Aneurizma vene galen u novorođenčadi iu maternici

Rijetka, ali iznimno opasna vrsta patologije koja se razvija u fetusu tijekom prenatalnog razvoja naziva se "aneurizma galenskih vena". Problem je teško dijagnosticirati, gotovo se ne može liječiti. Anomalija se može pojaviti tijekom života pacijenta, ali se u većini slučajeva pojavljuje u razdoblju nošenja bebe.

Bolest nema svoj kod u ICD-u i klasificirana je kao uobičajena - I71.

Opće informacije

Bolest je predstavljena skupinom abnormalnih stanja koja uključuju samu aneurizmu, vaskularne malformacije koje se javljaju između sistemskih elemenata mozga.

Izvori problema

Usprkos brojnim istraživanjima, nisu utvrđene prave pretpostavke za nastanak bolesti. Stručnjaci identificiraju pretpostavljene čimbenike koji doprinose nastanku anomalija:

Kongenitalne abnormalnosti u strukturi mišićnog tkiva arterija mozga - patologija se formira na mjestu jakog savijanja ili spajanja arterija. Problem je popraćen nedovoljnom količinom kolagena, što pridonosi pojavi abnormalnih spojeva. Ova vrsta defekta odnosi se na nasljedne čimbenike.

Stabilan visoki tlak i nepravilnost protoka krvi - uzrokuju dodatne učinke na prethodno deformiranom dijelu venskog puta i povećavaju vjerojatnost narušavanja njegove cjelovitosti. Najopasniji hemodinamski poremećaji uključuju probleme u području savijenih dijelova arterija.

Nasljedna odstupanja - manifestiraju nestandardno preplitanje arterijskih i venskih žila u mozgu. Patološki proces nastaje na pozadini vaskularnih bolesti, s ozljedama i ozljedama lubanje, u kombinaciji s tumorskim formacijama u glavi i cervikalnoj regiji.

Svi preduvjeti koji doprinose promjenama u cirkulaciji i oštećenju krvnih žila doprinose nastanku aneurizme.

Klasifikacija i karakteristični simptomi

Stručnjaci identificiraju tri opcije za bolest:

• intramuralna opcija - određuje se otvaranjem arterijskog puta izravno u veliku cerebralnu venu;
• tip žilnice - karakteriziran specifičnim položajem arteriovenskih šantova: oni su lokalizirani u žilnici i ulaze u abnormalne embrionalne venske žile ili veliku venu;
• parenhimski - otkriven velikim brojem šantova, koji se nalaze u parenhimu mozga.

50% beba rođenih s ovom bolešću nemaju očite kliničke manifestacije. Druga polovica beba pati od nedovoljne funkcionalnosti srčanog mišića. Budući da se abnormalno odstupanje događa prije rođenja, u razdoblju razvoja embrija javlja se opasnost od zatajenja srca u fazi dekompenzacije.

Simptomatske manifestacije bolesti karakteriziraju:

• povremena dispneja - zbog plućnog edema;
• teški edem pojedinih dijelova tijela;
• brzi početak umora u vrijeme hranjenja.

Nedovoljno djelovanje srca tijekom vremena očitovat će se u fizičkim karakteristikama djeteta - on će početi zaostajati za djecom iste dobi kao i on. Nenormalno odstupanje može biti glavni uzrok hidrocefalusa, sa sljedećim kliničkim znakovima:

• nestandardni veliki volumen glave novorođenčeta;
• izražena dilatacija venskih žila na glavi;
• povratna mučnina s povraćanjem;
• zamagljen vid;
• stalno povišeni krvni tlak;
• konvulzivna stanja;
• krvarenja unutar lubanje;
• česta nesvjestica.

Nedostatak hranjivih tvari u moždanom tkivu može dovesti do mentalne retardacije. Razlog potpunog dijagnostičkog pregleda djeteta je pojava problema u ponašanju ili izgledu.

dijagnostika

Prva definicija patološke abnormalnosti javlja se u trećoj četvrtini trudnoće, nakon konačne formacije fetusa. Na planiranom ultrazvuku određuje se stanje djetetova tijela. Da bi se razjasnila pitanja koja su se pojavila, može se izvesti dopler sonografija, koju karakterizira visoka razina povjerenja.

Prikazane su dodatne metode za određivanje aneurizme:

• MR;
• fluoroskopija pomoću kontrastnog sredstva;
• CT.

Metode liječenja

Pravodobno određivanje i ispravno odabrana taktika terapije povećavaju šanse za oporavak tijela. Najučinkovitiji način liječenja je kirurška intervencija koja sprječava spontano narušavanje integriteta aneurizme i posljedičnu smrt. Rizik od smrti ovisi o volumenu anomalnog objekta, zanemarivanju bolesti i nedostatku stručne pomoći.

Smrt nastaje uslijed pridruživanja popratnih bolesti, individualnih karakteristika organizma i nije povezana s operacijama. Problem je riješen pomoću sljedećih tehnika:

Ograničenja - podrazumijeva interkranijsku intervenciju, osim aneurizme iz općeg protoka krvi, uz očuvanje prohodnosti u susjednim i glavnim krvnim žilama. U vrijeme operacije, akumulirana krv i hematomi se uklanjaju iz zone mekih i paučastih ljuski. Ova verzija operacije smatra se jednom od najtežih od svih manipulacija provedenih u neurokirurgiji.

Tamponiranje vaskularnih zidova - manipulacija uključuje stvaranje kapsule na mjestu rupture, sastavljenog od vezivnog tkiva. Problematično područje je zbijeno kirurškom gazom, u postoperativnom razdoblju postoji velika vjerojatnost spontanog krvarenja.

Izrezivanje dijela arterijske žile zahvaćene aneurizmom - pri izvođenju intervencije s obje strane rupturirane aneurizme nanesite isječke. Manipulacija vam omogućuje da zaustavite cirkulaciju u problematičnom području. Operacija se provodi s neometanom cirkulacijom krvi u brojnim lokaliziranim krvnim žilama i normalnim dotokom krvi u moždane strukture.

Endovaskularne tehnike - oštećeno područje je blokirano mikrospiralima. Postupak jamči minimalnu intervenciju i manju traumatizaciju, pri čemu provedba ne zahtijeva otvaranje lubanje. Zahtijeva normalnu prohodnost krvnih žila smještenih u blizini problema.

Nakon provedenih kirurških intervencija postoji rizik od komplikacija. Vjeruje se da su preduvjeti za njihovo pojavljivanje spazam krvnih arterija i kisikovog izgladnjivanja tkiva mozga. Vjerojatnost problema se povećava kod kirurške intervencije tijekom krvarenja, a rizik se povećava u slučaju oštećenja zidova lezije.

