logo

Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj koliko živi

Arnold Chiari anomalija tip 1 koja se ne može učiniti

Mozak je odgovoran za djelovanje cijelog organizma, pa će svaki poremećaj njegove strukture neminovno dovesti do najtežih posljedica. Ovaj zaključak može se jasno vidjeti na primjeru tako ozbiljne bolesti kao što je “Chiari malformation” ili anomalija Arnold-Chiari, o kojoj će se u ovom članku raspravljati o opsegu i liječenju.

Karakteristika bolesti

Anomalija Arnolda Chiarija je kongenitalni poremećaj romboidnog mozga, što dovodi do pomicanja moždanih struktura i narušavanja protoka cerebrospinalne tekućine (CSF). Već se, po definiciji, može razumjeti da je ova anomalija izuzetno teška. Podijeljen je na 4 tipa, od kojih su neki nespojivi sa životom.

"Mozak u obliku dijamanta" uključuje medullu oblongata, mali mozak i "most" koji se nalazi između njegovih režnjeva. Ti se odjeli nalaze u podnožju lubanje, na mjestu gdje je povezan s spinalnim kanalom, a time i na leđnoj moždini. Anomalija Arnold-Chiari se razvija kada, iz nekog razloga, dimenzije spremnika za kost prestane sadržavati romboidni mozak. i prisiljen je prebaciti se u okcipitalni otvor do I-II vratnog kralješka. Takav pomak dovodi do narušavanja slobodne struje cerebrospinalne tekućine, a time i do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu. Ovaj proces dovodi do najtežih posljedica za tijelo.

Uzroci bolesti

Medicina još uvijek nema točan odgovor o uzrocima anomalije Arnold-Chiari. Znanstvenici sugeriraju da s ovom bolešću postoje dva čimbenika odjednom: prirođeni defekti živčanog i koštanog sustava. Ta je bolest kongenitalna, a ovisno o tipu, anomalija se može manifestirati i iz prvih minuta života iu prilično zreloj dobi.

Vrste bolesti

Anomalija tipa I je najčešća i ima urođene uzroke. U pravilu se bolest pojavljuje u dobi od 30-40 godina i može se liječiti ranom dijagnozom.

Anomalija tipa II razvija se od ozljeda koje je dijete primilo pri rođenju i često dovodi do razvoja hidrocefalusa. Takva se bolest, premda s poteškoćama, može liječiti.

Anomalije tipa III i IV vrlo su rijetke i karakterizira ih značajno smanjenje veličine malog mozga. Bolest je vidljiva od prvih minuta rođenja djeteta i obično nije kompatibilna sa životom.

Simptomi bolesti

Anomalija Arnold-Chiarija prvog tipa daje sljedeće učinke:

  • česte glavobolje, kihanje i kašalj nakon svakog fizičkog napora;
  • bol i slabost u okcipitalnom području i vratu;
  • česte vrtoglavice i nesvjestice;
  • probleme s motoričkim sposobnostima;
  • Nekoordiniranost;
  • napadi padanja bez gubitka svijesti;
  • utrnulost ruku i slabljenje mišića ruku;
  • povreda osjetljivosti temperature;
  • disfunkcija gutanja;
  • smanjena oštrina vida do sljepoće;
  • konvulzije.

Što se tiče simptoma drugih vrsta bolesti, oni su isti, ali izraženiji.

Liječenje bolesti

U slučaju da vam bolest ne dopusti da znate za sebe, osoba ne dobiva nikakav tretman, već mora redovito pregledavati (MRI) i konzultirati se s neurokirurgom. Za bolove u vratu liječnici propisuju lijekove protiv bolova (Nimesulid ili Mydocalm). Poremećaji koordinacije, česta nesvjestica i smanjeni vid također se liječe lijekovima, au slučaju neuspjeha liječenja pacijent se operira. Kršenje funkcije gutanja kod bolesnika s Chiari malformacijom podrazumijeva hitnu operaciju koja eliminira kompresiju kičmene moždine.

Prognoza bolesti

Nakon ispitivanja razloga zbog kojih se razvija anomalija Arnold-Chiari, opsega i liječenja takve opasne bolesti, vrijedi reći da u slučaju bolesti tipa I ili tipa II liječnici daju povoljnu prognozu liječenja, sve do potpune eliminacije svih manifestacija bolesti. Što se tiče anomalija tipa III i tipa IV, u tim slučajevima čak i operacija ne dopušta uvijek pacijentu da spasi život. Zdravlje za vas!

Sviđa vam se ovaj članak? Podijelite s prijateljima na društvenim mrežama!

Ta anomalija spada u kategoriju urođenih i predstavlja odstupanje između veličine moždanih struktura i stražnje kranijalne jame, što dovodi do dislokacije malog mozga, koji izlazi iz velikog otvora baze mozga i oštećuje se. Ta je patologija nazvana po imenima dvojice znanstvenika koji su u različita vremena opisivali njegove simptome.

