Što je agranulocitoza - uzroci, simptomi i liječenje

Što je to? Agranulocitoza je patološko stanje, čiji je glavni dijagnostički kriterij smanjenje ukupne krvne slike (u formuli) ukupne razine leukocita na 1, 109 / l upravo zbog frakcije granulocita.

Granulociti su populacija leukocita koji sadrže jezgru. S druge strane, podijeljeni su u tri subpopulacije - bazofili, neutrofili i eozinofili. Ime svakog od njih je zbog osobitosti bojenja, koje ukazuju na biokemijski sastav.

Uvjetno se smatra da neutrofili daju antibakterijski imunitet, eozinofili - antiparazitni. Stoga je glavno obilježje i najznačajniji čimbenik ugrožavanja života pacijenta iznenadni gubitak sposobnosti da se odupre raznim infekcijama.

Uzroci agranulocitoze

Kada se autoimuni oblik sindroma u funkcioniranju imunološkog sustava dogodi određeni neuspjeh, kao rezultat toga proizvodi antitijela (takozvana autoantitijela), napadaju granulocite, uzrokujući time njihovu smrt.

Najčešći uzroci bolesti:

1. Virusne infekcije (uzrokovane Epstein-Barr virusom, citomegalovirusom, žutom groznicom, virusnim hepatitisom) obično su praćene umjerenom neutropenijom, ali se u nekim slučajevima može razviti agranulocitoza.
2. Ionizirajuće zračenje i zračenje, kemikalije (benzen), insekticidi.
3. Autoimune bolesti (npr. Eritematozni lupus, autoimuni tiroiditis).
4. Teške generalizirane infekcije (bakterijske i virusne).
5. Emaciation.
6. Genetski poremećaji.

Lijekovi mogu uzrokovati agranulocitozu kao posljedicu izravnog potiskivanja stvaranja krvi (citostatika, valproinska kiselina, karbamazepin, beta-laktamski antibiotici) ili djeluju kao hapteni (pripravci zlata, antitireoidni lijekovi itd.).

oblik

Agranulocitoza je prirođena i stečena. Prirođena je povezana s genetskim čimbenicima i izuzetno je rijetka.

Stečeni oblici agranulocitoze otkriveni su s učestalošću od 1 slučaja na 1.300 ljudi. Gore je opisano da se, ovisno o karakteristikama patološkog mehanizma na kojem se temelji smrt granulocita, razlikuju sljedeći tipovi:

• mielotoksična (citotoksična bolest);
• autoimuni;
• hapten (ljekovito).

Poznat je i genuinski (idiopatski) oblik u kojem se ne može utvrditi uzrok razvoja agranulocitoze.

Po prirodi tečaja agranulocitoza je akutna i kronična.

Simptomi agranulocitoze

Simptomatologija počinje se javljati nakon što sadržaj anti-leukocitnih antitijela u krvi dosegne određenu granicu. U tom smislu, kada se pojavi agranulocitoza, osoba se prvenstveno bavi sljedećim simptomima:

• slaba opća dobrobit - teška slabost, bljedilo i znojenje;
• groznica (39º-40º), zimica;
• pojavu čireva u ustima, krajnika i mekog nepca. U ovom slučaju, osoba osjeća bol u grlu, teško ga je progutati, pojavljuje se salivacija;
• pneumoniju;
• sepsa;
• ulcerativne lezije tankog crijeva. Pacijent se osjeća nadutom, ima labavu stolicu, bol u trbuhu.

Osim općih manifestacija agranulocitoze, u krvi se događaju promjene:

• kod ljudi, ukupan broj leukocita se naglo smanjuje;
• dolazi do pada razine neutrofila do potpunog izostanka;
• relativna limfocitoza;
• povećanje ESR-a.

Da bi se potvrdila prisutnost agranulocitoze u ljudi propisuje se studija koštane srži. Nakon dijagnoze počinje sljedeća faza - liječenje agranulocitoze.

Dijagnoza agranulocitoze

Skupinu potencijalnih rizika za razvoj agranulocitoze čine pacijenti koji su podvrgnuti teškim infektivnim bolestima, primaju zračenje, citotoksičnu ili drugu terapiju lijekovima koji pate od kolagenoze. Iz kliničkih podataka dijagnostička je vrijednost kombinacije hipertermije, ulcerativno-nekrotičnih lezija vidljivih sluznica i hemoragijskih manifestacija.

Najvažnije za potvrđivanje agranulocitoze je opći test krvi i punkcija koštane srži. Periferna krvna slika karakterizirana je leukopenijom (1-2 x 109 / l), granulocitopenijom (manje od 0,75 x 109 / l) ili agranulocitozom, umjerenom anemijom, te teškim stupnjevima trombocitopenije. U studiji mijelogram otkrio smanjenje broja myelokaryocytes, smanjenje broja i poremećaj sazrijevanja stanica neutrofila klice, prisutnost velikog broja plazma stanica i megakariocita. Da bi se potvrdila autoimuna priroda agranulocitoze, otkrivena su antineutrofilna antitijela.

Pokazalo se da svi pacijenti s agranulocitozom imaju rendgenski snimak prsnog koša, ponovljene krvne pretrage za sterilnost, biokemijski test krvi, konzultacije sa zubarima i otorinolaringologom. Razlikovati agranulocitozu je potrebno od akutne leukemije, hipoplastične anemije. Također je potrebno eliminirati HIV status.

komplikacije

Mijelotoksična bolest može imati sljedeće komplikacije:

• Upala pluća.
• Sepsa (trovanje krvi). Često postoji stafilokokna sepsa. Najopasnija komplikacija za život pacijenta;
• Perforacija u crijevima. Ileum je najosjetljiviji na stvaranje prolaznih rupa;
• Teška oteklina sluznice crijeva. U isto vrijeme, pacijent ima intestinalnu opstrukciju;
• Akutni hepatitis. Često se tijekom liječenja formira epitelni hepatitis;
• Nastanak nekroze. Odnosi se na infektivne komplikacije;
• Septikemija. Što pacijent više boluje od mijelotoksičnosti, to je teže eliminirati njezine simptome.

Ako je bolest uzrokovana haptenima ili se javlja zbog slabe imunosti, tada se simptomi bolesti najjasnije pojavljuju. Među izvorima koji uzrokuju infekciju emitira se saprofitska flora koja uključuje pseudomonas ili E. coli. U tom slučaju, pacijent ima jaku intoksikaciju, temperatura raste do 40-41 stupnjeva.

Kako liječiti agranulocitozu?

U svakom slučaju, uzimaju se u obzir porijeklo agranulocitoze, njezina ozbiljnost, prisutnost komplikacija, opće stanje bolesnika (spol, dob, komorbiditeti, itd.).

