logo

Anomalija Arnold Chiari tip 1 koji se ne može učiniti

Arnold Chiari anomalija tip 1 koja se ne može učiniti

Mozak je odgovoran za djelovanje cijelog organizma, pa će svaki poremećaj njegove strukture neminovno dovesti do najtežih posljedica. Ovaj zaključak može se jasno vidjeti na primjeru tako ozbiljne bolesti kao što je “Chiari malformation” ili anomalija Arnold-Chiari, o kojoj će se u ovom članku raspravljati o opsegu i liječenju.

Karakteristika bolesti

Anomalija Arnolda Chiarija je kongenitalni poremećaj romboidnog mozga, što dovodi do pomicanja moždanih struktura i narušavanja protoka cerebrospinalne tekućine (CSF). Već se, po definiciji, može razumjeti da je ova anomalija izuzetno teška. Podijeljen je na 4 tipa, od kojih su neki nespojivi sa životom.

"Mozak u obliku dijamanta" uključuje medullu oblongata, mali mozak i "most" koji se nalazi između njegovih režnjeva. Ti se odjeli nalaze u podnožju lubanje, na mjestu gdje je povezan s spinalnim kanalom, a time i na leđnoj moždini. Anomalija Arnold-Chiari se razvija kada, iz nekog razloga, dimenzije spremnika za kost prestane sadržavati romboidni mozak. i prisiljen je prebaciti se u okcipitalni otvor do I-II vratnog kralješka. Takav pomak dovodi do narušavanja slobodne struje cerebrospinalne tekućine, a time i do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu. Ovaj proces dovodi do najtežih posljedica za tijelo.

Uzroci bolesti

Medicina još uvijek nema točan odgovor o uzrocima anomalije Arnold-Chiari. Znanstvenici sugeriraju da s ovom bolešću postoje dva čimbenika odjednom: prirođeni defekti živčanog i koštanog sustava. Ta je bolest kongenitalna, a ovisno o tipu, anomalija se može manifestirati i iz prvih minuta života iu prilično zreloj dobi.

Vrste bolesti

Anomalija tipa I je najčešća i ima urođene uzroke. U pravilu se bolest pojavljuje u dobi od 30-40 godina i može se liječiti ranom dijagnozom.

Anomalija tipa II razvija se od ozljeda koje je dijete primilo pri rođenju i često dovodi do razvoja hidrocefalusa. Takva se bolest, premda s poteškoćama, može liječiti.

Anomalije tipa III i IV vrlo su rijetke i karakterizira ih značajno smanjenje veličine malog mozga. Bolest je vidljiva od prvih minuta rođenja djeteta i obično nije kompatibilna sa životom.

Simptomi bolesti

Anomalija Arnold-Chiarija prvog tipa daje sljedeće učinke:

  • česte glavobolje, kihanje i kašalj nakon svakog fizičkog napora;
  • bol i slabost u okcipitalnom području i vratu;
  • česte vrtoglavice i nesvjestice;
  • probleme s motoričkim sposobnostima;
  • Nekoordiniranost;
  • napadi padanja bez gubitka svijesti;
  • utrnulost ruku i slabljenje mišića ruku;
  • povreda osjetljivosti temperature;
  • disfunkcija gutanja;
  • smanjena oštrina vida do sljepoće;
  • konvulzije.

Što se tiče simptoma drugih vrsta bolesti, oni su isti, ali izraženiji.

Liječenje bolesti

U slučaju da vam bolest ne dopusti da znate za sebe, osoba ne dobiva nikakav tretman, već mora redovito pregledavati (MRI) i konzultirati se s neurokirurgom. Za bolove u vratu liječnici propisuju lijekove protiv bolova (Nimesulid ili Mydocalm). Poremećaji koordinacije, česta nesvjestica i smanjeni vid također se liječe lijekovima, au slučaju neuspjeha liječenja pacijent se operira. Kršenje funkcije gutanja kod bolesnika s Chiari malformacijom podrazumijeva hitnu operaciju koja eliminira kompresiju kičmene moždine.

Prognoza bolesti

Nakon ispitivanja razloga zbog kojih se razvija anomalija Arnold-Chiari, opsega i liječenja takve opasne bolesti, vrijedi reći da u slučaju bolesti tipa I ili tipa II liječnici daju povoljnu prognozu liječenja, sve do potpune eliminacije svih manifestacija bolesti. Što se tiče anomalija tipa III i tipa IV, u tim slučajevima čak i operacija ne dopušta uvijek pacijentu da spasi život. Zdravlje za vas!

Sviđa vam se ovaj članak? Podijelite s prijateljima na društvenim mrežama!

Ta anomalija spada u kategoriju urođenih i predstavlja odstupanje između veličine moždanih struktura i stražnje kranijalne jame, što dovodi do dislokacije malog mozga, koji izlazi iz velikog otvora baze mozga i oštećuje se. Ta je patologija nazvana po imenima dvojice znanstvenika koji su u različita vremena opisivali njegove simptome.

Zapravo, ta anomalija je heterotopični nalaz medulle oblongata i cerebeluma u pretjerano dilatiranom spinalnom kanalu. Ova urođena bolest dovodi do razvoja različitih neuroloških simptoma koje neurolozi percipiraju kao simptome multiple skleroze, syringomyelia ili rasta tumora koji se nalaze u stražnjoj lobanji. Ova anomalija u većini slučajeva (oko 80%) je u susjedstvu syringomyelia, koja je karakterizirana pojavom spinalnih cista.
Postoje četiri vrste ove patologije, ali prve dvije vrste su češće, kao kod 3 i 4 vrste života je nemoguće.

Anomalija Arnolda Chiarija 1 uključuje premještanje moždanih struktura stražnje lobanjske jame ispod foramen magnuma: tonzile malog mozga, jednog ili dva, spuštaju se u spinalni kanal, češće zbog pomaka medule.

Patogeneza u sadašnjem stupnju razvoja medicine nije poznata. Pretpostavlja se da ovdje imaju ulogu nasljedni čimbenici, traumatski čimbenici tijekom porođaja (porodna trauma glave) i povećan intrakranijski tlak, što uzrokuje da CSF udari u zidove središnjeg kanala kralježnične moždine.
Kod ove bolesti mogu se pojaviti tri sindroma:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. piramida

Aktivni simptomi počinju se pojavljivati ​​za 30-40 godina. Tu su bolovi i bolovi u vratnoj kralježnici, koji se povećavaju s kihanjem i kašljanjem. Vremenom se smanjuje snaga mišića, narušava osjetljivost kože ruku, bol i temperatura. Povećava se spastičnost nogu i šaka, pojavljuje se nesvjestica i vrtoglavica, oštrina vida se smanjuje, au slučajevima trčanja povremeno dolazi do napadaja apneje.

U slučaju tipa anomalije Arnolda Chiarija 1, dijagnostički standard s visokim stupnjem pouzdanosti je MRI skeniranje mozga.

U liječenju latentnog oblika bolesti glavnu ulogu ima promatranje u dinamici i pregledu pacijenta svake godine. Uz manje simptome - bol u cervikalnoj regiji, vrtoglavica - propisuje se konzervativno liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima, a također se periodično provodi i dehidratacijska terapija diureticima. Uz neučinkovitost takve terapije dodjeljuje se operacija, čija je svrha dekompresija moždanih struktura. Nakon liječenja simptomi gotovo uvijek nestaju, a motorička funkcija i osjetljivost mogu se djelomično oporaviti.

Lijevi ventrikularni hipertrofija, ova bolest je vrlo ozbiljna, ona počinje postupno, mnogi ljudi uopće ne znaju za to. Razlog za pojavu u 25-30% - hipertenzija. Srce radi u napetosti, zidovima.