Zapravo, ta anomalija je heterotopični nalaz medulle oblongata i cerebeluma u pretjerano dilatiranom spinalnom kanalu. Ova urođena bolest dovodi do razvoja različitih neuroloških simptoma koje neurolozi percipiraju kao simptome multiple skleroze, syringomyelia ili rasta tumora koji se nalaze u stražnjoj lobanji. Ova anomalija u većini slučajeva (oko 80%) je u susjedstvu syringomyelia, koja je karakterizirana pojavom spinalnih cista.
Postoje četiri vrste ove patologije, ali prve dvije vrste su češće, kao kod 3 i 4 vrste života je nemoguće.

Anomalija Arnolda Chiarija 1 uključuje premještanje moždanih struktura stražnje lobanjske jame ispod foramen magnuma: tonzile malog mozga, jednog ili dva, spuštaju se u spinalni kanal, češće zbog pomaka medule.

Patogeneza u sadašnjem stupnju razvoja medicine nije poznata. Pretpostavlja se da ovdje imaju ulogu nasljedni čimbenici, traumatski čimbenici tijekom porođaja (porodna trauma glave) i povećan intrakranijski tlak, što uzrokuje da CSF udari u zidove središnjeg kanala kralježnične moždine.
Kod ove bolesti mogu se pojaviti tri sindroma:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. piramida

Aktivni simptomi počinju se pojavljivati ​​za 30-40 godina. Tu su bolovi i bolovi u vratnoj kralježnici, koji se povećavaju s kihanjem i kašljanjem. Vremenom se smanjuje snaga mišića, narušava osjetljivost kože ruku, bol i temperatura. Povećava se spastičnost nogu i šaka, pojavljuje se nesvjestica i vrtoglavica, oštrina vida se smanjuje, au slučajevima trčanja povremeno dolazi do napadaja apneje.

U slučaju tipa anomalije Arnolda Chiarija 1, dijagnostički standard s visokim stupnjem pouzdanosti je MRI skeniranje mozga.

U liječenju latentnog oblika bolesti glavnu ulogu ima promatranje u dinamici i pregledu pacijenta svake godine. Uz manje simptome - bol u cervikalnoj regiji, vrtoglavica - propisuje se konzervativno liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima, a također se periodično provodi i dehidratacijska terapija diureticima. Uz neučinkovitost takve terapije dodjeljuje se operacija, čija je svrha dekompresija moždanih struktura. Nakon liječenja simptomi gotovo uvijek nestaju, a motorička funkcija i osjetljivost mogu se djelomično oporaviti.

Lijevi ventrikularni hipertrofija, ova bolest je vrlo ozbiljna, ona počinje postupno, mnogi ljudi uopće ne znaju za to. Razlog za pojavu u 25-30% - hipertenzija. Srce radi u napetosti, zidovima.

Torakalna kralježnica se sastoji od 12 malih kostiju, nazvanih kralježaka, smještenih od sredine leđa do baze vrata. Kada su te kosti nepropisno komprimirane ili oštećene.

U članku ćemo govoriti o mogućim uzrocima, simptomima i metodama liječenja bolesti kao što je upala trigeminalnog živca ili trigeminalna neuralgija.

Tahikardija nije uvijek znak bolesti srca i poremećaja u njemu. Postoje mnogi faktori koji mogu uzrokovati lupanje srca.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnold Chiari sindrom je abnormalan razvoj mozga u kojem je dio lubanje koji sadrži mali mozak premali ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Donji dio malog mozga ili tonzile pomaknut je u gornji dio kralježničnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold Chiari Tip III - sindrom - uvijek je povezan s mijelomeningokele (kila kičmene moždine i meninge). Obrazac za odrasle - sindrom Chiari tipa I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.

razlozi

Kada se cerebelum pritisne u gornji dio kralježničnog kanala, može ometati normalan odljev CSF-a, koji štiti mozak i kičmenu moždinu. Poremećena cirkulacija cerebrospinalne tekućine može dovesti do blokade signala koji se prenose iz mozga u organe ispod ili do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu i kralježničnoj moždini. Pritisak malog mozga na leđnu moždinu ili donji dio moždanog debla može uzrokovati syringomyelia.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na MR snimanju. Ako je potrebno, izvršit ćemo kompjutorsku tomografiju s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka.

simptomi:

Kod anomalije Arnold-Chiari obično uočavamo dva ili tri ili više navedenih simptoma:

  • Vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave);
  • Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) U jednom ili oba uha (može se povećati s okretanjem glave);
  • Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);
  • Nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice).

U težim slučajevima, moguće su sljedeće:

  • Prijelazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti kada se glava okrene);
  • Tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja;
  • Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
  • Slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova;
  • Prisilno ili teško mokrenje;
  • Gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i kičmene moždine je vjerojatan.

liječenje

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o težini i stanju pacijenta. U nedostatku simptoma, liječnik vam može propisati samo liječenje uz redovite preglede.

Ako su primarni simptomi glavobolja ili druge vrste boli, liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova. Za neke pacijente olakšanje dolazi od uzimanja protuupalnih namirnica. To može spriječiti ili odgoditi rad.