Kada se detektira agranulocitoza, indiciran je kompleksan tretman, uključujući niz mjera:

1. Hospitalizacija u hematološkom odjelu bolnice.
2. Pacijenti su smješteni u prostoriju u kojoj se odvija dezinfekcija zraka. Potpuno sterilni uvjeti pomoći će spriječiti infekciju bakterijskom ili virusnom infekcijom.
3. Parenteralna prehrana je indicirana za bolesnike s nekrotizirajućom enteropatijom.
4. Pažljiva oralna njega je često ispiranje antisepticima.
5. Etiotropska terapija usmjerena je na uklanjanje uzročnog faktora - prekid zračenja i uvođenje citostatika.
6. Terapija antibioticima propisana je bolesnicima s gnojnom infekcijom i teškim komplikacijama. Da biste to učinili, koristite odmah dva lijeka širokog spektra - "Neomicin", "Polymyxin", "Oletetrin". Liječenje se dopunjuje antifungalnim sredstvima - “Nistatin”, “Flukonazol”, “Ketokonazol”.
7. Transfuzija koncentrata leukocita, transplantacija koštane srži.
8. Korištenje glukortikoida u visokim dozama - "prednizolon", "deksametazon", "Diprospana".
9. Stimulacija leukopoeze - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoksikacija - parenteralno davanje "Hemodeza", otopine glukoze, izotonične otopine natrijevog klorida, otopine "Ringer".
11. Korekcija anemije - na primjer. za pripravke željeza IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Liječenje hemoragijskog sindroma - transfuzije trombocita, uvođenje "Ditsinona", "Aminokapronska kiselina", "Vikasola".
13. Liječenje usne šupljine otopinom Levorina, podmazivanje čireva uljem krkavice.

Prognoza za liječenje bolesti obično je povoljna. Može pogoršati pojavu žarišta nekroze tkiva i infektivnih čireva.

Preventivne mjere

Prevencija agranulocitoze, uglavnom, sastoji se u provođenju temeljite hematološke kontrole tijekom liječenja mijelotoksičnim lijekovima, isključujući ponovljenu primjenu lijekova koji su prethodno uzrokovali fenomen imunosne agranulocitoze kod pacijenta.

Uočena je nepovoljna prognoza s razvojem teških septičkih komplikacija, ponovnim razvojem hapten agranulocitoze

agranulocitoza

Agranulocitoza je kliničko-hematološki sindrom, koji se temelji na naglom smanjenju ili odsutnosti neutrofilnih granulocita među staničnim elementima periferne krvi. Agranulocitozu prati razvoj infektivnih procesa, tonzilitis, ulcerativni stomatitis, upala pluća, hemoragijske manifestacije. Od komplikacija su česte sepsa, hepatitis, medijastinitis, peritonitis. Za dijagnozu agranulocitoze od primarne važnosti je proučavanje hemograma, punkcija koštane srži, otkrivanje antineutrofilnih antitijela. Liječenje je usmjereno na uklanjanje uzroka agranulocitoze, prevenciju komplikacija i obnovu stvaranja krvi.

agranulocitoza

Agranulocitoza je promjena u obrascu periferne krvi koja se razvija u brojnim nezavisnim bolestima i karakterizirana je smanjenjem broja ili nestanka granulocita. U hematologiji agranulocitoza znači smanjenje broja granulocita u krvi za manje od 0,75 x 10 9 / l, ili ukupan broj leukocita ispod 1 x 10 9 / l. Kongenitalna agranulocitoza je izuzetno rijetka; Stečeno stanje dijagnosticira se s učestalošću od 1 slučaja na 1200 ljudi. Žene pate od agranulocitoze 2-3 puta češće od muškaraca; obično se sindrom otkriva u dobi od 40 godina. Trenutno, zbog raširene upotrebe citotoksične terapije u medicinskoj praksi, kao i pojave velikog broja novih farmakoloških lijekova, učestalost agranulocitoze se značajno povećala.

Klasifikacija agranulocitoze

Prije svega, agranulocitoza se dijeli na prirođene i stečene. Ovo posljednje može biti neovisno patološko stanje ili jedna od manifestacija drugog sindroma. Vodeći patogenetski čimbenik je mijelotoksična, imunološka i autoimuna agranulocitoza. Izolira se i idiopatska (genska) forma s nepoznatom etiologijom.

Prema karakteristikama kliničkog tijeka razlikuju se akutna i rekurentna (kronična) agranulocitoza. Ozbiljnost agranulocitoze ovisi o broju granulocita u krvi i može biti lagana (na razini granulocita od 1,0–0,5 x 109 / l), umjerena (na razini manjoj od 0,5x10 9 / l) ili teška (u potpunoj odsutnosti granulocita u krvi). ).

Uloga granulocita u tijelu

Granulociti se nazivaju leukociti, u citoplazmi od kojih se, kada se oboje, određuju specifične granulacije (granule). Granulociti se proizvode u koštanoj srži i stoga pripadaju stanicama mijeloidne serije. Oni čine najveću skupinu bijelih krvnih stanica. Ovisno o karakteristikama bojenja granula, te se stanice dijele na neutrofile, eozinofile i bazofile - razlikuju se po funkcijama u tijelu.

Udio neutrofilnih granulocita čini 50-75% svih bijelih krvnih stanica. Među njima su zreli segmentirani (normalni 45-70%) i nezreli ubodni neutrofili (normalni 1-6%). Stanje karakterizirano povećanim brojem neutrofila naziva se neutrofilija; u slučaju smanjenja broja neutrofila, oni govore o neutropeniji (granulocitopenija), au odsustvu toga govore o agranulocitozi. U tijelu, neutrofilni granulociti igraju ulogu glavnog zaštitnog faktora protiv infekcija (uglavnom mikrobnih i gljivičnih). Kada se uvede infektivni agens, neutrofili migriraju kroz stijenku kapilara i ulaze u tkivo do mjesta infekcije, fagocitiraju i uništavaju bakterije svojim enzimima, aktivno formirajući lokalni upalni odgovor. Kada agranulocitoza, reakcija tijela na uvođenje infektivnog patogena je neučinkovita, što može biti popraćeno razvojem fatalnih septičkih komplikacija.

Uzroci agranulocitoze

Mijelotoksična agranulocitoza nastaje zbog supresije proizvodnje matičnih stanica mijelopoeze u koštanoj srži. U isto vrijeme u krvi dolazi do smanjenja razine limfocita, retikulocita, trombocita. Ovaj tip agranulocitoze može se razviti kada je izložen ionizirajućem zračenju, citostatičkim lijekovima i drugim farmakološkim sredstvima (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicilin, kolhicin, aminazin) itd.