Torakalna kralježnica se sastoji od 12 malih kostiju, nazvanih kralježaka, smještenih od sredine leđa do baze vrata. Kada su te kosti nepropisno komprimirane ili oštećene.

U članku ćemo govoriti o mogućim uzrocima, simptomima i metodama liječenja bolesti kao što je upala trigeminalnog živca ili trigeminalna neuralgija.

Tahikardija nije uvijek znak bolesti srca i poremećaja u njemu. Postoje mnogi faktori koji mogu uzrokovati lupanje srca.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnold Chiari sindrom je abnormalan razvoj mozga u kojem je dio lubanje koji sadrži mali mozak premali ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Donji dio malog mozga ili tonzile pomaknut je u gornji dio kralježničnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold Chiari Tip III - sindrom - uvijek je povezan s mijelomeningokele (kila kičmene moždine i meninge). Obrazac za odrasle - sindrom Chiari tipa I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.

razlozi

Kada se cerebelum pritisne u gornji dio kralježničnog kanala, može ometati normalan odljev CSF-a, koji štiti mozak i kičmenu moždinu. Poremećena cirkulacija cerebrospinalne tekućine može dovesti do blokade signala koji se prenose iz mozga u organe ispod ili do nakupljanja cerebrospinalne tekućine u mozgu i kralježničnoj moždini. Pritisak malog mozga na leđnu moždinu ili donji dio moždanog debla može uzrokovati syringomyelia.

dijagnostika

Dijagnoza se temelji na MR snimanju. Ako je potrebno, izvršit ćemo kompjutorsku tomografiju s trodimenzionalnom rekonstrukcijom zatiljne kosti i vratnih kralješaka.

simptomi:

Kod anomalije Arnold-Chiari obično uočavamo dva ili tri ili više navedenih simptoma:

  • Vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave);
  • Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) U jednom ili oba uha (može se povećati s okretanjem glave);
  • Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);
  • Nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice).

U težim slučajevima, moguće su sljedeće:

  • Prijelazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti kada se glava okrene);
  • Tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja;
  • Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
  • Slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova;
  • Prisilno ili teško mokrenje;
  • Gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i kičmene moždine je vjerojatan.

liječenje

Liječenje anomalije Arnolda Chiarija ovisi o težini i stanju pacijenta. U nedostatku simptoma, liječnik vam može propisati samo liječenje uz redovite preglede.

Ako su primarni simptomi glavobolja ili druge vrste boli, liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova. Za neke pacijente olakšanje dolazi od uzimanja protuupalnih namirnica. To može spriječiti ili odgoditi rad.

Članci s foruma na temu "Anomalija Arnolda Chiarija"

Arnold Chiari sindrom je abnormalan razvoj mozga u kojem je dio lubanje koji sadrži mali mozak premali ili deformiran, što rezultira kompresijom mozga. Donji dio malog mozga ili tonzile pomaknut je u gornji dio kralježničnog kanala. Pedijatrijski oblik - Arnold Chiari Tip III - sindrom - uvijek je povezan s mijelomeningokele (kila kičmene moždine i meninge). Obrazac za odrasle - sindrom Chiari tipa I - razvija se zbog nedovoljno velikog stražnjeg dijela lubanje.
simptomi:
Kod anomalije Arnold-Chiari obično uočavamo dva ili tri ili više navedenih simptoma:

Vrtoglavica i / ili nestabilnost (može se povećati s okretanjem glave);
Buka (zvonjenje, zujanje, zviždanje, siktanje itd.) U jednom ili oba uha (može se povećati s okretanjem glave);
Glavobolja povezana s povećanjem intrakranijalnog tlaka (jače ujutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (bolne točke ispod stražnjeg dijela glave);
Nistagmus (nehotično trzanje očne jabučice).
U težim slučajevima moguće su sljedeće:

Prijelazna sljepoća, dvostruki vid ili drugi poremećaji vida (mogu se pojaviti kada se glava okrene);
Tremor ruku, stopala, poremećaja kretanja;
Smanjena osjetljivost dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova;
Slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova;
Prisilno ili teško mokrenje;
Gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).
U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.
Dijagnoza se temelji na MR snimanju.

Anomalija Arnold Chiari tipa I je prolaps struktura stražnje lobanjske jame (cerebellum) u spinalni kanal ispod ravnine velikog okcipitalnog foramena.
Stražnja kranijalna jama je dio unutarnje baze lubanje koju čine okcipitalna kost, piramide temporalnih kostiju i tijelo sfenoidne kosti; smjestio je moždano deblo i mali mozak.

Anomalija Arnolda Chiarija očituje se spuštanjem tonzila malog mozga kroz veliki okcipitalni otvor u spinalni kanal.Ako je ataksija prisutna u kliničkoj slici bolesti (drhtavost, nestabilnost tijekom hodanja), oštećenje motoričkih putova i syringomyelia, potrebno je konzultirati neurokirurga kako bi se riješio problem operativnog liječenja. U blažim slučajevima provodi se simptomatska konzervativna terapija.

Sindrom Arnolda Chiarija - simptomi i liječenje abnormalnosti 1., 2. i 3. stupnja

Anomalija Arnold-Chiari - kršenje funkcija mozga. Ona se očituje od rođenja i identificira se razlikama u odnosu na normalne parametre okcipitalne lubanje i mozga koji se nalaze na ovom području.

Takva kršenja dovode do činjenice da su tonzile malog mozga spuštene u okcipitalni dio i tamo se krše.

U tom slučaju, spuštaju se tako da dosežu razinu prvog ili drugog vratnog kralješka i blokiraju normalan protok cerebrospinalne tekućine.

U ovom trenutku, uzroci ove bolesti nisu u potpunosti shvaćeni, iako se sada razlikuju po nekoliko sorti.

Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - to je kongenitalne promjene koje se prenose od roditelja. Anomalija Arnolda Chiarija 2 stupnja - to su ozljede koje je dijete dobilo pri rođenju.

Vrste bolesti i obilježja svake od njih

Godine 1891. Chiari su utvrdili četiri tipa bolesti. Ova klasifikacija je relevantna u današnje vrijeme, pa je liječnici aktivno koriste:

  1. Anomalija tipa Arnold Chiari 1 karakterizirana je smanjenjem komponenti okcipitalne jame uzduž osi kralježnice do razine prvog ili drugog kralješka.
  2. Tip II - vrlo često možete susresti razvoj hidrocefalusa.
  3. Tip III - nije tako uobičajen kao prva dva, a karakterizira ga značajno kretanje većine komponenti stražnje lobanje.
  4. Tip IV - cerebralna hipoplazija se javlja, dok se ne pomiče prema dolje.

Ako osoba ima anomaliju tipa III ili IV, tada je nemoguće živjeti s njom.

Uzroci bolesti

Ne može se sigurno reći zašto se može razviti anomalija Arnold-Chiari. Moguće je da je vjerojatnost da dijete ima ovu bolest povećana čimbenicima koji utječu na tijelo žene koja očekuje dijete:

  • uporaba lijekova iznad dopuštene norme;
  • veličina stražnje lobanjske jame je premala;
  • konzumiranje alkohola i pušenje tijekom trudnoće;
  • česti poraz tijela s virusnim kataralnim bolestima;
  • pojavu oštećenja lubanje ili mozga kao posljedice traume rođenja;
  • postoje urođeni i stečeni uzroci anomalije Arnold-Chiari.