Članci s foruma na temu "Anomalija Arnolda Chiarija"

Arnold Chiari sindrom je abnormalan razvoj mozga u kojem je dio lubanje koji sadrži mali mozak premali ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Donji dio malog mozga ili tonzile pomaknut je u gornji dio kralježničnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold Chiari Tip III - sindrom - uvijek je povezan s mijelomeningokele (kila kičmene moždine i meninge). Obrazac za odrasle - sindrom Chiari tipa I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.
simptomi:
Kod anomalije Arnold-Chiari obično uočavamo dva ili tri ili više navedenih simptoma:

Vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave);
Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) U jednom ili oba uha (može se povećati s okretanjem glave);
Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);
Nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice).
U težim slučajevima moguće su sljedeće:

Prijelazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti kada se glava okrene);
Tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja;
Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
Slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova;
Prisilno ili teško mokrenje;
Gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).
U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.
Dijagnoza se temelji na MR snimanju.

Anomalija Arnold Chiari tipa I je prolaps struktura stražnje lobanjske jame (cerebellum) u spinalni kanal ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena.
Stražnja kranijalna jama je dio unutarnje baze lubanje koju čine okcipitalna kost, piramide temporalnih kostiju i tijelo sfenoidne kosti; smjestio je moždano deblo i mali mozak.

Anomalija Arnolda Chiarija očituje se spuštanjem tonzila malog mozga kroz veliki okcipitalni otvor u spinalni kanal.Ako je ataksija prisutna u kliničkoj slici bolesti (drhtavost, nestabilnost tijekom hodanja), oštećenje motoričkih putova i syringomyelia, potrebno je konzultirati neurokirurga kako bi se riješio problem operativnog liječenja. U blažim slučajevima provodi se simptomatska konzervativna terapija.

Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj

Postoje bolesti povezane s nenormalnim položajem organa zbog čega postoje poremećaji u tim područjima. Jedna od tih bolesti je sindrom Arnolda Chiarija (Chiari malformacija). Njemu je karakterističan nenormalan položaj malog mozga i moždanog stabla u kutiji kranija, zbog čega neznatno ulaze u okcipitalni foramen. Ovaj fenomen popraćen je bolnim napadima u vratu, nekoherentnim govorom, nekoordinacijom, slabljenjem mišića grkljana i drugim simptomima. Bolest je podijeljena u 4 tipa, od kojih svaki ima svoje karakteristike i tretman.

Chiarijeva anomalija se jednostavno dijagnosticira i za to je dovoljno napraviti MRI. Patologija se može izliječiti samo uz pomoć kirurške intervencije.

Značajke bolesti

Postoji jasna razlika između leđne moždine i mozga, što je okcipitalni foramen. U tom trenutku su povezani i iznad njega je smještena stražnja lobanja koja sadrži cerebelum, most i medulu. Kad Chiarijeva bolest, tkiva mozga ispadnu u okcipitalni foramen zbog čega su područja medule i leđne moždine, lokalizirana na ovom području, komprimirana. Često se zbog tog procesa odljev cerebrospinalne tekućine iz glave (cerebrospinalna tekućina) pogoršava, što dovodi do razvoja hidrocefalusa (edem mozga).

Chiari sindrom se odnosi na urođene abnormalnosti povezanosti lubanje i gornje kralježnice.

Takva se dijagnoza postavlja vrlo rijetko i prema statistikama uočena je u 10 novorođenčadi na 120 tisuća ljudi.

Prisutnost bolesti moguće je otkriti nakon jednog ili dva dana od trenutka rođenja, ali se neke vrste bolesti otkrivaju samo u odrasloj dobi. Bolest Arnolda Chiarija najčešće se razvija sa syringomyelijom, koju karakteriziraju prazna područja u supstanci dorzalnog i medulla oblongata.

Uzroci razvoja

Anomalija Arnolda Chiarija još uvijek nije mnogo istražena i nitko ne može navesti točne čimbenike koji utječu na razvoj bolesti. Postoje mnoge pretpostavke, na primjer, neki stručnjaci vjeruju da je patologija uzrokovana zbog pretjerano male veličine zadnje lobanje. Kao rezultat, tkiva nemaju dovoljno prostora i spuštaju se u okcipitalni foramen. Alternativna teorija je da je mozak od rođenja iznad normalne veličine. Zato on potiskuje neka od svojih tkiva u okcipitalni foramen.

Zbog stagnacije cerebrospinalne tekućine i naknadnog formiranja hidrocefalusa, patologija ima izraženije simptome. Doista, zbog ove bolesti, ventrikuli se povećavaju, a time i veličina mozga. Ovaj proces poboljšava cijeđenje tonzila cerebelara u okcipitalni foramen. Ozljede glave mogu pogoršati tijek bolesti. Chiarijeva bolest nije karakterizirana samo abnormalnim razvojem tranzicijskog tkiva između leđne moždine i mozga, već i anomalijama ligamenata. Svako oštećenje u području glave još više potiskuje cerebelum u okcipitalno područje, što bolest čini izrazitijom.