Imunološka agranulocitoza povezana je s formiranjem antitijela u tijelu, čije djelovanje je usmjereno protiv vlastitih leukocita. Pojava hapten imunološkog agranulocitoze izaziva upotrebu sulfonamida, NPVS-derivata pirazolona (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), lijekova za liječenje tuberkuloze, dijabetes melitusa, infekcija helmintima, koji djeluju kao hapteni. Sposobni su tvoriti kompleksne spojeve s krvnim proteinima ili membranama leukocita, postajući antigeni protiv kojih tijelo počinje proizvoditi antitijela. Potonji su fiksirani na površini bijelih krvnih stanica, uzrokujući njihovu smrt.

Osnova autoimune agranulocitoze je patološka reakcija imunološkog sustava, praćena stvaranjem antineutrofilnih antitijela. Ova vrsta agranulocitoze nalazi se kod autoimunog tiroiditisa, reumatoidnog artritisa, sistemskog eritematoznog lupusa i drugih kolagenoza. Agranulocitoza, koja se razvija kod nekih zaraznih bolesti (gripa, infektivna mononukleoza, malarija, žuta groznica, tifus, virusni hepatitis, dječja paraliza itd.) Također ima imunski karakter. Teška neutropenija može signalizirati kroničnu limfocitnu leukemiju, aplastičnu anemiju, Feltyjev sindrom, a također se javlja paralelno s trombocitopenijom ili hemolitičkom anemijom. Kongenitalna agranulocitoza posljedica je genetskih poremećaja.

Patološke reakcije koje prate tijek agranulocitoze su u većini slučajeva ulcerozno-nekrotične promjene na koži, sluznici usne šupljine i ždrijelu, rjeđe - konjunktivna šupljina, grkljan, želudac. Nekrotična čireva mogu se pojaviti u crijevnoj sluznici, uzrokujući perforaciju crijevnog zida, razvoj crijevnog krvarenja; u zidu mjehura i vagine. Mikroskopija područja nekroze otkriva odsutnost neutrofilnih granulocita.

Simptomi agranulocitoze

Klinika imunološke agranulocitoze se obično razvija akutno, za razliku od mijelotoksičnih i autoimunih varijanti, kod kojih se patološki simptomi javljaju i postupno napreduju. Rani manifestni oblici agranulocitoze uključuju groznicu (39–40 ° C), tešku slabost, bljedilo, znojenje, artralgiju. Karakterizirani su ulcerozno-nekrotični procesi sluznice usta i ždrijela (gingivitis, stomatitis, faringitis, tonzilitis), nekrotizacija usta, meko i tvrdo nepce. Te promjene prate salivaciju, upalu grla, disfagiju, grč mišića za žvakanje. Uočen je regionalni limfadenitis, umjereno povećanje jetre i slezene.

Za mielotoksičnu agranulocitozu, tipična je pojava umjereno izraženog hemoragičnog sindroma, koji se manifestira krvarenjem zubnog mesa, nazalnim krvarenjem, modricama i hematomima, hematurijom. S porazom crijeva razvija se nekrotična enteropatija, čije su manifestacije grčeve u trbuhu, proljev, nadutost. U teškom obliku moguće su komplikacije kao što su perforacija crijeva, peritonitis.

Kada agranulocitoza u bolesnika može doživjeti hemoragičnu upalu pluća, kompliciranu apscesima i gangrenom pluća. Istodobno su fizički i radiološki podaci iznimno rijetki. Među najčešćim komplikacijama su perforacija mekog nepca, sepsa, medijastinitis, akutni hepatitis.

Dijagnoza agranulocitoze

Skupinu potencijalnih rizika za razvoj agranulocitoze čine pacijenti koji su podvrgnuti teškim infektivnim bolestima, primaju zračenje, citotoksičnu ili drugu terapiju lijekovima koji pate od kolagenoze. Iz kliničkih podataka dijagnostička je vrijednost kombinacije hipertermije, ulcerativno-nekrotičnih lezija vidljivih sluznica i hemoragijskih manifestacija.

Najvažnije za potvrđivanje agranulocitoze je opći test krvi i punkcija koštane srži. Uzorak periferne krvi karakteriziran je leukopenijom (1-2x10 9 / l), granulocitopenijom (manje od 0,75x10 9 / l) ili agranulocitozom, umjerenom anemijom i teškim stupnjevima trombocitopenije. U studiji mijelogram otkrio smanjenje broja myelokaryocytes, smanjenje broja i poremećaj sazrijevanja stanica neutrofila klice, prisutnost velikog broja plazma stanica i megakariocita. Da bi se potvrdila autoimuna priroda agranulocitoze, otkrivena su antineutrofilna antitijela.

Pokazalo se da svi pacijenti s agranulocitozom imaju rendgenski snimak prsnog koša, ponovljene krvne pretrage za sterilnost, biokemijski test krvi, konzultacije sa zubarima i otorinolaringologom. Razlikovati agranulocitozu je potrebno od akutne leukemije, hipoplastične anemije. Također je potrebno eliminirati HIV status.

Liječenje i prevencija agranulocitoze

Bolesnike s potvrđenom agranulocitozom treba hospitalizirati u hematološkom odjelu. Pacijenti su smješteni u odjel za izolaciju s aseptičkim uvjetima, gdje se provodi redovito liječenje kvarca, ograničeni su posjeti, medicinsko osoblje radi samo u šeširima, maskama i pokrivačima za cipele. Te mjere usmjerene su na prevenciju infektivnih komplikacija. U slučaju nekrotične enteropatije, pacijent se prebacuje u parenteralnu prehranu. Bolesnici s agranulocitozom zahtijevaju pažljivu oralnu njegu (česta ispiranja usta s antiseptičkim otopinama, podmazivanje sluznice).

Terapija agranulocitoze započinje eliminacijom etiološkog faktora (ukidanje mijelotoksičnih lijekova i kemikalija, itd.). Za prevenciju gnojne infekcije propisani su neabsorbirajući antibiotici i antifungalni lijekovi. Intravenozno davanje imunoglobulina i antistafilokokne plazme, transfuzija masa leukocita i masa trombocita pokazali su se kod hemoragijskog sindroma. U imunološkoj i autoimuni prirodi agranulocitoze, glukortikoidi se daju u visokim dozama. U prisutnosti CIC-a i antitijela u krvi vrši se plazmafereza. U kompleksnom liječenju agranulocitoze koriste se stimulansi leukopoeze.