Simptomi i znakovi

Najčešće možete pronaći anomalije Arnold-Chiari tipa I. Često se osjeća u pubertetu ili već kod odraslih. U ovom slučaju pojavljuju se sljedeći simptomi anomalije Arnold-Chiari:

  • glavobolje uzrokovane kašljanjem, kihanjem ili fizičkim naporom;
  • poremećaj normalnog hoda uzrokovanog problemima održavanja ravnotežnog stanja;
  • probleme s motoričkim sposobnostima;
  • oslabljena osjetljivost temperature;
  • utrnulost u rukama;
  • osjećaj boli u vratu i vratu.

Što se tiče II i III vrste ove bolesti, one pokazuju iste simptome, samo se to događa od rođenja.

Ako pacijent ima moždanu meningiomu, liječenje treba započeti odmah. To povećava šanse za potpuni oporavak.

Ono što je najčešće moguće uzrokovati cerebralna ishemija mozga i koje metode prevencije preporučuju liječnici.

Koja je poteškoća u postavljanju dijagnoze?

Vrlo je teško dijagnosticirati anomaliju Arnolda Chiarija. Ako radite neurološki pregled, to može samo ukazati na povećanje razine intrakranijalnog tlaka, što se naziva hidrocefalus.

Ako napravite rendgenski snimak mozga, onda dijagnosticira samo povredu strukture kostiju, što obično prati ova bolest.

Jedina metoda koja omogućuje točno određivanje Arnold-Chiari anomalije je magnetska rezonancija. Da bi se dobio točan i pouzdan rezultat, potrebno je da pacijent miruje. Da bi to učinili, djeca bi trebala biti u snu.

Ponekad se ta bolest ne može očitovati ni na koji način. A onda se može dijagnosticirati samo kao rezultat pojačanog liječničkog pregleda.

Foto MRI s anomalijom Arnolda Chiarija

Liječenje bolesti

Postoje dva načina liječenja anomalije Arnold Chiari: konzervativna ili nekirurška i kirurška.

U slučaju kada je bolest bez ikakvih simptoma, tada nije potrebno liječenje.

Ako se anomalija Arnolda Chiarija manifestira samo bolnim senzacijama u okcipitalnom predjelu i vratu, tada je u tom slučaju propisano konzervativno liječenje. Tada su postavljeni lijekovi protiv bolova ili protuupalni lijekovi. To je nekirurška metoda liječenja.

U slučaju kada simptomi bolesti ne reagiraju na konzervativno liječenje, propisuje se kirurško liječenje.

Svrha ovog liječenja je eliminirati čimbenike koji uzrokuju kontrakciju moždanih struktura.

Kao rezultat operacije, zatiljni dio glave se širi, poboljšava se kretanje cerebrospinalne tekućine u tijelu. Moguće je izvršiti manevarske operacije.

Komplikacije koje mogu uzrokovati bolest

U nekim slučajevima, anomalija Arnold-Chiari može biti vrlo progresivna bolest i dovesti do određenih komplikacija. Mogu biti:

  1. Hidrocefalus nastao akumulacijom više od dopuštene količine tekućine.
  2. Paraliza, koja može biti uzrokovana kompresijom kičmene moždine.
  3. Syringomyelia, što podrazumijeva stvaranje šupljine ili ciste u kralježnici. U takvim šupljinama, nakon njihove pojave, tekućina može teći i dovesti do poremećaja normalnog rada leđne moždine.
  4. Možda kršenje respiratornog procesa, koji se razvija dok se ne zaustavi.
  5. Mogu postojati slučajevi kongestivne upale pluća, koja proizlazi iz činjenice da pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja.

pogled

Postoje slučajevi kada anomalija Arnold-Chiari tipa I ne pokazuje svoje simptome tijekom života osobe koja ima ovu bolest.

Ako se tijekom Arnold-Chiarijevih anomalija tipa I i III pojave bilo kakvi novrološki simptomi, tada je potrebno što je prije moguće kirurško liječenje.

To je neophodno jer je takav neurološki nedostatak vrlo teško potpuno eliminirati, čak i nakon uspješne operacije, pogotovo ako je bio neblagovremen ili dugotrajan.

Statistike pokazuju da je učinkovitost kirurškog liječenja 50-85%.

Ovaj je odjeljak stvoren kako bi se brinuli o onima kojima je potreban kvalificirani stručnjak, bez ometanja uobičajenog ritma vlastitog života.

Bok Želim znati... Moja kćer ima gotovo 7 godina, od 4 godine radimo ritmičku gimnastiku. Prošle godine smo se prebacili na svakodnevno vježbanje 3-4 sata. Možemo li trenirati s dijagnozom AAK tip 1? Moja kćer čak ne želi čuti, prestati gimnastiku, plakati. Hvala unaprijed...

danas mi je dijagnosticiran Arnold-Chiari sindrom 1 stupanj.... slomljen sam i depresivan.... što da radim,...

Imam AAK 1 žlica. Recite mi što trebate ograničiti?

Trebam 2 so.AAK m ne liječnik pridesal mosta priliku i ja otišao na bolje sam počeo da se presele u 1 stupanj

Možete li, molim vas, objasniti što znači pripisani most?

Može li se prvi stupanj izliječiti s osteopatijom?! Molim pomoć!

Pozdrav Dmitrij Semenov! Imam 25 godina. Prije 5 godina, Arnoldu Chiari je dijagnosticirana anomalija. Prije tri godine napravljena je vratna kralježnica, dijagnosticirana je osteohondroza. takva - mogu raditi vježbe gimnastike i ići na manualnu terapiju osteopatskog dijela kralježnice u cervikalnoj regiji. Vaša tehnika? Nije li opasno ako imam anomaliju Arnold-Kari? Nakon osteopate i manualne terapije, loša neće. Hvala unaprijed na odgovoru?

Pa, nemojte ažurirati informacije... Sada već rade sigurnu operaciju, seciranje terminalne niti...

Pozdrav, postoji grupa organizirana da pomogne ljudima s AAK-om na Facebooku. Postoje osvrti na osobe koje su podvrgnute operaciji i postupku disekcije za terminalnu nit u Barceloni. Posljednji postupak kod nekih pacijenata pretvorio se u gubitak novca, vremena i, što je najvažnije, energije. Jedan kirurg iz Barcelone bio je više puta pozvan na konferencije neurokirurga kako bi analizirao metodu disekcijske disekcije, ali on izbjegava pojavu, a sve to dovodi u pitanje učinkovitost ove metode.
Što se tiče posjeta osteopatima - s takvom dijagnozom morate biti oprezni. Počeo sam se pogoršavati nakon osteopate.

Kako mogu savjetovati Barcelonu ne znajući ništa o tome! Imam anomaliju tipa 1 Chiari, hydromyelia, u Moskvi u središtu Pirogova prošla sam operaciju laminoektomije, kraniektomije i rekonstrukcije kranijalne jame. Prije Moskve, pisao sam u Chiari Institutu u Barceloni da mi je ponuđena operacija u njihovom središtu, moja prisutnost je bila potrebna od mene i naravno pola milijuna rubalja, naravno, odbila sam čak i ako popravim kičmenu moždinu. Ja nisam. Ne znam što su radili na operaciji. Žao mi je što glupi ljudi idu za bajkom, oni ne shvaćaju da su prvo u Moskvi presjekli rep i to je BESPLATNO po kvotama. pod uvjetom da je operacija prikazana, a ne svima. U centru Pirogova, mnogi pacijenti su preplavili i podvrgnuti operaciji FCF-a nakon Barcelone. Jako mi je drago što sam se obratio ovom centru. Doista sam imao mjesec dana glavobolja i pritiska. paklen život s bolovima.

Anomalija Arnold-Chiari

Anomalija Arnolda Chiarija je razvojni poremećaj, koji se sastoji u disproporciji veličine kranijalne jame i strukturnih elemenata mozga koji se nalaze u njemu. Istovremeno, cerebralni tonzili spuštaju se ispod anatomske razine i mogu biti oslabljeni.