Vrste patološkog procesa

Chiari malformacija ima sljedeće vrste razvoja:

  • Prvi pogled. Kod anomalije Arnolda Chiarija tipa 1 karakteristično je da cerebralni tonzili ulaze u okcipitalni foramen. Uglavnom se manifestira bolest u adolescenciji, a ponekad i već u odrasloj dobi. Izuzetno je česta pojava malformacija Arnolda Chiarija tipa 1 koji se javlja hidromijelom;
  • Drugi pogled. Ta se dijagnoza postavlja u prvim danima od rođenja djeteta. Anomalija Arnolda Chiarija tipa 2 mnogo je teža od tipa 1. U njegovim slučajevima, dio malog mozga (pored amigdale), kao i četvrti ventrikul i medula, ulaze u okcipitalnu šupljinu. Hidrocefalus u ovoj vrsti bolesti javlja se mnogo češće. Razlog za ovaj fenomen u većini slučajeva leži u kongenitalnoj spinalnoj herniji;
  • Treća vrsta. Njezine razlike u odnosu na drugu vrstu su da su tkiva koja su se spustila u okcipitalni foramen ušla u meningokele (kile), koja se nalazi u cerviko-okcipitalnom dijelu;
  • Četvrta vrsta. Suština je u nerazvijenom malom mozgu, koji se, za razliku od drugih vrsta bolesti, ne pomiče u okcipitalni foramen. Neki stručnjaci vjeruju da je Chiarijeva bolest tipa 4 dio Dandy-Walker sindroma. Karakterizira ga razvoj cista lokaliziranih u stražnjoj lobanji i vodenoj moždanoj vodici.

Drugi i treći tip anomalije često idu ruku pod ruku s abnormalnim razvojem drugih tkiva živčanog sustava, i to:

  • Atipični raspored tkiva moždane kore;
  • Patologije corpus callosum;
  • Polymicrogyria (mnoge male konvolucije);
  • Nerazvijenost tkiva subkortikalnih struktura, kao i srp malog mozga.

simptomatologija

Najčešće se dijagnosticira anomalija Arnold Chiari 1 stupanj. Kombinira sljedeće sindrome:

  • syringomyelic;
  • Tekuća hipertenzija;
  • Tserebellobulbarny.

U tom kontekstu, zahvaćena su vlakna kranijalnog živca i žive bez simptoma s tom patologijom sve do adolescencije. Kod nekih ljudi prvi znakovi postaju vidljivi nakon 20 godina.

Sindrom alkoholne hipertenzije, karakterističan za anomaliju Arnolda Chiarija, očituje se sljedećim simptomima:

  • Bolovi u cervikalnom i zatiljnom području, koji se manifestiraju tijekom kašljanja i kihanja, kao i zbog napetosti mišića u ovom mjestu;
  • Nerazumno povraćanje;
  • Napetost mišića vrata;
  • Nevezan govor;
  • Slaba koordinacija pokreta;
  • Nekontrolirano osciliranje oka (nistagmus).

Tijekom vremena, zbog oštećenja moždanog debla i okolnih živaca, osoba ima sljedeće simptome:

  • Zamagljen vid;
  • Podijeli sliku pred očima (diplopija);
  • Problem s gutanjem;
  • Oštećenje sluha;
  • Česte vrtoglavice;
  • zujanje u ušima;
  • Poremećaj spavanja praćen prestankom disanja kroz nos i usta 10 sekundi ili više;
  • Gubitak svijesti;
  • Nedovoljna opskrba krvlju u mozgu, manifestirana zbog niskog krvnog tlaka kod promjene položaja tijela.

S anomalijom Arnolda Chiarija, simptome pogoršavaju oštri okreti glave, a bolest se manifestira na sljedeći način:

  • Povećava se vrtoglavica;
  • Tinitus postaje sve glasniji;
  • Svijest se češće gubi;
  • Polovica jezika prolazi kroz atrofičnu promjenu (smanjenje veličine);
  • Mišići grkljana slabe zbog onoga što postaje teško disati i promuklog glasa;
  • Slabljenje mišića udova, uglavnom gornjih.

Često je patologija svojstvena syringomyelic sindromu, au ovom se slučaju manifestira na sljedeći način:

  • Oslabljena osjetljivost;
  • Nedostatak energetske energije (hipotrofija) mišićnog tkiva;
  • ukočenost;
  • Slabljenje ili potpuno odsustvo abdominalnih refleksa;
  • Poremećaji zdjelice;
  • Neurogena artropatija (deformacija zglobova).

Cerebellobulbarni sindrom koji proizlazi iz Chiarijeve bolesti očituje se sljedećim simptomima:

  • Povreda trigeminalnog živca;
  • Vestibulohlearna nervoza;
  • Problemi koordinacije;
  • nistagmus;
  • Vrtoglavica.

Drugi i treći stupanj bolesti manifestiraju se na sličan način, ali prvi simptomi su vidljivi već nakon 2-3 dana od trenutka rođenja. Za tip 2, anomalija Arnolda Chiarija ima svoje osobine:

  • Glasno disanje, koje se ponekad zaustavlja 10-15 sekundi;
  • Bilateralno slabljenje mišića grkljana, što dovodi do problema s gutanjem, a tekuća hrana se često baca u nos;
  • nistagmus;
  • Stvrdnjavanje mišića gornjih udova zbog povećanog tonusa;
  • Plava koža (cijanoza);
  • Poteškoća kretanja do paralize većeg dijela tijela (tetraplegija).