Smjer djelovanja kombiniran je s klasičnim i podrazumijeva stalno praćenje od strane medicinskog osoblja. Glavni cilj terapije lijekovima je povratak cirkulacije krvi u područja mozga oštećena patologijom.

Terapija lijekovima uključuje imenovanje:

• sredstva protiv bolova i antiemetici - kako bi se ublažilo opće stanje pacijenta;
• stabiliziranje pokazatelja krvnog tlaka lijekova - povećanje oznaka krvnog tlaka predisponira faktor za narušavanje integriteta tkivnih anomalija i naknadno krvarenje;
• antagonisti kalcija - znači smanjiti vjerojatnost cerebralnog spazma, održati stabilnu cirkulaciju krvi.

Kombinacija operacije i liječenja lijekovima smatra se optimalnom - ako se patologija prekine, operacija pomaže spasiti život pacijenta i spriječiti razvoj smrtnog ishoda.

Posljedice rupture aneurizme

Puknuće tijela aneurizme izaziva krvarenje u područje subarahnoidnog prostora, u zonu mekih i arahnoidnih membrana, formiranje intracerebralnog hematoma. Problem je kompliciran nakupljanjem krvi u šupljinama moždanog pretka, razvojem grča, višestrukim smanjenjem praznina u krvnim arterijama. Akumuliranje volumena tekućine dovodi do stvaranja hidrocefalusa.

U budućnosti se javlja nekroza tkivnih struktura i prestanak rada pojedinih sekcija. Pacijent registrira:

• djelomična paraliza;
• glavobolje;
• iznenadna mučnina;
• konvulzivna stanja;
• ptoza - poluzatvorena gornja kapka;
• pad oštrine vida, čak i sljepoća.

Kada su spontana ruptura aneurizme izraženi klinički znakovi:

• bolne senzacije pulsirajućeg tipa koje ne potiskuju anestetički lijekovi;
• problemi s aktivnostima mozga, oštećenje pamćenja;
• pacijent ima povećanu razdražljivost, anksioznost i depresivna stanja;
• pojavu poteškoća s oslobađanjem crijeva;
• dehidracija;
• problemi s gutanjem;
• pojavu emocionalne nestabilnosti;
• usporavanje svih reakcija;
• problemi govora;
• pojavu disfunkcije motornog aparata.

Profilaktička sredstva

Primarne preventivne mjere provode se u vrijeme nošenja djeteta. Otkrivanje Galenove aneurizme tijekom prolaza rutinskog ultrazvučnog pregleda određuje daljnju taktiku upravljanja trudnoćom.

U većini slučajeva propisuje se carski rez, a nakon što je dijete staro tri mjeseca, izvodi se operacija. Usprkos svim naporima stručnjaka, smrt je zabilježena u 80% slučajeva.

Ženama se tijekom trudnoće savjetuje da udovolje zahtjevima:

• izbjegavajte bilo kakve loše navike - korištenje nikotina, alkohola i droga;
• pravovremeno se registriraju i podvrgavaju se svim planiranim inspekcijama;
• slijediti pravila dobre prehrane - u dnevnoj prehrani ne smije biti štetnih jela;
• prestanite s nekontroliranim lijekovima - mnoge trudnice zloupotrebljavaju tinkture valerijane, matičnjaka i drugih lijekova;
• pohađaju vježbe fizikalne terapije, svakodnevno obavezno šetaju na svježem zraku;
• pravodobno liječiti postojeće bolesti, držati pod kontrolom kronične oblike oboljenja;
• ne narušavaju način rada i odmora, potpuno se naspavaju, ne troše mnogo vremena na internetu i gledaju televiziju.

Mnoge djevojke u razdoblju trudnoće pokušavaju se ustručavati od tjelesne i tjelesne aktivnosti, fokusirajući se na svoj položaj. Stalna zabava u krevetu i ispred TV ekrana nepovoljno će utjecati na rad kardiovaskularnog odjela, što će dovesti do problema s zdravljem majke i djeteta.

pogled

Šanse za preživljavanje kada je bolest minimalna, prognoza je iznimno loša. Moderne tehnike koje se koriste u neurokirurgiji smanjile su rizik od smrti na 50-70%.

Preživjele bebe nakon operacije zaostaju u mentalnom razvoju, imaju neurološke simptomatske manifestacije. Ova podgrupa nikada ne može biti 100% zdrava.

Identificiranje Galenove aneurizme u posljednjim stadijima trudnoće daje roditeljima minimalnu nadu za rođenje. U većini slučajeva, problem se završava spontanim pobačajima ili rođenjem bolesnog djeteta, bez nade da će se njegovo zdravlje u potpunosti vratiti.

Dijete ima minimalne šanse za standardne intelektualne sposobnosti, a dijete u bilo kojem trenutku može patiti od spontane rupture patološkog obrazovanja. Odrasli bi trebali razumjeti da se identificiranje problema i preporuka liječnika o medicinskom pobačaju temelji na želji da se trudnica zaštiti od potrebe za cjeloživotnom njegom osobe s invaliditetom.

Beč Galen: funkcije, uloga, anatomija, moguća patologija, dijagnoza i liječenje

Učestalost galenskih anomalija vena ne prelazi jedan posto među ljudima svih dobi, ali do trećine slučajeva cerebralnih vaskularnih defekata kod novorođenčadi i male djece pada na ovu patologiju. Kod muške djece otkriva se dvaput češće nego kod djevojčica.

Prema statistikama, do 90% slučajeva kongenitalnih malformacija vene Galena završava smrću beba u ranoj dobi, što je povezano s ozbiljnošću patologije i nedovoljnom spremnošću specijalista za liječenje bolesti, nedostatkom opremljenih neurokirurških i vaskularnih operativnih profila. Prognoza je značajno gora u bolesnika koji su rođeni sa znakovima zatajenja srca, hidrocefalusom i smanjenim protokom krvi u hemisferama mozga.

Posljednjih godina smrtnost je smanjena na 70-80%, au literaturi su opisani čak i izolirani slučajevi uspješne borbe s patologijom, što je u velikoj mjeri posljedica napretka u području ultrazvučnih istraživačkih metoda te poboljšanja mikrokirurških i endovaskularnih tehnika u neurokirurgiji. Međutim, nažalost, liječnici još uvijek ne mogu dati roditeljima djece s Galenovim anomalijama vena barem neke ohrabrujuće preporuke.