Simptomi anomalije Arnolda Chiarija javljaju se u obliku čestih vrtoglavica, a ponekad se završavaju i moždanim udarom. Znaci abnormalnosti mogu biti odsutni duže vrijeme, a zatim se naglo deklarirati, na primjer, nakon virusne infekcije, zaglavlja ili drugih izazovnih čimbenika. I to se može dogoditi na bilo kojem segmentu života.

Opis bolesti

Bit patologije svodi se na abnormalnu lokalizaciju medulle oblongata i cerebeluma, što rezultira pojavom kraniospinalnih sindroma, što liječnici često smatraju atipičnom varijantom syringomyelia, multiple skleroze i tumora kralježnice. Kod većine bolesnika nenormalan razvoj rombencefalona kombinira se s drugim poremećajima u kralježničnoj moždini - ciste koje izazivaju brzo uništenje spinalnih struktura.

Bolest je dobila ime po patologu Arnoldu Juliusu (Njemačka), koji je opisao anomalnu abnormalnost krajem 18. stoljeća i austrijskog liječnika Hansa Chiarija, koji je proučavao bolest u istom vremenskom razdoblju. Prevalencija poremećaja varira od 3 do 8 slučajeva na svakih 100.000 ljudi. Anomalija Arnolda Chiarija 1 i 2 stupnja uglavnom se nalazi, dok odrasli s anomalijama tipa 3 i 4 ne žive dugo.

Anomalija Arnolda Chiari tipa 1 je spuštanje elemenata stražnje lobanje u spinalnom kanalu. Chiarijeva bolest tipa 2 karakterizirana je promjenom položaja medulle oblongata i četvrtog ventrikula, a to je često vodena bolest. Mnogo rjeđe je treći stupanj patologije, koji karakterizira naglašeno pomicanje svih elemenata kranijalne jame. Četvrti tip je cerebelarna displazija bez pomaka prema dolje.

Uzroci bolesti

Prema nekim autorima, Chiarijeva bolest je nerazvijenost malog mozga, kombinirana s različitim abnormalnostima u područjima mozga. Anomalija Arnold Chiari 1 stupanj - najčešći oblik. Ovaj poremećaj je jednostrani ili bilateralni silazak cerebralnih tonzila u spinalni kanal. To se može dogoditi uslijed pomicanja medulle prema dolje, često patologije praćene različitim povredama kraniovertebralne granice.

Kliničke manifestacije mogu se pojaviti samo na 3-4 desetine života. Valja napomenuti da asimptomatska ektopija cerebralnih tonzila ne treba liječenje i često se manifestira slučajno na MRI. Do danas je etiologija bolesti, kao i patogeneza, slabo shvaćena. Određenu ulogu ima genetski faktor.

Postoje tri karike u mehanizmu razvoja:

  • genetski određena kongenitalna osteoneuropatija;
  • traumatizirajući stingray tijekom poroda;
  • visoki pritisak cerebrospinalne tekućine na zidove spinalnog kanala.

manifestacije

Učestalost pojavljivanja sljedećih simptoma:

  • glavobolje kod trećine pacijenata;
  • bol u udovima - 11%;
  • slabost u rukama i nogama (u jednom ili dva uda) - više od polovice pacijenata;
  • utrnulost u udovima - polovica pacijenata;
  • smanjenje ili gubitak temperature i osjetljivost na bol - 40%;
  • nestabilnost hoda - 40%;
  • nevoljne vibracije očiju - trećina pacijenata;
  • dvostruki vid - 13%;
  • poremećaji gutanja - 8%;
  • povraćanje u 5%;
  • kršenje izgovora - 4%;
  • vrtoglavica, gluhoća, ukočenost u području lica - u 3% bolesnika;
  • stanje sinkopa (nesvjestica) - 2%.

Chiarijeva bolest drugog stupnja (dijagnosticirana u djece) kombinira izmještanje malog mozga, trupa i četvrtog ventrikula. Integralna značajka je prisutnost meningomijelocela u lumbalnoj regiji (hernija spinalnog kanala s protruzijom supstance leđne moždine). Neurološki simptomi se razvijaju na pozadini abnormalne strukture potiljne kosti i vratne kralježnice. U svim slučajevima postoji hidrocefalus, često - sužavanje opskrbe mozga vodom. Neurološki se znakovi pojavljuju od rođenja.

Operacija meningomijelocele provodi se prvih dana nakon rođenja. Naknadna kirurška ekspanzija stražnje kranijalne jame omogućuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti trebaju manevriranje, osobito kada se radi o stenozi sylvianskog vodovoda. U slučaju anomalije trećeg stupnja, kranijalna hernija na dnu vrata ili u gornjem dijelu cervikalnog područja kombinirana je s oštećenjem razvoja moždanog stabla, baze lubanje i gornjeg kralješka vrata. Obrazovanje obuhvaća mali mozak, au 50% slučajeva zatiljni režanj.

Ova patologija je vrlo rijetka, ima nepovoljnu prognozu i dramatično skraćuje očekivani životni vijek čak i nakon operacije. Nemoguće je točno reći koliko će ljudi živjeti nakon pravodobne intervencije, ali najvjerojatnije, to ne dugo, ova patologija se smatra nespojivom sa životom. Četvrti stupanj bolesti je odvojena cerebralna hipoplazija i danas ne pripada Arnold-Chiari simptomskim kompleksima.

Kliničke manifestacije prvog tipa napreduju polagano tijekom nekoliko godina i praćene su uključivanjem gornjeg dijela vratne kralježnice i distalnog medulla oblongata u proces malog mozga i kaudalne skupine kranijalnih živaca. Tako se kod osoba s anomalijom Arnold-Chiari razlikuju tri neurološka sindroma:

  • Bulbar sindrom popraćen je disfunkcijom trigeminalnog, lica, pred-kohlearnog, hipoglosalnog i vagalnog živca. Istodobno, postoje povrede gutanja i govora, premlaćivanje spontanih nistagmusa, vrtoglavica, poremećaji disanja, pareza mekog nepca s jedne strane, promuklost, ataksija, diskoordinacija pokreta, nepotpuna paraliza donjih ekstremiteta.
  • Syringomyelitis sindrom pokazuje atrofiju mišića jezika, oštećenje gutanja, nedostatak osjetljivosti u području lica, promuklost glasa, nistagmus, slabost u rukama i nogama, spastično povećanje mišićnog tonusa itd.
  • Piramidalni sindrom karakterizira lagana spastična pareza svih udova s ​​hipotoneusom ruku i nogu. Refleksi tetiva na udovima su povišeni, abdominalni refleksi nisu uzrokovani ili smanjeni.

Bolovi u vratu i vratu mogu se pogoršati kašljanjem, kihanjem. U rukama se smanjuje osjetljivost na temperaturu i bol, kao i na snagu mišića. Često se javljaju nesvjestice, vrtoglavica, bolovi u vidu. Kada se pojavljuje oblik pojavljuju se apneja (kratko zaustavljanje disanja), brzi nekontrolirani pokreti očiju, pogoršanje refleksa ždrijela.