Treći tip anomalije je mnogo teži i rijetko se kombinira sa životom zbog ozbiljnih kršenja.

dijagnostika

U starim vremenima bilo je izuzetno teško dijagnosticirati patologiju, jer pregled, pregled i standardne metode ispitivanja nisu dali konkretne rezultate. Pokazali su prisutnost hipertenzije i vodenice mozga. Rendgen je malo pojednostavio zadatak, jer je pokazivao koštane deformacije u lubanji, ali to nije dopuštalo da se potpuno uvjeri u dijagnozu. Situacija se promijenila nakon pojave topografskih studija. Naposljetku, ova dijagnostička metoda omogućila je da se u potpunosti razmotri formacija na stražnjoj lobanji. Zbog toga se MRI (magnetska rezonancija) smatra nezamjenjivom metodom ispitivanja za razlikovanje Kiari sindroma od ostalih patoloških procesa.

Uz MRI, trebat će vam pregledati vrat i područje grudi. Doista, u tim mjestima kralježnice su često meningokele, kao i syringomyelic ciste. Tijekom pregleda, liječnik ne samo da mora biti uvjeren u prisutnost Chiari sindroma, već i isključiti druge patološke procese koji se s njom često kombiniraju.

Tijek terapije

Kod anomalije Arnolda Chiarija liječenje nije potrebno samo ako je patologija asimptomatska. U takvoj situaciji treba izbjegavati udarce i ozljede glave i vrata kako ne bi pogoršali tijek bolesti.

Ako se bolest nastavi s minimalnim simptomima, to jest s blagom boli, onda je potreban tijek lijekova s ​​anestetičkim i protuupalnim učinkom. Nemojte ometati imenovanje mišićnih relaksanata za opuštanje mišića.

U teškim slučajevima, kada se bolest odvija s izraženom simptomatologijom (slabljenje mišića, disfunkcija kranijalnih živaca itd.), Bit će potrebna kirurška intervencija. Tijekom operacije, liječnik će proširiti okcipitalni foramen uklanjanjem dijela okcipitalne kosti. Ako trebate ukloniti pritisak iz debla i leđne moždine, tada ćete morati ukloniti dio cerebralnih tonzila i prednju polovicu 2 gornja pršljena. Kako bi se normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine, kirurg će morati napraviti flaster u dura mater.

U nekim slučajevima se kirurško liječenje provodi pomoću premosnice. Takva operacija je grana cerebrospinalne tekućine uz pomoć drenaže zbog koje prestaje stagnirati.

pogled

Mnogi ljudi koji pate od sindroma Arnolda Chiarija pitaju se koliko dugo moraju živjeti. Na ovo pitanje možete odgovoriti na temelju vrste patologije i ozbiljnosti tečaja. Važan čimbenik je i pravodobnost kirurške intervencije.

Osobe koje pate od Chiari tip 1 bolesti često imaju prosječan životni vijek, jer patologija može biti asimptomatska. Ako 1 ili 2 tipa bolesti imaju neurološke znakove, važno je da se operacija završi brže. Uostalom, komplikacije povezane s mozgom i leđnom moždinom, zapravo, ne mogu se liječiti. Treći tip bolesti najčešće završava smrću pacijenta pri rođenju.

Bolest Arnolda Chiarija je kongenitalna anomalija koja se mora liječiti kada se pojave prvi simptomi. Inače, uvijek možete ostati invalid ili izgubiti život.

Anomalija Arnolda Chiarija: uzroci malformacija, manifestacije, dijagnoza, liječenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari pripisuje se defektima kranio-vertebralne zone. Nastaje u stražnjoj kranijalnoj jami (ACF), s nedovoljnim volumenom čiji se stražnji mozak i cerebelum pomiču prema velikom okcipitalnom otvoru, a također je poremećen i tok cerebrospinalne tekućine.

Stražnji dio lubanje čini tzv. Stražnju lobanju u kojoj se nalaze hemisfere i crv malog mozga, most, medulla, koja nakon prolaska kroz veliki foramen prolazi u dorzalnu površinu. Veliki okcipitalni foramen ograničen je na koštanu osnovu lubanje i nije u stanju mijenjati promjer, svaki pomak moždanih struktura prepun je razlike između njihove veličine i promjera otvora, zaglavljivanja i štipanja živčanog tkiva, čije posljedice mogu biti smrtonosne.

U medulla oblongata, koncentrirani su vitalni živčani centri, koji su odgovorni za aktivnost kardiovaskularnog sustava i disanja, stoga, ne samo neurološki deficit će biti manifestacija bolesti. U teškim slučajevima, vitalne funkcije su inhibirane, a pacijent može umrijeti. Premještanje hemisfere malog mozga dovodi do prestanka cirkulacije CSF-a hidrocefalusom, što dodatno pogoršava postojeće poremećaje.