Anatomija i tipovi patologije velike moždane vene

Galenova vena naziva se velika moždana vena, budući da je ona jedna od najvećih venskih debla koja nose krv zasićenu ugljičnim dioksidom i metaboličkim proizvodima, iz unutarnjih dijelova mozga - subkortikalnih jezgri, vizualnih kvrćica, prozirnog septuma, pleksusa lateralnih komora.

Glavna moždana vena pripada dubokom venskom sustavu i prolazi u subarahnoidnom prostoru (također se naziva cisternom istog imena na ovom području), koja se spaja s donjim sagititalnim venskim sinusom i tvori izravni sinus. U ravnom sinusu i teče velika vena Galena.

Anatomija vena Galena ovisi o obliku glave. Njegova duljina je oko 12-14 mm, dok za ljude s dolichocephalic tip lubanje (s dugom i uskom glavom) može doći do 2 centimetara, a za brachycephalus s kratkom i širokom glavom - malo više od centimetra.

Promjer posude nije povezan s oblikom lubanje i iznosi prosječno 5-7 mm, međutim, uočava se da brahycefal ima relativno kratak ali širi trup od dolichocephalus s dugom i užom venom.

Stopa protoka krvi u Beču Galen u djece do godine - 4-18 cm / sek.

Među promjenama koje su najčešće otkrivene u razmatranoj posudi istaknute su:

• Aneurizma vena;
• Arteriovenska malformacija velike moždane vene.

Aneurizma vene Galena

Aneurizma vene Galena jedna je od najtežih i prilično teških oblika vaskularne patologije mozga za ranu dijagnozu i liječenje. Nažalost, najčešće se ne nalazi prije trećeg tromjesečja trudnoće, što postaje pravi šok za buduće roditelje, jer su prethodni ultrazvuk pregleda normalno.

Istodobno, nedostatak, otkriven i tijekom trudnoće, čak i prilično kasno, omogućuje da se prije poroda odlučuje o strategiji liječenja za bebu, da odabere kliniku i specijalistu, da se psihološki prilagodi borbi za dobrobit djeteta.

Aneurizma vene Galena nastaje u maternici. U početku, prehrana moždanih struktura u rastućem embriju odvija se kroz embrionalne krvne žile, koje u prva dva mjeseca trudnoće sazrijevaju u punopravne arterije i vene. Ako je taj proces poremećen, fetalne žile ostaju u fetalnom mozgu, što dovodi do aneurizme i drugih malformacija.

Među razlozima koji mogu doprinijeti anomalijama u formiranju vaskularnog dna, ukazuju:

1. Izloženost virusima i bakterijama (herpes, rubeola, respiratorne infekcije, itd.);
2. Uzimanje određenih lijekova;
3. Utjecaj ionizirajućeg zračenja.

Važno je napomenuti da se defekt polaže u prvoj trećini trudnoće, ali postaje vidljiv za dijagnozu mnogo kasnije.

Sa stajališta anatomije aneurizme može biti lokalno povećanje u lumenu vene, ali mnogo češće izgleda kao više poruka između posuda u obliku svitka koji se sastoji od embrija.

Krv iz moždanih arterija (unutarnji karotidni i vertebro-bazilarni sustav) ispušta se u abnormalno formiranu venu, ne dosežući dovoljno živčanog tkiva hemisfera i subkortikalnih formacija, koje uzrokuju anemiju, a venska regija je preopterećena.

Embrionalnim krvnim žilama nedostaje sloj glatkih mišića, pa se lako mogu ruptirati ispiranjem krvi u živčanom tkivu, kao i rastezanjem s viškom tekućine. Istezanje i povećanje promjera venskog dijela protoka krvi doprinosi kompresiji cerebrospinalne tekućine i razvoju hidrocefalusa.

Aneurizma vene Galena nalazi se u prednjem dijelu lubanje, iza i iznad humaka u istoimenom cisterni. Postoji nekoliko oblika aneurizme:

• Intramuralno kada arterija pada izravno u venu.
• Choroidal - predstavljen koroidnim pleksusom u žilnici.
• Parenhimski - višestruke vaskularne poruke nalaze se u cerebralnom parenhimu.

Video: Galenska aneurizma vena na ultrazvuku

Malformacija velike moždane vene

Galenska malformacija vena je promjena u vaskularnom sustavu, u kojoj se detektira zavojnica u obliku svitka koji se sastoji od embrionalnih krvnih žila i proširene velike vene (aneurizme). To znači da malformacija uvijek uključuje aneurizmatsku promjenu vene.

Malformacije karakterizira nerazvijenost elastičnih i mišićnih vlakana srednjeg sloja vene, pa čak i blagi porast tlaka prati i širenje lumena krvnih žila, koje se s vremenom samo pogoršava. Aneurizma može biti u obliku vrećice ili difuznog porasta u lumenu posude.

Galenina arteriovenska malformacija vene može biti mural, kada se arterije mozga približavaju aneurizmalno proširenoj veni i upadaju u nju izravno, a koroidne arterije - patološki promijenjeni čvorovi posuda koje hrane malformaciju koja teče u dilatiranu galensku venu.

Malformacije zajedno u aneurizmatski ekspandiranoj veni Galena pritiskaju okolna tkiva, doprinoseći njihovim atrofičnim promjenama, premještanju, blokadi cerebrospinalne tekućine i venskom odljevu, zbog čega se povećava hidrocefalus.

Video: Galenske malformacije vena

Manifestacije anomalija venskih žila

Simptomi abnormalnosti venskog sloja mozga manifestiraju se pri rođenju već kod polovice beba. Glavni simptom aneurizmatskih promjena u veni Galena je zatajenje srca povezano s povećanim venskim tlakom u cerebralnoj i veni cavi, što stvara prekomjerno opterećenje na srce djeteta. Budući da aneurizma funkcionira tijekom prenatalnog razdoblja, do vremena rođenja, beba ima veliku vjerojatnost dekompenzacije srčane aktivnosti.

djetetu s dijagnozom malignih vena malformacija

Klinički znakovi aneurizme su:

1. Brz umor djeteta tijekom hranjenja;
2. Oticanje mekog tkiva;
3. Dispneja s rizikom plućnog edema;
4. Zaostatak tjelesnog razvoja od prvih mjeseci života.

Nepovoljan znak oslabljenog venskog odljeva je hidrocefalički sindrom, koji ukazuje na kompresiju opskrbe vode iz mozga iz proširenih žila, noseći cerebrospinalnu tekućinu iz lateralnih komora i subarahnoidnih prostora, ili snažno izlučivanje velikih količina krvi u vene lubanje.