Zanimljiv klinički znak kod takvih ljudi je izazivanje simptoma (sinkopa, parestezija, bol, itd.) Naprezanjem, smijanjem, kašljanjem, Valsalvinim slomom (pojačani izdisaj s zatvorenim nosom i ustima). S rastom fokalnih simptoma (stabljika, cerebelara, spinalnog dijela) i hidrocefalusa, postavlja se pitanje kirurškog širenja stražnje kranijalne jame (subokcipitalna dekompresija).

dijagnostika

Dijagnoza anomalije prvog tipa nije praćena oštećenjem kičmene moždine i uglavnom se odvija u odraslih pomoću CT i MRI. Prema autopsiji, kod djece s kila spinalnog kanala u većini slučajeva otkrivena je Chiarijeva bolest druge vrste (96-100%). Uz pomoć ultrazvuka moguće je odrediti cirkulacijske poremećaje likvora. Normalno, cerebrospinalna tekućina lako cirkulira u subarahnoidnom prostoru.

Side X-ray i MRI lubanje pokazuje ekspanziju spinalnog kanala na razini C1 i C2. Na angiografiji karotidnih arterija opaža se omotač amigdale cerebelarne arterije. Rendgen pokazuje takve popratne promjene u kraniovertebralnoj regiji kao nerazvijenost atlasa, dentikularni proces epistrofije i skraćivanje atlantsko-okcipitalne udaljenosti.

Syringomyelia u lateralnoj rendgenskoj slici pokazuje nerazvijenost stražnjeg luka atlasa, nerazvijenost drugog vratnog kralješka, deformaciju velikog okcipitalnog foramena, hipoplaziju lateralnih dijelova atlasa, ekspanziju spinalnog kanala na razini C1-C2. Osim toga, potrebno je izvršiti MRI i invazivni rendgenski pregled.

Pojava simptoma bolesti kod odraslih i starijih osoba često postaje razlog za identificiranje tumora stražnje kranijalne jame ili kraniospinalne regije. U nekim slučajevima, pacijentovi simptomi pomažu u postavljanju dijagnoze: niska linija kose, skraćeni vrat, itd., Kao i kraniospinalni znakovi koštanih promjena na rendgenskoj snimci, CT i MRI.

Danas je "zlatni standard" za dijagnosticiranje poremećaja MRI mozga i cerviko-torakalne regije. Možda intrauterina dijagnostika ultrazvuka. Vjerojatni ECHO znakovi oštećenja uključuju unutarnju vodenu bolest, oblik glave nalik limunu i mali mozak u obliku banane. Istodobno, neki stručnjaci ne smatraju takve manifestacije specifičnima.

Da biste pojasnili dijagnozu koristeći različite razine skeniranja, možete pronaći nekoliko informacija o simptomima bolesti u fetusu. Dobivanje slike tijekom trudnoće je dovoljno jednostavno. S obzirom na to, ultrazvučni pregled ostaje jedna od glavnih mogućnosti skeniranja kako bi se isključila patologija fetusa u drugom i trećem tromjesečju.

liječenje

Kod asimptomatskog protoka prikazano je kontinuirano promatranje s redovnim ultrazvukom i radiografskim pregledom. Ako je jedini znak abnormalnosti mala bol, pacijentu se propisuje konzervativno liječenje. Uključuje različite mogućnosti uz uporabu nesteroidnih protuupalnih lijekova i mišićnih relaksanata. Najčešći NSAID uključuju ibuprofen i diklofenak.

Ne možete propisati sami lijekove protiv bolova, jer oni imaju brojne kontraindikacije (na primjer, peptički ulkus). Ako postoji kontraindikacija, liječnik će odabrati alternativnu opciju liječenja. Povremeno se propisuje terapija dehidracije. Ako nema učinka takvog liječenja u roku od dva do tri mjeseca, operacija se provodi (ekspanzija okcipitalnog foramena, uklanjanje vertebralnog luka i sl.). U ovom slučaju, potreban je strogo individualan pristup kako bi se izbjegla i nepotrebna intervencija i kašnjenja u operaciji.

Kod nekih bolesnika, kirurška revizija je način da se postavi konačna dijagnoza. Svrha intervencije je eliminirati kompresiju živčanih struktura i normalizirati likvrodinamiku. Ovaj tretman dovodi do značajnog poboljšanja kod dva do tri pacijenta. Širenje kranijalne jame doprinosi nestanku glavobolje, obnovi opipljivosti i pokretljivosti.

Povoljan prognostički znak je mjesto malog mozga iznad C1 kralježnice i prisutnost samo malih mozga. U roku od tri godine nakon intervencije mogu se pojaviti recidivi. Takvim pacijentima se određuje invaliditet odlukom medicinsko-socijalne komisije.

Značajke razvoja i liječenja Arnold-Chiari sindroma

U medicini postoje različiti neurološki poremećaji. Cerebralne promjene, tj. Bolesti koje utječu na mozak, smatraju se najozbiljnijim za pacijenta. Anomalija Arnold - Chiari je jedna od ozbiljnih bolesti. U ovoj patologiji tonzile cerebeluma su premještene iz svog fiziološkog položaja i oslabljene u području medule. To je zbog defekta u strukturi velikog okcipitalnog foramena, što je neobična veza između lubanje i vratne kralježnice. Ranije se smatralo da je Arnold-Chiari sindrom isključivo kongenitalan, ali dokazano je da se bolest može razviti i kod djeteta i kod odrasle osobe.

Klinička slika povezana je s oštećenjem funkcija odgovarajućih dijelova središnjeg živčanog sustava. Budući da je cerebelum odgovoran za koordinaciju pokreta, pacijent ima poremećaje u kretanju. Upala krajnika također ometa normalan odljev cerebrospinalne tekućine, što je povezano s pojavom boli i povećanim intrakranijalnim tlakom. Liječenje abnormalnosti treba započeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Danas se koriste i konzervativne i kirurške metode. Sve ovisi o rezultatima neurološkog pregleda.

Vrste anomalije Arnold - Chiari

Klasifikacija patologije temelji se na težini pomaka komponenti okcipitalne jame lubanje. To se odnosi i na intenzitet kliničkih manifestacija i na daljnju prognozu.

  1. Za prvu varijantu anomalije pomaknuli su se samo cerebralni tonzili. Kompresija medulla oblongata izražena je različitim jačinama. Spuštanje se u pravilu odvija do razine 1 ili 2 vratnog kralješka.
  2. Drugi tip je popraćen ponovnim pozicioniranjem većine sadržaja okcipitalne lobanje. Povrijeđene su cerebralne hemisfere i crv, kao i dio četvrtog ventrikla mozga. Takvi poremećaji potiču nastanak hidrocefalusa.
  3. Treći stupanj Arnold-Chiari sindroma karakterizira ozbiljna promjena u normalnom položaju organa. Most mozga, kao i cerebelum i ventrikul, padaju ispod okcipitalnog foramena. Istodobno se stvara kila, čija je pojava često posljedica neuspjeha lukova cervikalnih kralješaka.
  4. Anomalija četvrtog tipa nije praćena promjenom topografije organa lubanje. Uz ovu bolest manifestira nerazvijenost ili hipoplazija malog mozga s činjenicom da se nalazi ispravno.

Anomalija Arnold - Chiari 1 i 2 stupnja je najčešća, jer su tip 3 i 4 patologije koje su često nespojive s životom. Dijete rođeno s najnovijim varijantama odstupanja umire u roku od nekoliko dana.

uzroci

Točna etiologija ove bolesti nije poznata. Budući da se u mnogim slučajevima anomalija razvija u fazi formiranja fetusa u maternici, predisponirajući čimbenici su:

  1. Konzumiranje alkohola i pušenje tijekom trudnoće uzrokuju nepopravljivu štetu zdravlju djeteta.
  2. Nekontrolirana uporaba jakih lijekova u razdoblju rađanja. Mnogi lijekovi mogu prodrijeti u placentarnu barijeru i izazvati abnormalne promjene u organima fetusa.
  3. Virusne bolesti tijekom trudnoće mogu prouzročiti ozbiljnu štetu zdravlju majke i djeteta. Budući da je imunitet žena oslabljen, posljedice čak i obične gripe su ozbiljne.

