje umjetnog disanja kod respiratornog zatajenja itd.

Očekivano trajanje života i prognoza za Arnold-Chiari anomalije ovise o vrsti patologije. Kod tipa I prognozu se može smatrati povoljnom, u nekim slučajevima klinici se uopće ne pojavljuju ili izazivaju samo jaki traumatski čimbenici. U asimptomatskom stanju, nositelji anomalije žive koliko i svi drugi ljudi.

Kod anomalija drugog i prvog tipa s kliničkim manifestacijama, prognoza je nešto lošija, jer se manifestira neurološki deficit, koji je teško eliminirati i uz aktivno liječenje, pa je pravodobna operacija od velikog značaja za takve bolesnike. Pacijentu se daje ranija kirurška pomoć, očekuju se manje izražene neurološke promjene.

Malformacije trećeg i četvrtog tipa najteži su oblici patologije. Prognoza je nepovoljna, budući da su uključene mnoge moždane strukture, često postoje kombinirani defekti drugih organa, teške disfunkcije moždanog debla, koje nisu kompatibilne sa životom.