Hidrocefalus se manifestira povećanjem veličine glave djeteta, širenjem njezinih površinskih vena, što je vidljivo golim okom. Na pozadini hidrocefalno-hipertenzivnog sindroma, povraćanja, napadaja, straigograma, strabizma, mogući su fokalni neurološki poremećaji.

Kao posljedica manevriranja krvne hemisfere, oni ne dobivaju dovoljno opskrbe krvlju, tako da je poremećen razvoj inteligencije i formira se mentalna retardacija. U rijetkim slučajevima moguća su krvarenja u supstanci mozga s konvulzijama, komom, paralizom.

Galenske malformacije daju manifestacije u ranom djetinjstvu, vrlo rijetko u odraslih. Najčešće se javlja s hidrocefalusom i intrakranijalnom hipertenzijom s kompresijom cerebralnog akvadukta, kao i intracerebralnim hematomama, konvulzivnim sindromom, mentalnim i motoričkim razvojnim poremećajima te žarišnim neurološkim poremećajima.

Zbog povećanog opterećenja miokarda, kao i zbog popratnih malformacija kardiovaskularnog sustava, zatajenje srca s dispnejom, edemom i cijanozom pojavljuje se vrlo rano.

Ovisno o težini tečaja, postoji nekoliko kliničkih tipova malformacija:

• Tip I - teški tijek s visokom smrtnošću, zatajenjem srca i dišnog sustava, povećanom jetrom, moždanom kapi;
• Tip II - teški neurološki fokalni poremećaji, hipoplazija mozga, znakovi smanjenog protoka arterijske krvi zbog manevriranja krvi;
• Tip III - poremećaji venskog odljeva s povećanim tlakom, patologija fluidorodinamike, povezana hidrocefalus.

Nijanse dijagnoze venskih malformacija

Dijagnoza patologije intrakranijskih vena provodi se:

1. Radiokontrastna angiografija - nakon rođenja djeteta to je glavna istraživačka metoda koja igra odlučujuću ulogu u određivanju kirurške taktike;
2. Doppler ultrazvučna analiza - prije porođaja u trećem tromjesečju i nakon rođenja djeteta (neurosonografija) je najsigurniji i najpovoljniji način dijagnosticiranja;
3. CT, MRI - u ranom neonatalnom razdoblju.

Otkrivanje aneurizme vene Galena postaje moguće ne prije trećeg trimestra trudnoće kada se koristi ultrazvuk. Anomalija izgleda kao anehoična formacija u središtu lubanje. Ultrazvučno skeniranje dopunjeno je doplerom, koji određuje prirodu protoka krvi u oboljelih krvnih žila.

Ako žena nije pregledana prije poroda, vrlo je teško posumnjati na patologiju zbog rijetke pojave i zbog nedostatka kliničkih znakova u nekim slučajevima u vrijeme rođenja djeteta. Pedijatri dijagnosticiraju isključivanjem drugih uzroka edema mozga i zatajenja srca.

Osim ultrazvučne dijagnostike, rabe se i kompjutorizirana i magnetska magnetska rezonografija koja prikazuje tangle abnormalno razvijenih intrakranijskih krvnih žila. Razjasnite prirodu grananja embrija, njihov odnos s normalnim, prisutnost ili odsutnost tromboze omogućuje radiopaque angiografiju, koja također razvija plan za kirurško liječenje.

liječenje

Ako se defekt otkrije tijekom trudnoće, ženi se može ponuditi planirani carski rez, a zatim kirurško liječenje bolesti. Neprihvatljiva je taktička terapija čak is asimptomatskom patologijom nakon rođenja djeteta.

Glavna metoda liječenja aneurizmi i vekturnih malformacija Galena smatra se kirurškom intervencijom - endovaskularnom embolizacijom krvnih žila koje stvaraju krvne žile kompozicijama ljepila, mikrospirale. Operacija je poželjnija od 2-3 mjeseca do šest mjeseci života djeteta, ali kako zatajenje srca napreduje, što je prije moguće. U pripremi za intervenciju propisuju se antikoagulanti kako bi se spriječila tromboza vena, kao i sredstva za liječenje srca kako bi se srce održalo na prihvatljivoj razini.

minimalno invazivna embolizacija vene Galena, kateter je umetnut kroz femoralnu arteriju

Izuzetno je opasno za starije dijete ili odraslu osobu da obavlja operaciju zbog mogućnosti krvarenja zbog naglog dotoka krvi u krvne žile, koje dugo funkcionira u uvjetima malformacije i nisu spremne za nove uvjete cirkulacije.

U slučaju hidrocefalusa, postavlja se pitanje o ranžirnoj operaciji, koja se sastoji od umjetne komunikacije između ventrikula mozga i tjelesne šupljine (pleuralne, abdominalne). Shunt omogućuje izbacivanje cerebrospinalne tekućine, koja se zatim resorbira površinom serozne membrane. Otvorene intervencije na aneurizmi ne provode se zbog visokog operativnog rizika i vjerojatnih teških komplikacija.

Unatoč razvoju endovaskularne kirurgije i poboljšanju dijagnostičkih metoda, prognoza za aneurizmu i malformacije vena Galena ostaje nepovoljna. Djeca koja su podvrgnuta operaciji i preživjele pate od poremećaja mentalnog i psihofizičkog razvoja, au nekim slučajevima imaju ozbiljne neurološke poremećaje.

Aneurizma vene Galena

Galenska aneurizma vena - skupina abnormalnosti razvoja cerebralne cerebralne vene, nastala kao posljedica postojanosti embrionalnih krvnih žila s nastankom arteriovenskog manevriranja. Manifestiraju se zatajenjem srca, hidrocefalusom, zaostajanjem u fizičkom i mentalnom razvoju. Karakteristični su neurološki simptomi, ruptura aneurizme s intrakranijalnim krvarenjem je moguća. Dijagnoza aneurizme vene Galena provodi se tijekom prenatalnog ultrazvučnog pregleda s Doppler. U novorođenčadi dijagnoza je potvrđena CT, MRI, angiografijom. Kirurško liječenje provodi se embolizacijom krvnih žila koje hrane venu.