Prevencija agranulocitoze, uglavnom, sastoji se u provođenju temeljite hematološke kontrole tijekom liječenja mijelotoksičnim lijekovima, isključujući ponovljenu primjenu lijekova koji su prethodno uzrokovali fenomen imunosne agranulocitoze kod pacijenta. Uočena je nepovoljna prognoza s razvojem teških septičkih komplikacija, ponovnim razvojem hapten agranulocitoze

Agranulocitoza što je to

Agranulocitoza je kliničko-hematološki sindrom, praćen djelomičnim ili potpunim nestankom agranulocita iz periferne krvi. Agranulocitoza je dva tipa - mielotoksična i imunološka. Prvi karakterizira očuvanje pojedinačnih granulocita i naziva se citostatska bolest.

Mijelotoksična agranulocitoza

Ta se bolest javlja kao posljedica poremećaja formiranja granulocita u koštanoj srži ili njihove smrti u koštanoj srži ili u perifernoj krvi. Mijelotoksična agranulocitoza nastaje zbog suzbijanja hematopoeze koštane srži i prestanka granulocitne diferencijacije pod utjecajem citostatskih kemoterapijskih lijekova (ciklofosfamid, mijelosan, klorbutin itd.), Ionizirajućeg zračenja.

U akutnoj leukemiji, metastazama raka u koštanoj srži i sarkomima također se potiskuje stvaranje krvi. Kloramfenikol agranulocitoza nastaje kao rezultat nedostatka enzima koji pretvaraju lijekove u topivi oblik i osiguravaju njihovu eliminaciju iz tijela.

Novorođenčad ima povećanu osjetljivost na kloramfenikol i sulfa lijekove, jer ih karakterizira fermentopenija.

Uzrok imunološke agranulocitoze

Uzrok imunološke agranulocitoze je unos lijekova koji su nepotpuni antigeni ili hapteni (amidopirin, analgin, sulfonamidi, arsen, živin diuretik, kinin, ftivazid itd.).

Kao rezultat kombinacije protutijela s antigenima koji su lokalizirani na površini leukocita, dolazi do aglutinacije (lijepljenje i taloženje), lize (razaranja) i stanične smrti. Imunološka agranulocitoza, kao i sve imunološke bolesti, karakterizira brz razvoj bez obzira na dozu lijeka.

Osim toga, uzrok imunološke agranulocitoze može biti pojava anti-leukocitnih auto-antitijela u krvi u tako velikim kolagenozama kao što je reumatoidni poliartritis ili sistemski eritematozni lupus.

Simptomi agranulocitoze

Simptomi agranulocitoze počinju se pojavljivati ​​nakon što sadržaj anti-leukocitnih antitijela u krvi dosegne određenu granicu. Ovaj proces prati snažan porast tjelesne temperature. Laboratorijska istraživanja pokazuju potpuno odsustvo granulocita u perifernoj krvi i povećanje ESR-a. Osim toga, neki pacijenti imaju povećanu slezenu.

Mielotoksični i imunski agranulociti variraju u kliničkim manifestacijama. Mijelotoksičnu agranulocitozu karakterizira spor razvoj. U početnoj fazi bolest je asimptomatska. Sumnja na prisutnost bolesti moguća je samo uz laboratorijska istraživanja, koja pokazuju smanjenje broja leukocita.

U pravilu, leukopenija je praćena trombocitopenijom i reticulopenijom, a zatim se razvija eritrocitopenija. Citostatsku bolest karakterizira sekvencijalni razvoj dvaju sindroma: oralnih, čiji su izrazi stomatitis, edem, hiperkeratoza, duboka nekroza i hematološka, ​​praćena leukopenijom, trombocitopenijom, smanjenjem broja retikulocita.

U slučaju teškog tijeka bolesti broj trombocita smanjuje se na kritične granice, što je praćeno krvarenjem i krvarenjem na mjestu injiciranja i ozljedama. Velike doze citostatika daju takve komplikacije kao citostatski enteritis, kolitis, ezofagitis, gastritis, nekrotičnu enteropatiju.

Potonja bolest nastaje kao posljedica štetnog djelovanja citostatika na epitel gastrointestinalnog trakta. Kod nekrotične enteropatije aktivira se endogena gram-negativna crijevna flora. Simptomi bolesti slični su kliničkim manifestacijama enterokolitisa: groznica, smanjenje krvnog tlaka, hemoragijski sindrom.

Nadalje, citostatska bolest često je komplicirana upalom pluća. Imunološku agranulocitozu, koju uzrokuje lijek haptenske skupine, karakterizira akutni početak. Granulocitopenija, ili agranulocitoza, koja nije popraćena smanjenjem krvnih pločica, limfocita i retikulocita, razvija se odmah nakon uzimanja lijeka.

Kao posljedica patoloških promjena u krvi pacijenta, temperatura tijela brzo raste i razvijaju se mikrobne komplikacije (angina, upala pluća, stomatitis, itd.). S ponovnim pojavljivanjem agranulocitoze, smanjuje se celularnost koštane srži, a zatim devastira.

Za period oporavka koji se javlja nakon odgovarajuće terapije, reaktivna leukocitoza je karakteristična s pomakom na lijevo. Kod ove vrste leukocitoze, broj leukocita se povećava na 15-20 x 103 u 1 μl ili 15 000-20 000 u 1 mm3. U koštanoj srži uočen je porast sadržaja promijelocita i mijelocita, što ukazuje na oporavak.

liječenje

Bolesnici s agranulocitozom pokazuju bolničko liječenje u izoliranoj prostoriji u kojoj se provodi sterilizacija ultraljubičastim zrakom. Kada nekrotična enteropatija znači gladovanje, parenteralna prehrana. Osim toga, pacijentu je potrebna brižljiva briga o oralnoj sluznici, sterilizaciji crijeva neabsorbirajućim antibioticima.

U slučaju da se temperatura pacijenta podigne na 38 °, propisuju se antibiotici širokog spektra: 2-3 grama cemorina i 80 mg garamicina dnevno. Dodatno je prikazana intravenska primjena karbenicilina, čija dnevna doza može doseći 30 g. Tretman se provodi 5 dana ili više.

U prisustvu bakterijskih komplikacija citostatske bolesti propisuju se antibiotici koji suzbijaju ne samo gram-negativne, nego i gram-pozitivne flore, kao i gljivice. gluko-kortikoidni lijekovi se ne koriste u ovom slučaju. Osim toga, provodi se simptomatsko liječenje.

Kada je temperatura povišena, propisuje se analgin, za poremećaje kardiovaskularnog sustava, strofantin, eritrocite i transfuzije trombocita (1-2 puta tjedno).