Uzroci nastanka anomalije Arnold - Chiari uključuju rodne ozljede koje deformiraju aksijalni kostur djeteta, kao i naknadne traumatske ozljede mozga čak iu odrasloj dobi.

Karakteristični simptomi

Sindrom ima izraženu kliničku sliku, osobito s ozbiljnom promjenom fiziološke topografije organa okcipitalne lubanje. Najkarakterističniji neurološki znakovi, koji su uzrokovani kompresijom i smanjenom cirkulacijom krvi odgovarajućih struktura mozga.

  1. Pacijenti pate od teških migrena, koje su posljedica poteškoća odliva cerebrospinalne tekućine, kao i neuspjeha normalne mikrocirkulacije. Stanje se pogoršava s aktivnim pokretom i promjenom položaja tijela. Bol može biti prolazna, ali je u kasnijim fazama bolesti trajna. Kod male djece, ona se očituje u neprestanom plakanju i odbijanju jesti.
  2. Poremećaji koordinacije kretanja su karakterističan simptom cerebelarnih lezija. Orijentacija u prostoru i fine motorne sposobnosti su narušene.
  3. Anomalije temperaturne osjetljivosti. Pacijenti ne mogu razlikovati hladne i vruće predmete, pa se mogu slučajno ozlijediti, osobito ako se bolest dogodila u malog djeteta.

Dijagnostičke poteškoće

Neurološki pregled za patologiju daje upitne rezultate. Standardna fotografija mozga s rendgenskim zrakama također je neinformativna. Magnetska rezonancija (MRI) je trenutno jedina specifična dijagnostička metoda koja se može koristiti za potvrđivanje patologije. Na temelju rezultata neurolog određuje daljnju taktiku liječenja. To ovisi o težini anomalije, trajanju kliničkih manifestacija i individualnim karakteristikama pacijenta. Takva se dijagnoza ne može zanemariti, jer negativno utječe na prognozu.

liječenje

Borba protiv bolesti je moguća i uz pomoć operacije i uz pomoć lijekova.

Konzervativno liječenje

Korištenje lijekova upućivalo se na slučajeve neagresivnog tijeka anomalije Arnold-Chiari. Ako se pacijent žali samo na glavobolju, tada se simptomatsko liječenje koristi s imenovanjem analgetika i nesteroidnih protuupalnih lijekova. Uporaba diuretičkih lijekova opravdana je za poboljšanje odljeva tekućine.

Kirurška intervencija

Primenjuju se na operacije u slučajevima kada se bilježi visoki intenzitet kliničkih manifestacija bolesti, kao iu odsutnosti učinka konzervativnih metoda. Provodio je umjetnu ekspanziju okcipitalnog dijela lubanje. To vam omogućuje da oslobodite kompresiju relevantnih dijelova mozga i uklonite simptome.

Kirurška metoda liječenja danas ima najveću učinkovitost. Ne postoji dovoljna baza dokaza za uporabu lijeka za pacijente s Arnold-Chiari sindromom. Međutim, postoji alternativni način rješavanja anomalije. Ovim metodama se pribjegava samo ako postoje ozbiljne kontraindikacije za operaciju i neučinkovitost korištenja tradicionalnih lijekova. Takva terapija je dizajnirana da ublaži pacijentovo stanje smanjujući bol i temelji se na spinalnoj i perifernoj elektrostimulaciji. Ove metode posebno su dokazane u lokaliziranju neugodnih osjećaja u udovima, što je povezano s topografijom njihove inervacije.

Unatoč činjenici da danas nema znanstvenih dokaza o učinkovitosti ove metode, ona je opcija jer nema ozbiljnih nuspojava. Ova terapija pokazala je dobre rezultate u slučajevima gdje su pacijenti imali značajan odgovor na analgetske i protuupalne lijekove. Električna stimulacija u Arnold-Chiari sindromu zahtijeva daljnje proučavanje, ali kasnije može biti alternativa uporabi farmakoloških metoda suočavanja s boli.

Moguće komplikacije i prognoza

Liječenje abnormalnosti zahtijeva dugotrajnu rehabilitaciju. Međutim, ignorirajući bolest, pacijenti pate od hidrocefalusa, paralize i višestrukog zatajenja organa, što dovodi do invaliditeta, au teškim slučajevima - do smrti. Kod kirurške intervencije kod male djece, rizici anestetika su visoki, što je kontraindikacija kirurškom zahvatu u nedostatku izraženih simptoma. Pacijenti s anomalijom Arnold-Chiari izuzeti su iz vojne službe u Ruskoj Federaciji.

Prognoza za bolest ovisi o težini patologije i njezinoj kliničkoj manifestaciji.

Recenzije

Dmitry, 31, Moskva

Žena je imala težak porod i sin je pretrpio ozljedu lubanje. Dijete je odmah poslano na MRI sa sumnjom na anomaliju Arnolda - Chiarija. Nažalost, dijagnoza je potvrđena. Dijete je podvrgnuto manevriranju kako bi se smanjio intrakranijski tlak. Sada se sin osjeća dobro, ali liječnici su upozorili da bi mogla biti potrebna druga kirurška intervencija.

Diana, 44, Astrakhan

Počeli su mučiti jake glavobolje, kao i grčeve u vratu. Okrenula se liječniku koji je uputio upit za MRI. Dijagnosticiran je Arnold-Chiari sindrom. Sada uzimam lijekove protiv bolova i protuupalne lijekove, nema prigovora na dobrobit. Ali ako se stanje pogorša, morate napraviti operaciju.

Anomalija Arnolda Chiarija: uzroci malformacija, manifestacije, dijagnoza, liječenje, prognoza

Anomalija Arnold-Chiari pripisuje se defektima kranio-vertebralne zone. Nastaje u stražnjoj kranijalnoj jami (ACF), s nedovoljnim volumenom čiji se stražnji mozak i cerebelum pomiču prema velikom okcipitalnom otvoru, a također je poremećen i tok cerebrospinalne tekućine.

Stražnji dio lubanje čini tzv. Stražnju lobanju u kojoj se nalaze hemisfere i crv malog mozga, most, medulla, koja nakon prolaska kroz veliki foramen prolazi u dorzalnu površinu. Veliki okcipitalni foramen ograničen je na koštanu osnovu lubanje i nije u stanju mijenjati promjer, svaki pomak moždanih struktura prepun je razlike između njihove veličine i promjera otvora, zaglavljivanja i štipanja živčanog tkiva, čije posljedice mogu biti smrtonosne.

U medulla oblongata, koncentrirani su vitalni živčani centri, koji su odgovorni za aktivnost kardiovaskularnog sustava i disanja, stoga, ne samo neurološki deficit će biti manifestacija bolesti. U teškim slučajevima, vitalne funkcije su inhibirane, a pacijent može umrijeti. Premještanje hemisfere malog mozga dovodi do prestanka cirkulacije CSF-a hidrocefalusom, što dodatno pogoršava postojeće poremećaje.

Anomalija Arnold-Chiari je kongenitalna, razvija se u fetusu i kombinirana s drugim poteškoćama u razvoju, a njezina se klinika ne pojavljuje uvijek odmah. U nekim slučajevima, prije pojave patologije, prolazi značajno vrijeme ili se javlja situacija koja provocira pojavu asimptomatske anomalije prije toga, a kod drugih se može pokazati kao slučajan nalaz na MR. Često se patologija stječe i događa se pod utjecajem vanjskih uzroka, dok mozak i lubanja pri rođenju imaju normalnu strukturu.