Aneurizma vene Galena

Aneurizma vene Galene kombinira mnoge vaskularne anomalije povezane s povredom embrionalnog razvoja cerebralne vene. Patologija je iznimno rijetka, učestalost svih arteriovenskih malformacija mozga ne prelazi 1% među populacijom svih dobi. Patologija je dva puta češća kod dječaka. Hitnost problema u pedijatriji povezana je s visokom stopom smrtnosti, koja se samo neznatno smanjila posljednjih godina (do 50-70%), unatoč enormnom napretku vaskularne neurokirurgije. Osim toga, zbog rijetke pojave aneurizme galenskih vena, većina je specijalista nepripremljena za takve slučajeve. Zbog toga se sve operacije provode u glavnim saveznim centrima.

Uzroci Galene vene Aneurizme

Ishrana moždanog tkiva se u početku provodi kroz embrionalne krvne žile, čiji se zidovi razlikuju po strukturi od normalne vaskularne stijenke. Unutar 4-8 tjedana intrauterinog života, te su žile zamijenjene punopravnim arterijama i venama. Pod utjecajem raznih štetnih čimbenika ovaj proces je poremećen, embrionalne posude su i dalje prisutne. Dakle, nastajanje svih arteriovenskih malformacija, uključujući Galenovu aneurizmu, javlja se u prvom tromjesečju trudnoće. Mnoge bakterije i virusi imaju visoku tropsku razinu za živčano i vaskularno tkivo. Patologije razvoja cerebralnih žila mogu se formirati i pod utjecajem lijekova, zračenja i drugih čimbenika.

Aneurizma vene Galena može biti predstavljena patološkom ekspanzijom same žile, ali najčešće uključuje prisutnost višestrukih arteriovenskih šantova embrionalne strukture. Manipulacija uzrokuje arterijsko krvarenje i, shodno tome, anemizaciju moždanog tkiva. Osim toga, povećava opterećenje venskog kreveta. Kao što je već spomenuto, struktura embrija je drugačija od normalne. Konkretno, oni nemaju uobičajeni sloj mišića, to je povezano s visokim rizikom od puknuća šanta. Pretrpanost venskog sloja dovodi do istezanja, zbog čega je moguća mehanička kompresija sylvianskog akvedukta s formiranjem hidrocefalusa.

Klasifikacija i simptomi aneurizme galenskih vena

Arteriovenska malformacija nalazi se u prednjoj kranijalnoj jami, iznad i iza vizualnih tuberkula, u takozvanoj cisterni vena Galena. Strukturno postoje tri vrste aneurizme galenskih vena. Intramuralni oblik karakterizira otvaranje arterijskog stabla izravno u glavnu cerebralnu venu. U koroidalnom obliku vaskularne anomalije, arteriovenski šantovi nalaze se u koroidnom prorezu i padaju ili u veliku venu ili u patološke embrionalne vene. Parenhimska aneurizma Galenove vene razlikuje se u mjestu brojnih šantova u parenhimu mozga.

Patologija se javlja od rođenja u 50% bolesnika. Vodeći simptom je zatajenje srca, koje se javlja kao rezultat visokog venskog povratka krvi iz mozga i, shodno tome, povećanog opterećenja lijevog srca. Budući da je galenska aneurizma vena još uvijek formirana intrauterino, u vrijeme rođenja, zatajenje srca karakterizira visoki rizik dekompenzacije. Klinički, to se izražava umorom tijekom hranjenja, generaliziranim edemom, kratkim dahom zbog intersticijskog plućnog edema. U budućnosti, zatajenje srca postaje jedan od uzroka kašnjenja fizičkog razvoja.

Hidrocefalus je nepovoljan prognostički znak, jer ukazuje na okluziju silvija akvadukta ili značajan volumen ispuštanja krvi u venski sloj. Djetetova glava je uvećana od rođenja, a na njezinoj površini vidljive su dilatirane vene. Može se zabilježiti povraćanje, egzoftalmus, fokalni neurološki simptomi u obliku ptoze, strabizam. Povećani intrakranijalni tlak ponekad je praćen konvulzijama. U budućnosti je također karakteristična mentalna retardacija koja je također povezana s nedovoljnom ishranom tkiva mozga. Manje često se aneurizma galenskih vena manifestira simptomima intrakranijalnog krvarenja: gubitkom svijesti, konvulzijama itd.

Dijagnoza vene Aneurizme

Primarna dijagnostika je moguća rutinskim ultrazvučnim pregledom u trećem tromjesečju trudnoće. Aneurizma vene Galena vizualizirana je kao anehoična formacija u središtu glave. Za potvrdu, koristi se color doppler mapiranje. Metoda ima visok stupanj pouzdanosti. U nedostatku prenatalne dijagnoze, teško je utvrditi prisutnost vaskularne anomalije nakon poroda. Prvo, bolest je iznimno rijetka pa postaje iznimka za pedijatra među mnogim drugim uzrocima zatajenja srca i hidrocefalusa. Drugo, aneurizma vena Galena nije uvijek klinički manifestirana od trenutka rođenja.

Kompjuterizirana tomografija i magnetna rezonancija također se često koriste u dijagnostičke svrhe. Na slikama možete vizualizirati patološke zapetljane embrija. Za daljnje planiranje liječenja potrebna je angiografija koja omogućuje uspostavljanje topografskih odnosa s normalnim krvnim žilama i otkrivanje drugih mogućih vaskularnih anomalija. Tromboza se može posumnjati na rezultate angiografije, tako da kontrastno rendgensko ispitivanje krvnih žila ostaje temeljno u dijagnozi Galenove aneurizme. Ova metoda omogućuje vaskularnim kirurzima da planiraju taktiku kirurške intervencije.

Liječenje, prognoza i prevencija Galenove aneurizme

Trenutno je endovaskularna embolizacija krvnih žila koje napajaju aneurizmu glavna metoda terapije. Preporučena starost djeteta za operaciju je 2-6 mjeseci. U fazi preoperativne pripreme, antikoagulanti se koriste za prevenciju vaskularne tromboze, kao i za kardiotonike kako bi se kompenzirala zatajenje srca. Ako postoje znakovi teškog hidrocefalusa, pokazalo se da šant normalizira intrakranijski tlak. Obično se izvodi ventriculoperitonealni skretanje. Otvorene operacije u liječenju aneurizme galenskih vena praktički se ne koriste.

Prognoza bolesti često je nepovoljna. Razvoj modernih metoda neurokirurgije smanjio je smrtnost i do 50-70%. Međutim, preživjeli od operacije, djeca koja zaostaju u mentalnom razvoju, ostaju neurološki simptomi. Primarna prevencija se provodi prenaturalno. Kada se aneurizma Galenove vene otkrije ultrazvučnim pregledom, liječnici i roditelji određuju taktiku daljnjeg liječenja trudnoće. Većina stručnjaka preporučuje operativno dostavljanje carskim rezom, nakon čega slijedi gore opisana terapija. Trenutno je stopa smrtnosti u takvim slučajevima 80%.