Anomalija Arnold-Chiari je kongenitalna, razvija se u fetusu i kombinirana s drugim poteškoćama u razvoju, a njezina se klinika ne pojavljuje uvijek odmah. U nekim slučajevima, prije pojave patologije, prolazi značajno vrijeme ili se javlja situacija koja provocira pojavu asimptomatske anomalije prije toga, a kod drugih se može pokazati kao slučajan nalaz na MR. Često se patologija stječe i događa se pod utjecajem vanjskih uzroka, dok mozak i lubanja pri rođenju imaju normalnu strukturu.

Uzroci i mehanizmi razvoja stražnje kranijalne jame (ACF)

Ne postoji konsenzus o etiologiji Chiari anomalije. Znanstvenici su iznijeli različite teorije, od kojih je svaka dobro utemeljena i ima pravo na postojanje.

Ranije se anomalija smatrala isključivo kongenitalnim defektom, ali zapažanja stručnjaka pokazala su da je samo mali broj pacijenata imao defekte tijekom fetalnog razvoja, a ostatak je stečen tijekom života.

Razlozi za stečenu patologiju kranio-vertebralnog spoja su neravnomjerne stope rasta živčanog tkiva mozga i kostne baze lubanje, kada mozak raste mnogo brže od kontejnera u kojem se nalazi. Rezultirajući disparitet u volumenu služi kao osnova bolesti Arnolda Chiarija.

Kongenitalni oblik patologije u kombinaciji s displazijom kostiju, podrazumijeva nerazvijenost kostiju lubanje, kao i narušavanje formiranja ligamentnog aparata, a svaki vanjski utjecaj, trauma može dramatično pogoršati manifestacije patologije. Karakteristika je kombinacija defekta kranijalne jame s drugim poremećajima razvoja uterusa i kongenitalnih sindroma.

Neurolozi su formulirali dva glavna mehanizma za nastanak patologije:

  • Smanjenje veličine PCF-a s normalnim volumenom mozga (vjerojatno zbog poremećaja tijekom prenatalnog perioda).
  • Povećanje volumena samog mozga uz održavanje ispravnih parametara lobanje i velikog okcipitalnog foramena, kada mozak gura svoje kaudalne dijelove u smjeru okcipitalnog foramena.

Budući da anomalija može biti kongenitalna, među razlozima ukazuju na one koji mogu promijeniti normalan tijek trudnoće i fetalni razvoj:

  1. Zlouporaba droga, unos alkohola i pušenje tijekom trudnoće, osobito u ranim stadijima, kada se samo formiraju organi i sustavi embrija;
  2. Posebno su opasne virusne lezije kod trudnica, među kojima su infekcije s teratogenim učinkom, kao što su rubeole, citomegalovirus itd..

Anomalija Arnold-Chiarija proizlazi iz niza stečenih razloga s prvotno razvijenim kostima mozga i lubanje. Njihov izgled nakon rođenja može dovesti do:

  1. Rodne ozljede, spontane i s porodiljskim koristima;
  2. Traumatske ozljede mozga i hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine na stijenke kanala leđne moždine u slučaju narušavanja likvrodinamike (to se događa kod odraslih);
  3. Hidrocefalus.

Hidrocefalus može biti provocirajući čimbenik, budući da povećanje volumena sadržaja u lubanji, čak i na štetu tekućine, neizbježno dovodi do povećanja tlaka i pomaka u područjima mozga u kaudalnom (stražnjem) smjeru. S druge strane, to je manifestacija same anomalije, kada silazak malog mozga uzrokuje blokadu puteva cerebrospinalne tekućine i povećanje pritiska cerebrospinalne tekućine koja cirkulira kroz moždane šupljine.

Vrste i stupnjevi anomalije Arnolda Chiarija

Ovisno o prisutnosti određenih promjena u mozgu i koštanoj podlozi lubanje, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti anomalije Arnold-Chiari:

  • Chiari anomalija tip 1, kada postoji silazno kretanje cerebralnih tonzila, obično se otkriva kod odraslih i adolescenata, često u kombinaciji s poremećajem CSF-a i akumulacijom CSF-a u središnjem kanalu kičmene moždine (hydromyelia). Moguća kompresija moždanog stabla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najčešće dijagnosticira i ima povoljnu prognozu

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 manifestira se već kod novorođenčadi, budući da je značajno veći volumen mozga pomaknut nego u tipu 1: tonzile malog mozga i njegovog crva, medulla oblongata s četvrtim ventrikulom, moguće formiranje srednjeg mozga. Obično na 2 stupnja defekta, postoji kršenje struje tekućine s gidromijelom. Bolest se često kombinira s prisutnošću kongenitalne kile kičmene moždine i abnormalnosti kralježnice.
  • Oboljenje tipa 3 karakterizira protruzija pia mater sa supstancom mozga u okcipitalnom području, koja također uključuje mali mozak i medulu.

Anomalija Arnolda Chiarija na slici 3

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvijenost malog mozga kada je posljednji smanjen, tako da se ne spušta distalno do kanala u kosti. Patologija čini novorođenče neživim i obično završava smrću.

Što se tiče stupnja gravitacije, tada:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stupnja može se smatrati jednom od najlakših patoloških varijanti, jer u njoj praktički nema oštećenja mozga, a klinika može biti potpuno odsutna, pojavljujući se samo pod nepovoljnim uvjetima - trauma, neuroinfekcija itd.