Transfuzija trombocita je od velike važnosti u prevenciji i liječenju trombocitopenijskog krvarenja. Ovaj se postupak propisuje ne samo kada se otkrije unutarnje krvarenje, nego i kada se na koži prsa i lica javljaju mala krvarenja.

Za prevenciju citostatske bolesti u procesu liječenja citostatičkim lijekovima potrebno je provoditi redovito hematološko praćenje, osobito broj leukocita, najmanje 2-3 puta tjedno.

U slučaju smanjenja razine leukocita, doza lijeka se smanjuje 2 puta. U slučaju proljeva, žutice, vrućice, stomatitisa, liječenje treba prekinuti.

Od osobite važnosti za prevenciju infektivnih komplikacija je stvaranje aseptičnih uvjeta za pacijente. Kada se pojave znakovi imunološke agranulocitoze, potrebno je odmah prekinuti uporabu lijeka-haptena, koji je uzrok bolesti.

Da bi se zaustavilo stvaranje antitijela u krvi, pacijentu se propisuju gluko-kortikoidni steroidi - prednizon, triamcilon ili njihovi analozi. U akutnom razdoblju doza tih lijekova treba biti prilično visoka. Na primjer, dnevna doza prednizona u ovom slučaju bit će 60-80 mg.

Kako se sadržaj leukocita u krvi pacijenta povećava, doza steroida se brzo smanjuje, a kada se sastav krvi normalizira, liječenje se potpuno zaustavlja. Uz uporabu glukokortikosteroida potrebno je liječiti bakterijske komplikacije.

U prvim danima bolesti propisane su značajne doze antibiotika. Preporuča se istovremeno primijeniti 2-3 lijeka koji imaju različite učinke. Da bi se spriječilo nastajanje nekroze u usnoj šupljini, pokazalo se česta ispiranja otopinama gramicidina, od kojih se 1 ml razrijedi u 100 ml vode, kao i furatsilin u omjeru 1: 5000.

Za prevenciju kandidijaze korišten je nistatin. Kada ezofagitis pokazuje hladnu tekuću hranu i gutanje maslinovog ulja i 1 žličicu 3-4 puta dnevno. Tijek liječenja antibioticima prestaje odmah nakon normalizacije leukocita u krvi i potpunog uklanjanja bakterijskih komplikacija.

Nakon oporavka, pacijent je kontraindiciran unos lijekova koji su uzrokovali razvoj imunske agranulocitoze. S pravovremenim i pravilnim liječenjem, prognoza bolesti je povoljna. Što se tiče mielotoksične agranulocitoze, prognoza bolesti određena je težinom lezije. U rijetkim slučajevima, smrt je uzrokovana sepsom, nekrozom ili gangrenom. Autor: Victor Zaitsev

istraživanje:

Ako pronađete pogrešku, odaberite fragment teksta i pritisnite Ctrl + Enter.

Agranulocitoza: oblici i uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti

Agranulocitoza je hematološka disfunkcija koju karakterizira smanjenje periferne krvi posebne frakcije leukocita - granulocita (među kojima su neutrofili, eozinofili i bazofili). To je klinički i hematološki sindrom brojnih bolesti u kojima se povećava osjetljivost organizma na infekcije. U žena se agranulocitoza razvija nekoliko puta češće nego kod muškaraca. Obično se patologija nalazi kod osoba starijih od 40 godina.

Granulociti su dobili svoje ime zbog prisutnosti posebne zrnatosti u citoplazmi, koja se detektira bojanjem određenim bojama. Budući da u strukturi leukocitne formule prevladavaju granulociti, bolest je praćena leukopenijom.

Neutrofili tvore osnovu granulocita (više od 90%). To su krvne stanice koje obavljaju zaštitnu funkciju u tijelu, osiguravajući proces fagocitoze i ubijanje tumorskih stanica. Oni upijaju mikrobe, oboljele stanične elemente, strana tijela i ostatke tkiva, proizvode lizozim za borbu protiv bakterija i interferona za inaktiviranje virusa.

Glavne funkcije dominantnih neutrofilnih granulocita su sljedeće:

• Održavajte imunitet na optimalnoj razini
• Aktivacija sustava zgrušavanja krvi
• Osiguravanje sterilnosti krvi.

Granulocite proizvode stanice koštane srži. Taj se proces osobito intenzivno događa s infektivnom upalom. Stanice (prije svega neutrofili) brzo umiru u fokusu upale i dio su gnoja.

Zbog raširene primjene suvremenih citostatičkih lijekova i radioterapije, učestalost patologije se značajno povećala. U nedostatku adekvatnog i pravovremenog liječenja, pojavljuju se teške komplikacije agranulocitoze: sepsa, hepatitis, medijastinitis, peritonitis. Smrtnost s često fiksiranim akutnim oblikom agranulocitoze doseže 80%.

razlozi

Agranulocitoza je ozbiljna patologija koja se ne javlja. Uzroci bolesti su vrlo značajni i raznoliki.

Endogeni uzroci:

• Genetska predispozicija
• Bolesti imunološkog sustava - kolagenoze, tiroiditis, glomerulonefritis, ankilozantni spondilitis, sistemski eritematozni lupus,
• Leukemija, aplastična anemija,
• Metastatsko oštećenje koštane srži,
• Kaheksije.

Egzogeni faktori:

1. Epstein-Barr virus, infekcija citomegalovirusom, virusni hepatitis, tuberkuloza,
2. Bakterijska infekcija, koja se javlja u generaliziranom obliku, sepsa,
3. Prihvaćanje nekih lijekova - citostatika, beta-laktamskih antibiotika, aminazina,
4. Dugotrajna radioterapija
5. Opterećenje zračenjem
6. Utjecaji na organizam toksičnih kemikalija - benzen, arsen, živa, insekticidi,
7. Kemikalije koje su dio kozmetike, kemikalija za kućanstvo, boja i lakova,
8. Loš alkohol.

klasifikacija

Agranulocitoza, ovisno o podrijetlu, kongenitalna je i stečena. Kongenitalne abnormalnosti genetski su određene i praktički nisu registrirane.

Prema kliničkom tijeku, agranulocitoza je akutna i rekurentna ili kronična.

Patogenetska klasifikacija stečenog oblika patologije:

• Mijelotoksična agranulocitoza ili citostatska bolest,
• Imunološki ili hapten - s formiranjem autoantitijela u ljudskom tijelu,
• Idiopatska ili genuinska etiologija i patogeneza nisu utvrđene.

agranulocitoza u krvi (lijevo) i oslabljena proizvodnja stanica u koštanoj srži (desno)

Imunološka agranulocitoza

Imunska agranulocitoza nastaje kao posljedica smrti zrelih granulocita pod utjecajem antitijela. Neutrofilne progenitorske stanice otkrivaju se u krvi, što ukazuje na stimulaciju formiranja tih stanica i potvrđuje dijagnozu. Smrt velikog broja granulocita dovodi do trovanja tijela i pojave znakova sindroma trovanja, koji su često popraćeni simptomima osnovne bolesti.