Uzroci i liječenje aneurizme galenskih vena

Bečki Galen - velika posuda koja prolazi iz vizualnih gomila kroz šupljinu ispunjenu cerebrospinalnom tekućinom, a nalazi se između arahnoida i mekih ljuski mozga i leđne moždine. Subarahnoidni prostor nazvan je Galen Vein Tank.

Aneurizma vene Galena uključuje različite poremećaje cirkulacijskog sustava mozga, izražene kao preplitanje abnormalnih žila i formiranje glomerula različitih oblika i veličina, kao i izbočenje zidova vena Galena.

Vrste aneurizmi koje se mogu pojaviti

Nenormalne posude karakteriziraju stanjivanje različitih promjera. Oni se ne mogu pripisati venama ili arterijama, jer imaju poseban sastav slojeva tkiva. Zidovi abnormalnih žila sastoje se od kolagenih i hijalinskih vlakana. Poremećaji u razvoju mozga nazivaju se vaskularne malformacije. Ove patologije su kongenitalne, nastaju u različitim fazama fetalnog razvoja.

Vaskularne malformacije karakterizira odsutnost kapilara, u vezi s kojima krv izravno teče iz arterija u venski sustav. Anomalija dovodi do toga da je dotok krvi u tkiva poremećen, jer znatna količina krvi ulazi u arteriovenske malformacije.

Nedovoljan protok krvi u mozak uzrokuje kršenje metaboličkih procesa u tkivima i pojavu patologije Galenove vene.

Aneurizma - najopasniji defekt među patologijama mozga. To uzrokuje promjenu u strukturi tkiva posude, zbog čega se gubi njezina elastičnost. To dovodi do mogućeg pucanja vene i krvarenja u mozgu.

Posljedica patologije je povreda procesa cirkulacije krvi i moguća smrt. Vaskularni deformiteti tijekom aneurizme nisu ništa manje opasni. Krv ispunjava novotvorine, njihova veličina se povećava. Ispupčenja su vršila pritisak na živce i tkiva organa.

Aneurizma vene Galena je rijedak defekt. Od ukupnog broja slučajeva kongenitalnih poremećaja cirkulacijskog sustava u novorođenčadi, jedna trećina pripada navedenoj anomaliji. Karakterizira ga visoka stopa smrtnosti novorođenčadi. U 90% slučajeva bolest završava smrtonosno. Visoka stopa smrtnosti do 78% održava se tijekom embolizacije. Kod dječaka se ta anomalija javlja 2 puta češće.

Uzroci patologije

Nedvosmislen razlog za nastanak aneurizme u fetusu nije definiran. Identificirani čimbenici koji utječu na njihovo obrazovanje:

1. Kongenitalni defekti u mišićnom tkivu cerebralnih arterija, obično se manifestiraju na mjestima jakih zavoja arterija ili na mjestima njihovih zglobova. Oni su popraćeni nedostatkom kolagena koji pridonosi abnormalnim formacijama. Takvi nedostaci su nasljedni.
   
2. Povećani tlak i neujednačen protok krvi povećavaju pritisak na venu koja je već deformirana i ubrzava jaz. Najopasniji hemodinamski poremećaji u razgranatim segmentima arterija.
3. Genetski poremećaji, izraženi u preplitanju arterija i vena u mozgu. Oni ometaju cirkulaciju krvi i uzrokuju oštećenje krvnih žila.
4. Patologija se razvija kod bolesti vaskularnog sustava, s ozljedama i ozljedama glave, uz pojavu tumora glave i vrata.
5. Bilo koji čimbenici koji dovode do kršenja krvožilnog sustava i vaskularnih lezija, doprinose manifestaciji aneurizme.

Posljedice puknuća

Puknuće aneurizme uzrokuje subarahnoidno krvarenje u šupljinu između arahnoida i pia matera ili intracerebralnog hematoma.

Zbog rupture i krvarenja krvnih žila dolazi do nekroze moždanog tkiva

To dovodi do ulaska krvi u tkiva i ventrikule mozga. Spazam se nužno javlja kada dođe do višestrukog suženja lumena krvnih žila. Akumulacija tekućine uzrokuje vodenu bolest mozga ili hidrocefalus. Dolazi do nekroze tkiva, a pojedini dijelovi prestaju funkcionirati.

Kod ljudi se javlja djelomična paraliza, mučnina i oštra glavobolja, povraćanje, grčevi, ptoza gornjeg očnog kapka, moguća su oštećenja vida.

Puknuće dovodi do sljedećih komplikacija.

• kao rezultat subarahnoidnog krvarenja, razvijaju se pulsirajuće boli koji su slabo podložni analgetskom djelovanju;
• smanjuje se pamćenje, aktivnost mozga, sposobnost opažanja informacija;
• razdražljivost, tjeskoba, depresivno stanje;
• defekacija i mokrenje uzrokuju poteškoće;
• Proces gutanja je težak, stoga hrana može ući u dušnik ili bronhije, razvija se dehidracija;
• postoji spora reakcija i emocionalna nestabilnost - od agresije do straha;
• Moguće je poremećaj govora: teško je govoriti, slabo razumije, ne može čitati i pisati;
• javlja se motorna disfunkcija, paraliza je moguća, koordinacija je narušena.

Metode liječenja

Pravovremena njega i liječenje mogu povećati vjerojatnost oporavka nakon aneurizme. Najčešće je najučinkovitiji način operacija koja smanjuje rizik od rupture i sprječava smrt. To je vjerojatnije u slučajevima gigantskih aneurizmi i uznapredovalih slučajeva, kada nije pružena nikakva pomoć na vrijeme.

Smrt je moguća zbog karakteristika tijela ili pogoršanja stanja bolesti koje nisu povezane s operacijom.

U slučaju patologije, izvode se sljedeće vrste operacija.