Uzroci i mehanizmi razvoja stražnje kranijalne jame (ACF)

Ne postoji konsenzus o etiologiji Chiari anomalije. Znanstvenici su iznijeli različite teorije, od kojih je svaka dobro utemeljena i ima pravo na postojanje.

Ranije se anomalija smatrala isključivo kongenitalnim defektom, ali zapažanja stručnjaka pokazala su da je samo mali broj pacijenata imao defekte tijekom fetalnog razvoja, a ostatak je stečen tijekom života.

Razlozi za stečenu patologiju kranio-vertebralnog spoja su neravnomjerne stope rasta živčanog tkiva mozga i kostne baze lubanje, kada mozak raste mnogo brže od kontejnera u kojem se nalazi. Rezultirajući disparitet u volumenu služi kao osnova bolesti Arnolda Chiarija.

Kongenitalni oblik patologije u kombinaciji s displazijom kostiju, podrazumijeva nerazvijenost kostiju lubanje, kao i narušavanje formiranja ligamentnog aparata, a svaki vanjski utjecaj, trauma može dramatično pogoršati manifestacije patologije. Karakteristika je kombinacija defekta kranijalne jame s drugim poremećajima razvoja uterusa i kongenitalnih sindroma.

Neurolozi su formulirali dva glavna mehanizma za nastanak patologije:

  • Smanjenje veličine PCF-a s normalnim volumenom mozga (vjerojatno zbog poremećaja tijekom prenatalnog perioda).
  • Povećanje volumena samog mozga uz održavanje ispravnih parametara lobanje i velikog okcipitalnog foramena, kada mozak gura svoje kaudalne dijelove u smjeru okcipitalnog foramena.

Budući da anomalija može biti kongenitalna, među razlozima ukazuju na one koji mogu promijeniti normalan tijek trudnoće i fetalni razvoj:

  1. Zlouporaba droga, unos alkohola i pušenje tijekom trudnoće, osobito u ranim stadijima, kada se samo formiraju organi i sustavi embrija;
  2. Posebno su opasne virusne lezije kod trudnica, među kojima su infekcije s teratogenim učinkom, kao što su rubeole, citomegalovirus itd..

Anomalija Arnold-Chiarija proizlazi iz niza stečenih razloga s prvotno razvijenim kostima mozga i lubanje. Njihov izgled nakon rođenja može dovesti do:

  1. Rodne ozljede, spontane i s porodiljskim koristima;
  2. Traumatske ozljede mozga i hidrodinamički utjecaj cerebrospinalne tekućine na stijenke kanala leđne moždine u slučaju narušavanja likvrodinamike (to se događa kod odraslih);
  3. Hidrocefalus.

Hidrocefalus može biti provocirajući čimbenik, budući da povećanje volumena sadržaja u lubanji, čak i na štetu tekućine, neizbježno dovodi do povećanja tlaka i pomaka u područjima mozga u kaudalnom (stražnjem) smjeru. S druge strane, to je manifestacija same anomalije, kada silazak malog mozga uzrokuje blokadu puteva cerebrospinalne tekućine i povećanje pritiska cerebrospinalne tekućine koja cirkulira kroz moždane šupljine.

Vrste i stupnjevi anomalije Arnolda Chiarija

Ovisno o prisutnosti određenih promjena u mozgu i koštanoj podlozi lubanje, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti anomalije Arnold-Chiari:

  • Chiari anomalija tip 1, kada postoji silazno kretanje cerebralnih tonzila, obično se otkriva kod odraslih i adolescenata, često u kombinaciji s poremećajem CSF-a i akumulacijom CSF-a u središnjem kanalu kičmene moždine (hydromyelia). Moguća kompresija moždanog stabla.

Anomalija Arnold-Chiari tip 1 - najčešće dijagnosticira i ima povoljnu prognozu

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 2 manifestira se već kod novorođenčadi, budući da je značajno veći volumen mozga pomaknut nego u tipu 1: tonzile malog mozga i njegovog crva, medulla oblongata s četvrtim ventrikulom, moguće formiranje srednjeg mozga. Obično na 2 stupnja defekta, postoji kršenje struje tekućine s gidromijelom. Bolest se često kombinira s prisutnošću kongenitalne kile kičmene moždine i abnormalnosti kralježnice.
  • Oboljenje tipa 3 karakterizira protruzija pia mater sa supstancom mozga u okcipitalnom području, koja također uključuje mali mozak i medulu.

Anomalija Arnolda Chiarija na slici 3

  • Anomalija Arnold-Chiari tipa 4 je nerazvijenost malog mozga kada je posljednji smanjen, tako da se ne spušta distalno do kanala u kosti. Patologija čini novorođenče neživim i obično završava smrću.

Što se tiče stupnja gravitacije, tada:

Anomalija Arnold-Chiari 1. stupnja može se smatrati jednom od najlakših patoloških varijanti, jer u njoj praktički nema oštećenja mozga, a klinika može biti potpuno odsutna, pojavljujući se samo pod nepovoljnim uvjetima - trauma, neuroinfekcija itd.

Malformacije drugog i trećeg stupnja često se kombiniraju s raznim malformacijama živčanog tkiva - hipoplazijom određenih dijelova mozga i subkortikalnih čvorova, premještanjem sive tvari, cistama cerebrospinalne tekućine, nerazvijenošću vijuga mozga.

Manifestacije sindroma Arnolda Chiarija

Simptomatologija Arnold-Chiari sindroma određena je njezinom vrstom i prirodom pomaka struktura FCF-a. Često je asimptomatska i nalazi se slučajno tijekom pregleda mozga. U odraslih, pojava simptoma može uzrokovati ozljede glave, kod djece, neki oblici bolesti već su uočljivi u prvim satima i danima života.

Najčešće se dijagnosticira anomalija tipa I i može se manifestirati u adolescenciji ili odrasloj dobi sa sljedećim sindromima:

  1. hipertenzija;
  2. cerebelarne;
  3. bulbarne;
  4. syringomyelic;
  5. Oštećenje kranijalnog živca.

Sindrom hipertenzije uzrokovan je povećanjem intrakranijalnog tlaka zbog blokade odliva cerebrospinalne tekućine od strane raseljenih područja mozga. Ona se manifestira:

  • Glavobolje u zatiljku, osobito kod kihanja, kašljanja;
  • Mučnina i povraćanje, nakon čega pacijent ne osjeća olakšanje;
  • Napetost mišića vrata.

Znaci upale cerebelara (cerebelarni sindrom) smatraju se poremećajima govora, motoričke funkcije, ravnoteže i nistagmusa. Pacijenti se žale na nestabilnost hoda, nestabilnost položaja tijela u prostoru, poteškoće finih motoričkih sposobnosti i jasnoću pokreta.

Poraz mozgovnog stabla opasan je zbog mjesta jezgre kranijalnih živaca i vitalnih živčanih centara. Simptomi matičnih stanica uključuju:

  1. vrtoglavica; dvostruki vid i smanjeni vid;
  2. poteškoće pri gutanju;
  3. oštećenje sluha, buka u ušima;
  4. nesvjestica, hipotenzija, apneja za vrijeme spavanja.

Odrasli nositelji malformacija Arnolda Chiarija ukazuju na povećanje vrtoglavice i tinitusa, kao i na paroksizme gubitka svijesti pri okretanju i savijanju glave. Zbog kompresije trupova kranijalnih živaca javlja se atrofija polovice jezika i poremećaj kretanja grkljana s poremećajem čišćenja gutanja, disanja i zubanja.

Formiranjem šupljina i cerebrospinalnih cerebrospinalnih cista na pozadini opstruiranog protoka cerebrospinalne tekućine kod bolesnika s varijantom malarije I, postoje znakovi syringomyelic sindroma - poremećaj osjetljive sfere, ukočenost kože, gubitak mišića, poremećaj zdjeličnih organa, smanjenje i nestanak abdominalnih refleksa, periferne neuropatije i promjene zglobova.