• Autoimuna agranulocitoza je simptom sistemskih autoimunih bolesti: kolagenoza, skleroderma, vaskulitis. U krvi se stvaraju protutijela za vlastita tkiva tijela. Okidač se smatra nasljednom predispozicijom, virusnim infekcijama i psihološkom traumom. Ishod i tijek autoimune agranulocitoze određeni su karakteristikama osnovne bolesti.
• Haptenična agranulocitoza je težak oblik patologije koji se javlja kao odgovor na primjenu određenog lijeka. Hapteni su kemikalije koje nakon interakcije s granulocitnim proteinima dobivaju svoja antigenska svojstva. Antitijela su pričvršćena na površinu leukocita, ljepila ih i uništavala. Lijekovi koji često djeluju kao hapteni su: diakarb, amidopin, acetilsalicilna kiselina, analgin, indometacin, trimetoprim, pipolfen, isoniazid, eritromicin, butadion, Norsulfazol ”,“ Ftivazid ”,“ PASK ”. Kurs uzimanja ovih lijekova dovodi do razvoja haptena ili lijekova agranulocitoza. Počinje akutno i nastavlja se razvijati čak i nakon ekstremno niskih doza lijekova.

Mijelotoksična agranulocitoza

Mijelotoksična agranulocitoza je posljedica radijacijske ili citotoksične terapije, pod utjecajem koje se suzbija rast granulocitnih ishodišnih stanica u koštanoj srži.

Svi granulociti imaju zajedničke prekursore - stanice koštane srži (mieloblasti)

Ozbiljnost bolesti ovisi o dozi ionizirajućeg zračenja i toksičnosti lijeka protiv raka. Proizvodnja stanica mijelopoeze također je potisnuta primjenom citostatika - metotreksata, ciklofosfana, kao i nekih antibiotika iz penicilinske skupine, aminoglikozida, makrolida.

1. Kod mijelotoksične endogene agranulocitoze, nastajanje krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži potiskuje toksini tumora. Postupno se stanice koštane srži zamjenjuju rakom.
2. Egzogeni oblik patologije simptom je ozbiljne bolesti, čiji je uzrok negativan utjecaj vanjskih čimbenika. Stanice koštane srži brzo se razmnožavaju i vrlo su osjetljive na bilo kakve štetne učinke na okoliš.
3. Tip patologije lijeka javlja se pod utjecajem citostatika, koji se široko koriste u liječenju raka i sistemskih bolesti. Citostatici inhibiraju djelovanje imunološkog sustava i formiranje granulocita.

simptomatologija

Mijelotoksična agranulocitoza često je asimptomatska ili pokazuje simptome hemoragičnog sindroma i nekrotične enteropatije:

• Krvarenje iz maternice i nosa,
• Pojava hematoma i krvarenja na koži,
• Krv u urinu
• Cramping abdominalna bol
• povraćanje,
• proljev,
• Mrmljanje i prskanje u želucu, nadutost,
• Krv u izmetu.

Upala crijevne sluznice dovodi do razvoja nekrotizirajuće enteropatije. Čirevi i žarišta nekroze brzo se formiraju na sluznici probavnog trakta. U teškim slučajevima razvija se opasno crijevno krvarenje koje ugrožava život ili se pojavljuje akutna abdominalna klinika.

Slični procesi mogu se pojaviti na sluznici mokraćnih organa, pluća i jetre. Upala pluća tijekom agranulocitoze ima atipični tijek. Nastaju veliki apscesi u plućnom tkivu i gangrena. Bolesnici razvijaju kašalj, nedostatak daha, bol u prsima.

Posebne značajke imunske agranulocitoze su:

1. Akutni početak
2. groznica,
3. Bljedilo kože
4. hiperhidroza,
5. Bolovi u zglobovima
6. Gingivitis, stomatitis, faringitis, tonzilitis,
7. Gadan miris iz usta,
8. hipersalivacija,
9. disfagija,
10. Regionalni limfadenitis,
11. Hepatosplenoraegalija.

Ulcerativno-nekrotične promjene usne sluznice uslijed visoke populacijske i nekontrolirane reprodukcije saprofitne mikroflore. Upala ždrijela, krajnika i desni brzo postaje nekrotična. Bakterije se nakupljaju i razmnožavaju pod filmovima. Njihovi toksini i produkti raspadanja brzo prodiru u opći krvotok, što se manifestira ozbiljnom intoksikacijom, groznicom, zimicom, mučninom i glavoboljom. Dijagnoza imunološke agranulocitoze potvrđena je detekcijom protu-leukocitnih antitijela tijekom serološkog ispitivanja.

Bolest u djece je kronična. Egzacerbacije su popraćene pojavom čireva na sluznici usta i ždrijela. S povećanjem granulocita u krvi dolazi do remisije. Kako dijete raste, simptomi postupno nestaju.

Komplikacije teških oblika agranulocitoze su: perforacija crijeva, peritonitis, upala pluća, apscesija plućnog tkiva, oštećenje septičke krvi, respiratorna insuficijencija, oštećenje urotrijenog sustava, endotoksični šok.

dijagnostika

Dijagnostika agronulocytosis uglavnom laboratorijski. Stručnjaci obraćaju pozornost na glavne pritužbe pacijenata: groznicu, krvarenja i ulcerativne nekrotične lezije na sluznici.