1. Cupping. To je intrakranijalna operacija, zbog koje je aneurizma isključena iz krvotoka i održava prohodnost susjednih i potpornih krvnih žila. Tijekom operacije iz subarahnoidnog prostora se uklanja krv i izvodi se izljev krvnog ugruška (hematom). U neurokirurgiji, zaustavljanje se smatra jednom od najtežih operacija.
2. Jačanje zidova posude. Cilj operacije je dobivanje kapsule na mjestu rupture vezivnog tkiva, što je uzrokovano omatanjem problematične površine s kirurškom gazom. Postoperativno razdoblje karakterizira značajna vjerojatnost krvarenja.
3. Uklanjanje arterije s aneurizmom (hvatanje). Operacija se sastoji od nanošenja kvačica na obje strane rupture i prekida protoka krvi u njemu. Takva su djelovanja moguća samo s normalnim protokom krvi u susjednim plovilima i normalnim dotokom krvi u mozak.
4. Endovaskularna kirurgija. Suština operacije je zaustaviti aneurizmu. Oštećeno područje vene je blokirano pomoću mikrospirala. Metoda osigurava minimalne intervencije u tijelu i minimalnu traumu, a otvaranje lubanje nije potrebno. Njegova uporaba je moguća uz jamstvo prohodnosti susjednih posuda.

Nakon operacije mogu se pojaviti komplikacije. Njihov uzrok je obično cerebralna hipoksija i grčevi. Njihova je vjerojatnost posebno velika ako se operacija izvodi tijekom perioda krvarenja. Tijekom operacije moguće je oštećenje zidova aneurizme.

Kirurško liječenje provodi se u kombinaciji s konzervativnim. To uključuje stalni medicinski nadzor. Zadatak konzervativnog liječenja je osigurati pristup opskrbi krvi područjima mozga pogođenim aneurizmom. Uobičajeno se koriste sljedeći lijekovi:

• lijekovi protiv bolova i antiemetici koji pomažu ublažiti bolest;
• stabilizirajući tlak koji povećava rupturu i krvarenje tkiva;
• antikonvulzivi;
• blokatori kalcijevih kanala koji smanjuju mogućnost moždanog spazma i održavaju stabilnost cirkulacijskog sustava.

prognoze

Pokušalo se smanjiti visoka stopa smrtnosti u neonatalnom razdoblju i do dobi od jedne godine s Galenovom aneurizmom vene, embolizacijom, kada se iz krvnog protoka isključi arteriovenska malformacija. Neke operacije su uspješne, ali smanjuju udio smrti u novorođenčadi na samo 78%.

U tom smislu, liječnici inzistiraju na važnosti prenatalne dijagnoze. U drugom tromjesečju trudnoće patologija, u pravilu, nije otkrivena. U medicinskoj literaturi, aneurizma je praćena fetalnom kardiomegalijom, koju istraživači bilježe u 66,7% slučajeva, dilatacija vratnih krvnih žila, kao što je zabilježeno u 25,6% slučajeva, ventrikulomegalija, utvrđena u 30,9% slučajeva, neimuna kapljica koja prati patologiju u 16,2% slučajeva.

Kardiomegalija se javlja u fetusu zbog povećanja srčanog izlaza tijekom aneurizme vene Galena. Kapljica je posljedica srčane dekompenzacije. To se događa u arteriovenskim malformacijama, kada redoviti dotok krvi u venski sustav uzrokuje protok velike količine krvi u srce i uzrokuje mukotrpno djelovanje. Srce raste u veličini, prilagođava se, stvara mišićnu masu. Ventrikulomegalija nastaje zbog ekspanzije posude i kompresije mozga.

Trenutno je poznato oko 300 kliničkih slučajeva ove patologije ploda, opisanih u studijama. 50 ih je bilo u stanju dijagnosticirati u prenatalnom razdoblju, u trećem tromjesečju. Aneurizma se detektira ultrazvučnim pregledom fetusa metodom kolor doppler mapiranja (CDC).

Dijagnoza potvrđuje turbulentnu prirodu protoka krvi - arterijsku i vensku, koja se promatra u srednjoj hipoehojnoj formaciji. Konačna dijagnoza se postavlja nakon isporuke MRI.

Aneurizma vene Galena: uzroci, posljedice, komplikacije i metode liječenja

Posted by: admin u Diseases and Treatment 05/22/2018 0 135 Pregleda

Bečki galen - velika posuda koja iz vizualnih humaka prolazi kroz šupljinu ispunjenu cerebrospinalnom tekućinom, a nalazi se između arahnoida i mekih ljuski mozga i leđne moždine, a subarahnoidni prostor nazvan je Galenska cisterna.

Aneurizma vene Galena uključuje različite poremećaje cirkulacijskog sustava mozga, izražene kao preplitanje abnormalnih žila i formiranje glomerula različitih oblika i veličina, kao i izbočenje zidova vena Galena.

Vrste aneurizmi koje se mogu pojaviti

Nenormalne posude karakteriziraju stanjivanje različitih promjera. Oni se ne mogu pripisati venama ili arterijama, jer imaju poseban sastav slojeva tkiva. Zidovi abnormalnih žila sastoje se od kolagenih i hijalinskih vlakana. Poremećaji u razvoju mozga nazivaju se vaskularne malformacije. Ove patologije su kongenitalne, nastaju u različitim fazama fetalnog razvoja.

Vaskularne malformacije karakterizira odsutnost kapilara, u vezi s kojima krv izravno teče iz arterija u venski sustav. Anomalija dovodi do toga da je dotok krvi u tkiva poremećen, jer znatna količina krvi ulazi u arteriovenske malformacije.

Nedovoljan protok krvi u mozak uzrokuje kršenje metaboličkih procesa u tkivima i pojavu patologije Galenove vene.

Aneurizma - najopasniji defekt među patologijama mozga. To uzrokuje promjenu u strukturi tkiva posude, zbog čega se gubi njezina elastičnost. To dovodi do mogućeg pucanja vene i krvarenja u mozgu.

Posljedica patologije je povreda procesa cirkulacije krvi i moguća smrt. Vaskularni deformiteti tijekom aneurizme nisu ništa manje opasni. Krv ispunjava novotvorine, njihova veličina se povećava. Ispupčenja su vršila pritisak na živce i tkiva organa.

Aneurizma vene Galena je rijedak defekt. Od ukupnog broja slučajeva kongenitalnih poremećaja cirkulacijskog sustava u novorođenčadi, jedna trećina pripada navedenoj anomaliji. Karakterizira ga visoka stopa smrtnosti novorođenčadi. U 90% slučajeva bolest završava smrtonosno. Visoka stopa smrtnosti do 78% održava se tijekom embolizacije. Kod dječaka se ta anomalija javlja 2 puta češće.

Nedvosmislen razlog za nastanak aneurizme u fetusu nije definiran. Identificirani čimbenici koji utječu na njihovo obrazovanje:

Kongenitalni defekti u mišićnom tkivu cerebralnih arterija, obično se manifestiraju na mjestima jakih zavoja arterija ili na mjestima njihovih zglobova. Oni su popraćeni nedostatkom kolagena koji pridonosi abnormalnim formacijama. Takvi nedostaci su nasljedni.