Senzorni poremećaji praćeni su povredom percepcije vlastitog tijela, kada pacijent, nakon što je zatvorio oči, ne može reći u kojem se položaju nalaze njegove ruke ili stopala. Osjetljivost na bol i temperaturu također se smanjuje.

Prema zapažanjima neurologa, promjer i lokalizacija ciste leđne moždine ne utječu nužno na težinu i učestalost poremećaja osjetilne i motoričke sfere, mišićnu hipotrofiju.

Kod sindroma drugog i trećeg tipa, tijek patologije je mnogo teži, simptomi se javljaju kod djeteta odmah nakon rođenja. Karakteristike su respiratorni poremećaji - stridor (bučno disanje), napadi na zaustavljanje i bilateralna pareza grkljana, koji uzrokuju poremećaje gutanja kada tekuća hrana ulazi u nosne prolaze.

Drugi tip anomalije kod beba u prvim mjesecima života popraćen je nistagmusom, povećanim mišićnim tonusom u rukama i plavičastom kožom, koja je posebno vidljiva kada doji dijete. Poremećaji kretanja su različiti, njihove manifestacije se mijenjaju, moguća je tetraplegija - paraliza gornjih i donjih ekstremiteta.

Treća i četvrta varijanta anomalije Arnold-Chiari je teška, to je kongenitalna patologija koja nije kompatibilna s normalnim funkcioniranjem, stoga se prognoza takve dijagnoze ne može smatrati povoljnom.

Malformacije Arnolda-Chiarija mogu dovesti do komplikacija uzrokovanih blokadom struje CSF-a, oštećenjem jezgre kranijalnih živaca i ograničenjem struktura stabljike. Najčešće su:

  • Hipertenzijsko-hidrocefalički sindrom - povećanje intrakranijalnog tlaka zbog blokade drenažnih puteva likvora, moguće kod djece i odraslih;
  • Respiratorni poremećaji, apneja;
  • Infektivno-upalni procesi - bronhopneumonija, uroinfekcije, koje su povezane s ležećim položajem pacijenta, narušavanje gutanja i disanja, funkcioniranje zdjeličnih organa.

U teškim patologijama može doći do kome, srčanog zastoja i depresije dišnog sustava, što dovodi do smrti za nekoliko minuta. Mjere oživljavanja osiguravaju vitalne funkcije, ali gotovo je nemoguće oživjeti mozak i eliminirati nepovratne učinke kompresije njegovih odjela.

Dijagnoza i liječenje malformacija Arnolda Chiarija

Prema karakteristikama simptoma i na temelju pregleda neurologa, dijagnoza Chiari malformacije ne može se napraviti. Encefalografija, studije žila glave također neće dati nikakve informacije o uzrocima neuroloških poremećaja, ali mogu pokazati prisutnost povećanog tlaka u lubanji. Radiografija, CT, MSCT će ukazati na prisutnost defekata u kostima lubanje, koji su karakteristični za ovu patologiju, ali se stanje struktura mekog tkiva, živčanog tkiva ne može utvrditi.

Točna dijagnoza anomalije omogućena je uporabom MRI, pomoću kojega liječnik može odrediti defekte kostiju i razvoj samog mozga, njegovih krvnih žila, razine odjela u odnosu na kranijalne kosti, njihove veličine, volumena stražnje lobanje i širine velikog okcipitalnog foramena. MRI se može smatrati jedinom točnom i najpouzdanijom metodom otkrivanja patologije.

MRI zahtijeva imobilizaciju pacijenta, koji se mora tiho odmoriti na stolu neko vrijeme. Djeca s tim mogu imati značajne poteškoće, tako da se studija provodi u stanju sna. U potrazi za kombiniranim defektima kičmene moždine i kralježnice, također se ispituju ovi dijelovi kralježnice.

Kada se postavi dijagnoza, pacijenta se upućuje na neurokirurga ili neurologa kako bi odredio plan liječenja, indikacije za operaciju, vrstu.

Anomalija Arnolda Chiarija, koja je asimptomatska, ne zahtijeva liječenje. Štoviše, sam nositelj patologije možda nije svjestan da nešto nije u redu u tijelu. Ako se pojave klinički znakovi bolesti, indicirano je konzervativno ili kirurško liječenje.

Ako su manifestacije ograničene na glavobolje, propisana je terapija lijekovima, uključujući protuupalne lijekove (nise, ibuprofen, diklofenak), analgetike (ketorol) i lijekove koji ublažavaju spazam mišića (mydocalm).

U prisustvu neuroloških poremećaja, znakova kompresije mozga, živčanih trupaca, u nedostatku učinka liječenja lijekovima tijekom 3 mjeseca, pacijentu je potrebna kirurška korekcija.

Operacija je potrebna kako bi se uklonila kompresija živčanog tkiva i normalizirala cirkulacija cerebrospinalne tekućine. Najpopularnija operacija za Chiari bolest je kraniovertebralna dekompresija, koja ima za cilj povećati veličinu PCF-a.

Tijekom dekompresije kirurg uklanja dijelove okcipitalne kosti, resecira tonzile cerebeluma i, ako je potrebno, troši stražnje dijelove prvog vratnog kralješka. Da bi se spriječio prolaps stražnjih dijelova mozga, posebni sintetski flasteri se nadovezuju na dura mater na dura mater.

primjer uklanjanja dijelova potiljne kosti i vratnih kralješaka

Dekompresija VFH smatra se i traumatičnom i rizičnom. Statistike su takve da se komplikacije javljaju barem na svakom desetom pacijentu, dok je bez operacije stopa smrtnosti mnogo niža. Zbog visokog rizika od kirurškog liječenja, neurokirurzi se na to obraćaju samo u slučaju ozbiljnih indikacija - klinika kompresije moždanih područja.

Druga mogućnost za kirurško liječenje je manevriranje, koje osigurava istjecanje CSF-a iz kranijalne šupljine u prsni koš ili trbušnu šupljinu. Ugradnjom posebnih cijevi smanjuje se protok cerebrospinalne tekućine i intrakranijski tlak.

U teškim oblicima patologije, hospitalizacije, indicirane su mjere za prevenciju infektivnih komplikacija i korekciju neuroloških poremećaja. Povećanje moždanog edema zbog ugradnje njegovih dijelova u okcipitalnu otvrdnu traku zahtijeva liječenje u reanimaciji, uključujući borbu protiv edema (magnezija, furosemida, diakarba), uspostavljanje umjetnog disanja kod respiratornog zatajenja itd.

Očekivano trajanje života i prognoza za Arnold-Chiari anomalije ovise o vrsti patologije. Kod tipa I prognozu se može smatrati povoljnom, u nekim slučajevima klinici se uopće ne pojavljuju ili izazivaju samo jaki traumatski čimbenici. U asimptomatskom stanju, nositelji anomalije žive koliko i svi drugi ljudi.

Kod anomalija drugog i prvog tipa s kliničkim manifestacijama, prognoza je nešto lošija, jer se manifestira neurološki deficit, koji je teško eliminirati i uz aktivno liječenje, pa je pravodobna operacija od velikog značaja za takve bolesnike. Pacijentu se daje ranija kirurška pomoć, očekuju se manje izražene neurološke promjene.

Malformacije trećeg i četvrtog tipa najteži su oblici patologije. Prognoza je nepovoljna, budući da su uključene mnoge moždane strukture, često postoje kombinirani defekti drugih organa, teške disfunkcije moždanog debla, koje nisu kompatibilne sa životom.