Dijagnostičke mjere za otkrivanje agranulocitoze:

• Opća klinička analiza krvi - leukopenija, neutropenija, limfocitoza, anemija, trombocitopenija.
• Opća analiza mokraće - proteinurija, cilindrurija.
• Punkcija prsnog koša, mijelogram, imunogram.
• Testiranje krvi na sterilitet na vrhuncu hipertermije.
• Savjetovanje uskih specijalista - liječnik i stomatolog.
• Radiografija pluća.

liječenje

Liječenje pacijenata s agranulocitozom je složeno, uključujući niz aktivnosti:

1. Hospitalizacija u hematološkom odjelu bolnice.
2. Pacijenti su smješteni u prostoriju u kojoj se odvija dezinfekcija zraka. Potpuno sterilni uvjeti pomoći će spriječiti infekciju bakterijskom ili virusnom infekcijom.
3. Parenteralna prehrana je indicirana za bolesnike s nekrotizirajućom enteropatijom.
4. Pažljiva oralna njega je često ispiranje antisepticima.
5. Etiotropska terapija usmjerena je na uklanjanje uzročnog faktora - prekid zračenja i uvođenje citostatika.
6. Terapija antibioticima propisana je bolesnicima s gnojnom infekcijom i teškim komplikacijama. Da biste to učinili, koristite odmah dva lijeka širokog spektra - "Neomicin", "Polymyxin", "Oletetrin". Liječenje se dopunjuje antifungalnim sredstvima - “Nistatin”, “Flukonazol”, “Ketokonazol”.
7. Transfuzija koncentrata leukocita, transplantacija koštane srži.
8. Korištenje glukortikoida u visokim dozama - "prednizolon", "deksametazon", "Diprospana".
9. Stimulacija leukopoeze - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoksikacija - parenteralno davanje "Hemodeza", otopine glukoze, izotonične otopine natrijevog klorida, otopine "Ringer".
11. Korekcija anemije - na primjer. za pripravke željeza IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Liječenje hemoragijskog sindroma - transfuzije trombocita, uvođenje "Ditsinona", "Aminokapronska kiselina", "Vikasola".
13. Liječenje usne šupljine otopinom Levorina, podmazivanje čireva uljem krkavice.

Da bi se spriječio razvoj agranulocitoze, potrebno je pažljivo pratiti krvnu sliku tijekom liječenja mijelotoksičnim lijekovima, tijekom terapije zračenjem i kemoterapijom. Stoga pacijenti trebaju jesti hranu koja obnavlja funkciju koštane srži. Da biste to učinili, dijeta treba uključivati ​​masnu ribu, kokošja jaja, orahe, piletinu, mrkvu, repu, jabuke, svježe iscijeđene povrće i voćne sokove, morsku kelj, avokado, špinat. Za profilaktičke svrhe treba uzeti vitamine koji podržavaju imunološki sustav na optimalnoj razini.

Prognoza agranulocitoze ovisi o tijeku osnovne bolesti. S razvojem septičkih komplikacija postaje nepovoljno. Bolest može dovesti do trajnog invaliditeta, pa čak i do smrti pacijenta.

agranulocitoza

Agranulocitoza je klinički i laboratorijski sindrom, čija se glavna manifestacija sastoji u naglom smanjenju ili potpunoj odsutnosti neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi, što je praćeno povećanjem osjetljivosti organizma na gljivične i bakterijske infekcije.

Granulociti su najbrojnija skupina leukocita u kojoj specifične granule (zrnatost) postaju vidljive kada su obojene u citoplazmi. Te su stanice mijeloidne i proizvode se u koštanoj srži. Granulociti aktivno sudjeluju u zaštiti organizma od infekcija: kada infektivni agens prodre u tkivo, migriraju iz krvotoka kroz zidove kapilara i ulaze u žarište upale, ovdje apsorbiraju bakterije ili gljivice, a zatim ih uništavaju svojim enzimima. Navedeni postupak dovodi do stvaranja lokalnog upalnog odgovora.

Kada agranulocitoza tijelo nije u stanju odoljeti infekciji, koja često postaje čimbenik u nastanku septičkih komplikacija.

Kod muškaraca se agranulocitoza dijagnosticira 2-3 puta rjeđe nego kod žena; osobe iznad 40 godina su najosjetljivije na njega.

razlozi

Kada se autoimuni oblik sindroma u funkcioniranju imunološkog sustava dogodi određeni neuspjeh, kao rezultat toga proizvodi antitijela (takozvana autoantitijela), napadaju granulocite, uzrokujući time njihovu smrt. Autoimuna agranulocitoza može se pojaviti u pozadini sljedećih bolesti:

• autoimuni tiroiditis;
• sustavni eritematozni lupus;
• reumatoidni artritis i druge vrste kolagenoze.

Agranulocitoza, koja se razvija kao komplikacija zaraznih bolesti, ima imunski karakter, posebno:

• polio;
• virusni hepatitis;
• tifus;
• žuta groznica;
• malariju;
• infektivna mononukleoza;
• gripu.

Kada agranulocitoza tijelo nije u stanju odoljeti infekciji, koja često postaje čimbenik u nastanku septičkih komplikacija.

Trenutno se često dijagnosticira hapten oblik agranulocitoze. Hapteni su kemijske tvari čija molekularna težina ne prelazi 10.000 Da. To uključuje mnoge lijekove. Sami hapteni ne posjeduju imunogenost i dobivaju to svojstvo tek nakon što se spoje s antitijelima. Dobiveni spojevi mogu imati toksični učinak na granulocite, uzrokujući njihovu smrt. Kada se jednom razvije, hapten agranulocitoza će se ponoviti svaki put kada uzmeš isti hapten (lijek). Najčešći uzroci hapten agranulocitoze su lijekovi Diacarb, Amidopin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Izoniazid, Meprobamat, Butadion, Fenacetin, Indometacin, Novocainamid, Levamisol, Meticilin, Bactrim i drugi sulfanilamidi, Leuponeuroni, Leuconezidine, Mecicillin, Bactrim i drugi sulfanilamidi.

Mijelotoksična agranulocitoza javlja se kao rezultat poremećaja procesa mijelopoeze koji se javljaju u koštanoj srži i koji je povezan s potiskivanjem proizvodnje progenitornih stanica. Razvoj ovog oblika povezan je s djelovanjem na organizam citotoksičnih lijekova, ionizirajućeg zračenja i određenih lijekova (penicilin, gentamicin, streptomicin, levomycetin, aminazin, kolhicin). Kada mijelotoksična agranulocitoza u krvi smanjuje broj ne samo granulocita, nego i trombocita, retikulocita, limfocita, tako se ovo stanje naziva citotoksična bolest.

Kako bi se smanjio rizik od infektivnih i upalnih bolesti, bolesnici s potvrđenom agranulocitozom liječe se u aseptičnoj jedinici hematološke jedinice.

oblik

Agranulocitoza je prirođena i stečena. Prirođena je povezana s genetskim čimbenicima i izuzetno je rijetka.

Stečeni oblici agranulocitoze otkriveni su s učestalošću od 1 slučaja na 1.300 ljudi. Gore je opisano da se, ovisno o karakteristikama patološkog mehanizma na kojem se temelji smrt granulocita, razlikuju sljedeći tipovi:

• mielotoksična (citotoksična bolest);
• autoimuni;
• hapten (ljekovito).

Poznat je i genuinski (idiopatski) oblik u kojem se ne može utvrditi uzrok razvoja agranulocitoze.