Puknuće aneurizme uzrokuje subarahnoidno krvarenje u šupljinu između arahnoida i pia matera ili intracerebralnog hematoma.

Zbog rupture i krvarenja krvnih žila dolazi do nekroze moždanog tkiva

To dovodi do ulaska krvi u tkiva i ventrikule mozga. Spazam se nužno javlja kada dođe do višestrukog suženja lumena krvnih žila. Akumulacija tekućine uzrokuje vodenu bolest mozga ili hidrocefalus. Dolazi do nekroze tkiva, a pojedini dijelovi prestaju funkcionirati.

Kod ljudi se javlja djelomična paraliza, mučnina i oštra glavobolja, povraćanje, grčevi, ptoza gornjeg očnog kapka, moguća su oštećenja vida.

Puknuće dovodi do sljedećih komplikacija.

• Kao posljedica subarahnoidnog krvarenja razvijaju se pulsirajuće boli koji su slabo podložni djelovanju lijekova protiv bolova.
• Smanjuje se pamćenje, aktivnost mozga, sposobnost opažanja informacija.
• Razdražljivost, tjeskoba, depresivno stanje postaje stalna pojava.
• Defekacija i mokrenje uzrokuju poteškoće.
• Proces gutanja je težak, pa hrana može ući u dušnik ili bronhije. Razvijena dehidracija.
• Postoji spora reakcija i emocionalna nestabilnost - od agresije do straha.
• Mogući je poremećaj govora: teško je govoriti, slabo razumije, ne može čitati i pisati.
• Postoje povrede motoričkih funkcija, moguća je paraliza, poremećena je koordinacija.

Pravovremena njega i liječenje mogu povećati vjerojatnost oporavka nakon aneurizme. Najčešće je najučinkovitiji način operacija koja smanjuje rizik od rupture i sprječava smrt. To je vjerojatnije u slučajevima gigantskih aneurizmi i uznapredovalih slučajeva, kada nije pružena nikakva pomoć na vrijeme.

Smrt je moguća zbog karakteristika tijela ili pogoršanja stanja bolesti koje nisu povezane s operacijom.

U slučaju patologije, izvode se sljedeće vrste operacija.

1. Cupping. To je intrakranijalna operacija, zbog koje je aneurizma isključena iz krvotoka i održava prohodnost susjednih i potpornih krvnih žila. Tijekom operacije iz subarahnoidnog prostora se uklanja krv i izvodi se izljev krvnog ugruška (hematom). U neurokirurgiji, zaustavljanje se smatra jednom od najtežih operacija.
2. Jačanje zidova posude. Cilj operacije je dobivanje kapsule na mjestu rupture vezivnog tkiva, što je uzrokovano omatanjem problematične površine s kirurškom gazom. Postoperativno razdoblje karakterizira značajna vjerojatnost krvarenja.
3. Uklanjanje arterije s aneurizmom (hvatanje). Operacija se sastoji od nanošenja kvačica na obje strane rupture i prekida protoka krvi u njemu. Takva su djelovanja moguća samo s normalnim protokom krvi u susjednim plovilima i normalnim dotokom krvi u mozak.
4. Endovaskularna kirurgija. Suština operacije je zaustaviti aneurizmu. Oštećeno područje vene je blokirano pomoću mikrospirala. Metoda osigurava minimalne intervencije u tijelu i minimalnu traumu, a otvaranje lubanje nije potrebno. Njegova uporaba je moguća uz jamstvo prohodnosti susjednih posuda.

Nakon operacije mogu se pojaviti komplikacije. Njihov uzrok je obično cerebralna hipoksija i grčevi. Njihova je vjerojatnost posebno velika ako se operacija izvodi tijekom perioda krvarenja. Tijekom operacije moguće je oštećenje zidova aneurizme.

Kirurško liječenje provodi se u kombinaciji s konzervativnim. To uključuje stalni medicinski nadzor. Zadatak konzervativnog liječenja je osigurati pristup opskrbi krvi područjima mozga pogođenim aneurizmom. Uobičajeno se koriste sljedeći lijekovi:

• lijekovi protiv bolova i antiemetici koji pomažu ublažiti bolest;
• stabilizirajući tlak koji povećava rupturu i krvarenje tkiva;
• antikonvulzivi;
• blokatori kalcijevih kanala koji smanjuju mogućnost moždanog spazma i održavaju stabilnost cirkulacijskog sustava.

Pokušalo se smanjiti visoka stopa smrtnosti u neonatalnom razdoblju i do dobi od jedne godine s Galenovom aneurizmom vene, embolizacijom, kada se iz krvnog protoka isključi arteriovenska malformacija. Neke operacije su uspješne, ali smanjuju udio smrti u novorođenčadi na samo 78%.

U tom smislu, liječnici inzistiraju na važnosti prenatalne dijagnoze. U drugom tromjesečju trudnoće patologija, u pravilu, nije otkrivena. U medicinskoj literaturi, aneurizma je praćena fetalnom kardiomegalijom, koju istraživači bilježe u 66,7% slučajeva, dilatacija vratnih krvnih žila, kao što je zabilježeno u 25,6% slučajeva, ventrikulomegalija, utvrđena u 30,9% slučajeva, neimuna kapljica koja prati patologiju u 16,2% slučajeva.

Kardiomegalija se javlja u fetusu zbog povećanja srčanog izlaza tijekom aneurizme vene Galena. Kapljica je posljedica srčane dekompenzacije. To se događa u arteriovenskim malformacijama, kada redoviti dotok krvi u venski sustav uzrokuje protok velike količine krvi u srce i uzrokuje mukotrpno djelovanje. Srce raste u veličini, prilagođava se, stvara mišićnu masu. Ventrikulomegalija nastaje zbog ekspanzije posude i kompresije mozga.

Trenutno je poznato oko 300 kliničkih slučajeva ove patologije ploda, opisanih u studijama. 50 ih je bilo u stanju dijagnosticirati u prenatalnom razdoblju, u trećem tromjesečju. Aneurizma se detektira ultrazvučnim pregledom fetusa metodom kolor doppler mapiranja (CDC).

Dijagnoza potvrđuje turbulentnu prirodu protoka krvi - arterijsku i vensku, koja se promatra u srednjoj hipoehojnoj formaciji. Konačna dijagnoza se postavlja nakon isporuke MRI.