Malformacije drugog i trećeg stupnja često se kombiniraju s raznim malformacijama živčanog tkiva - hipoplazijom određenih dijelova mozga i subkortikalnih čvorova, premještanjem sive tvari, cistama cerebrospinalne tekućine, nerazvijenošću vijuga mozga.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologija Arnold-Chiari sindroma određena je njezinom vrstom i prirodom pomaka struktura FCF-a. Često je asimptomatska i nalazi se slučajno tijekom pregleda mozga. U odraslih, pojava simptoma može uzrokovati ozljede glave, kod djece, neki oblici bolesti već su uočljivi u prvim satima i danima života.

Najčešće se dijagnosticira anomalija tipa I i može se manifestirati u adolescenciji ili odrasloj dobi sa sljedećim sindromima:

  1. hipertenzija;
  2. cerebelarne;
  3. bulbarne;
  4. syringomyelic;
  5. Oštećenje kranijalnog živca.

Sindrom hipertenzije uzrokovan je povećanjem intrakranijalnog tlaka zbog blokade odliva cerebrospinalne tekućine od strane raseljenih područja mozga. Ona se manifestira:

  • Glavobolje u zatiljku, osobito kod kihanja, kašljanja;
  • Mučnina i povraćanje, nakon čega pacijent ne osjeća olakšanje;
  • Napetost mišića vrata.

Znaci upale cerebelara (cerebelarni sindrom) smatraju se poremećajima govora, motoričke funkcije, ravnoteže i nistagmusa. Pacijenti se žale na nestabilnost hoda, nestabilnost položaja tijela u prostoru, poteškoće finih motoričkih sposobnosti i jasnoću pokreta.

Poraz mozgovnog stabla opasan je zbog mjesta jezgre kranijalnih živaca i vitalnih živčanih centara. Simptomi matičnih stanica uključuju:

  1. vrtoglavica; dvostruki vid i smanjeni vid;
  2. poteškoće pri gutanju;
  3. oštećenje sluha, buka u ušima;
  4. nesvjestica, hipotenzija, apneja za vrijeme spavanja.

Odrasli nositelji malformacija Arnolda Chiarija ukazuju na povećanje vrtoglavice i tinitusa, kao i na paroksizme gubitka svijesti pri okretanju i savijanju glave. Zbog kompresije trupova kranijalnih živaca javlja se atrofija polovice jezika i poremećaj kretanja grkljana s poremećajem čišćenja gutanja, disanja i zubanja.

Formiranjem šupljina i cerebrospinalnih cerebrospinalnih cista na pozadini opstruiranog protoka cerebrospinalne tekućine kod bolesnika s varijantom malarije I, postoje znakovi syringomyelic sindroma - poremećaj osjetljive sfere, ukočenost kože, gubitak mišića, poremećaj zdjeličnih organa, smanjenje i nestanak abdominalnih refleksa, periferne neuropatije i promjene zglobova.

Senzorni poremećaji praćeni su povredom percepcije vlastitog tijela, kada pacijent, nakon što je zatvorio oči, ne može reći u kojem se položaju nalaze njegove ruke ili stopala. Osjetljivost na bol i temperaturu također se smanjuje.

Prema zapažanjima neurologa, promjer i lokalizacija ciste leđne moždine ne utječu nužno na težinu i učestalost poremećaja osjetilne i motoričke sfere, mišićnu hipotrofiju.

Kod sindroma drugog i trećeg tipa, tijek patologije je mnogo teži, simptomi se javljaju kod djeteta odmah nakon rođenja. Karakteristike su respiratorni poremećaji - stridor (bučno disanje), napadi na zaustavljanje i bilateralna pareza grkljana, koji uzrokuju poremećaje gutanja kada tekuća hrana ulazi u nosne prolaze.

Drugi tip anomalije kod beba u prvim mjesecima života popraćen je nistagmusom, povećanim mišićnim tonusom u rukama i plavičastom kožom, koja je posebno vidljiva kada doji dijete. Poremećaji kretanja su različiti, njihove manifestacije se mijenjaju, moguća je tetraplegija - paraliza gornjih i donjih ekstremiteta.

Treća i četvrta varijanta anomalije Arnold-Chiari je teška, to je kongenitalna patologija koja nije kompatibilna s normalnim funkcioniranjem, stoga se prognoza takve dijagnoze ne može smatrati povoljnom.

Malformacije Arnolda-Chiarija mogu dovesti do komplikacija uzrokovanih blokadom struje CSF-a, oštećenjem jezgre kranijalnih živaca i ograničenjem struktura stabljike. Najčešće su:

  • Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom - povećanje intrakranijalnog tlaka zbog blokade drenažnih puteva likvora, moguće kod djece i odraslih;
  • Respiratorni poremećaji, apneja;
  • Infektivno-upalni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, koje su povezane s ležećim položajem pacijenta, narušavanje gutanja i disanja, funkcioniranje zdjeličnih organa.

U teškim patologijama može doći do kome, srčanog zastoja i depresije dišnog sustava, što dovodi do smrti za nekoliko minuta. Mjere oživljavanja osiguravaju vitalne funkcije, ali gotovo je nemoguće oživjeti mozak i eliminirati nepovratne učinke kompresije njegovih odjela.

Dijagnoza i liječenje malformacija Arnolda Chiarija

Prema karakteristikama simptoma i na temelju pregleda neurologa, dijagnoza Chiari malformacije ne može se napraviti. Encefalografija, studije žila glave također neće dati nikakve informacije o uzrocima neuroloških poremećaja, ali mogu pokazati prisutnost povećanog tlaka u lubanji. Radiografija, CT, MSCT će ukazati na prisutnost defekata u kostima lubanje, koji su karakteristični za ovu patologiju, ali se stanje struktura mekog tkiva, živčanog tkiva ne može utvrditi.

Točna dijagnoza anomalije omogućena je uporabom MRI, pomoću kojega liječnik može odrediti defekte kostiju i razvoj samog mozga, njegovih krvnih žila, razine odjela u odnosu na kranijalne kosti, njihove veličine, volumena stražnje lobanje i širine velikog okcipitalnog foramena. MRI se može smatrati jedinom točnom i najpouzdanijom metodom otkrivanja patologije.

MRI zahtijeva imobilizaciju pacijenta, koji se mora tiho odmoriti na stolu neko vrijeme. Djeca s tim mogu imati značajne poteškoće, tako da se studija provodi u stanju sna. U potrazi za kombiniranim defektima kičmene moždine i kralježnice, također se ispituju ovi dijelovi kralježnice.

Kada se postavi dijagnoza, pacijenta se upućuje na neurokirurga ili neurologa kako bi odredio plan liječenja, indikacije za operaciju, vrstu.

Anomalija Arnolda Chiarija, koja je asimptomatska, ne zahtijeva liječenje. Štoviše, sam nositelj patologije možda nije svjestan da nešto nije u redu u tijelu. Ako se pojave klinički znakovi bolesti, indicirano je konzervativno ili kirurško liječenje.

Ako su manifestacije ograničene na glavobolje, propisana je terapija lijekovima, uključujući protuupalne lijekove (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetike (ketorol) i lijekove koji ublažavaju spazam mišića (mydocalm).

U prisustvu neuroloških poremećaja, znakova kompresije mozga, živčanih trupaca, u nedostatku učinka liječenja lijekovima tijekom 3 mjeseca, pacijentu je potrebna kirurška korekcija.

Operacija je potrebna kako bi se uklonila kompresija živčanog tkiva i normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine. Najpopularnija operacija za Chiari bolest je kraniovertebralna dekompresija, koja ima za cilj povećati veličinu PCF-a.

Tijekom dekompresije kirurg uklanja dijelove okcipitalne kosti, resecira tonzile cerebeluma i, ako je potrebno, troši stražnje dijelove prvog vratnog kralješka. Da bi se spriječio prolaps stražnjih dijelova mozga, posebni sintetski flasteri se nadovezuju na dura mater na dura mater.

primjer uklanjanja dijelova potiljne kosti i vratnih kralješaka

Dekompresija VFH smatra se i traumatičnom i rizičnom. Statistike su takve da se komplikacije javljaju barem na svakom desetom pacijentu, dok je bez operacije stopa smrtnosti mnogo niža. Zbog visokog rizika od kirurškog liječenja, neurokirurzi se na to obraćaju samo u slučaju ozbiljnih indikacija - klinika kompresije moždanih područja.

Druga mogućnost za kirurško liječenje je manevriranje, koje osigurava istjecanje CSF-a iz kranijalne šupljine u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Ugradnjom posebnih cijevi smanjuje se protok cerebrospinalne tekućine i intrakranijski tlak.

U teškim oblicima patologije, hospitalizacije, indicirane su mjere za prevenciju infektivnih komplikacija i korekciju neuroloških poremećaja. Povećanje moždanog edema zbog ugradnje njegovih dijelova u okcipitalnu otvrdnu traku zahtijeva liječenje u reanimaciji, uključujući borbu protiv edema (magnezija, furosemida, diakarba), uspostavljanje umjetnog disanja kod respiratornog zatajenja itd.

Očekivano trajanje života i prognoza za Arnold-Chiari anomalije ovise o vrsti patologije. Kod tipa I prognozu se može smatrati povoljnom, u nekim slučajevima klinici se uopće ne pojavljuju ili izazivaju samo jaki traumatski čimbenici. U asimptomatskom stanju, nositelji anomalije žive koliko i svi drugi ljudi.

Kod anomalija drugog i prvog tipa s kliničkim manifestacijama, prognoza je nešto lošija, jer se manifestira neurološki deficit, koji je teško eliminirati i uz aktivno liječenje, pa je pravodobna operacija od velikog značaja za takve bolesnike. Pacijentu se daje ranija kirurška pomoć, očekuju se manje izražene neurološke promjene.

Malformacije trećeg i četvrtog tipa najteži su oblici patologije. Prognoza je nepovoljna, budući da su uključene mnoge moždane strukture, često postoje kombinirani defekti drugih organa, teške disfunkcije moždanog debla, koje nisu kompatibilne sa životom.