Po prirodi tečaja agranulocitoza je akutna i kronična.

Znakovi

Prvi simptomi agranulocitoze su:

• teška slabost;
• bljedilo kože;
• bolovi u zglobovima;
• prekomjerno znojenje;
• povišena tjelesna temperatura (do 39–40 ° C).

Karakterizirani su ulcerativno-nekrotičnim lezijama sluznice usne šupljine i ždrijela, koje mogu imati oblik sljedećih bolesti:

• grlobolja;
• grlobolja;
• stomatitisa;
• gingivitisa;
• nekrotizacija tvrdog i mekog nepca, uvula.

Ovi procesi su popraćeni grčem mišića za žvakanje, otežanim gutanjem, upaljenim grlom, povećanim slinjenjem.

Kada agranulocitoza poveća slezenu i jetru, razvija se regionalni limfadenitis.

Značajke mijelotoksične agranulocitoze

Za mijelotoksičnu agranulocitozu, osim gore navedenih simptoma, karakteriziran je umjereno izražen hemoragijski sindrom:

• stvaranje hematoma;
• krvarenja iz nosa;
• pojačano krvarenje desni;
• hematurija;
• povraćanje krvlju ili u obliku "taloga kave";
• vidljiva crvena krv u stolici ili crna stolica (melena).

Pogledajte i:

dijagnostika

Da bi se potvrdila agranulocitoza, izvršena je potpuna krvna slika i punkcija koštane srži.

Općenito, analiza krvi određena je teškom leukopenijom, u kojoj ukupan broj leukocita ne prelazi 1–2 x 10 9 / l (norma je 4–9 x 10 9 / l). U isto vrijeme, granulociti se uopće ne otkrivaju ili je njihov broj manji od 0,75 x 10 9 / l (norma je 47-75% ukupnog broja leukocita).

U istraživanju staničnog sastava koštane srži otkriveno je:

• smanjenje broja mielokariocita;
• povećanje broja megakariocita i plazma stanica;
• oslabljeno sazrijevanje i smanjenje broja stanica u neutrofilnoj klici

Da bi se potvrdila autoimuna agranulocitoza, utvrdila se prisutnost antineutrofilnih antitijela.

Ako se detektira agranulocitoza, bolesnika treba savjetovati otorinolaringolog i stomatolog. Osim toga, on mora proći trostruki test krvi na sterilnost, biokemijski test krvi i rendgensko snimanje prsnog koša.

Agranulocitoza zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s hipoplastičnom anemijom, akutnu leukemiju, HIV infekciju.

Agranulocitoza je kongenitalna i stečena, a prvi oblik je izuzetno rijedak fenomen i uzrokovan je nasljednim čimbenicima.

liječenje

Bolesnici s potvrđenom agranulocitozom liječe se u aseptičkoj jedinici hematološkog odjela, što značajno smanjuje rizik od infektivnih i upalnih komplikacija. Prvi korak je identificiranje i uklanjanje uzroka agranulocitoze, na primjer, za ukidanje citostatskog lijeka.

Kada se agranulocitoza imunske prirode, visoke doze glukokortikoidnih hormona moraju propisati, vrši se plazmafereza. Prikazane su transfuzije masa leukocita, intravenska primjena antistafilokokne plazme i imunoglobulina. Da bi se povećala proizvodnja granulocita u koštanoj srži, moraju se uzeti stimulansi leukopoeze.

Također je propisano redovito ispiranje usta antiseptičkim otopinama.

Kada dođe do nekrotične enteropatije, pacijenti se prenose na parenteralnu prehranu (hranjive tvari daju se intravenskom infuzijom otopina koje sadrže aminokiseline, glukozu, elektrolite itd.).

Antibiotici i antifungalni lijekovi koriste se za sprečavanje sekundarne infekcije.

Prognoza se značajno pogoršava s razvojem teških septičkih stanja, kao iu slučaju ponovljenih epizoda hapten agranulocitoze.

prevencija

Bez recepta i pažljive hematološke kontrole, neprihvatljivo je uzimati lijekove s mijelotoksičnim učincima.

Ako je zabilježena epizoda hapten agranulocitoze, onda ne biste trebali uzimati lijek koji je uzrokovao njegov razvoj.

Posljedice i komplikacije

Najčešće komplikacije agranulocitoze su:

Prognoza se značajno pogoršava s razvojem teških septičkih stanja, kao iu slučaju ponovljenih epizoda hapten agranulocitoze.

agranulocitoza

Leukociti, kao što svi znaju, potrebni su tijelu, kao zagovornici raznih stranih tijela koja ulaze u krvotok i mogu uzrokovati razne bolesti. Stanje ljudskog imuniteta izravno ovisi o broju leukocita u njegovoj krvi.

Agranulocitoza je patološko stanje krvi u teškom obliku, koje karakterizira smanjenje razine leukocita u krvi zbog broja granulocita, koji su najvažniji dio gore spomenutih leukocita.

Ako se razina leukocita u krvnoj plazmi smanji na 1,5x109 po μl krvi, a granulociti - na 0,75x109 na istu jednu μl krvi, tada u ovom slučaju možemo govoriti o pojavi agranulocitoze. Granulociti su predstavljeni komponentama krvi kao što su neutrofili, bazofili i eozinofili. Druge leukocitne čestice nazivaju se agranulociti. I to uključuje monocite i limfocite. No, vrijedno je napomenuti da je postotak granulocita u serumu, kao što su eozinofili i bazofili, prilično nizak. Stoga njihovo smanjenje ne može utjecati na pojavu ove bolesti. Osim toga, u nekim oblicima agranulocitoze otkriveno je povećanje razine eozinofila u plazmi. Stoga se agranulocitoza često naziva takvim sinonimom kao kritična neutropenija, koju karakterizira kritično smanjenje razine neutrofila u serumu.

Patološki procesi u ovoj bolesti su sljedeći. U zdravom organizmu, bakterije i druga mikroflora koja ga obiluje u izobilju mirno suobličavaju s "domaćinom". Postoje slučajevi simbioze bakterija i ljudi za proizvodnju tvari korisnih za tijelo. Na primjer, proizvodnja vitamina K u crijevnom traktu, suzbijanje patogene mikroflore i tako dalje. Iz leukocita uglavnom granulociti ne dopuštaju proliferaciju i širenje patogena. No, smanjenjem količine gore spomenutih čestica krvi, tijelo više nema sposobnost obuzdavanja širenja različitih patogenih bakterija i gljivica. Ta činjenica dovodi do pojave zaraznih bolesti različite prirode i pojave komplikacija.

Kod ICD-10

Uzroci agranulocitoze

Uzroci agranulocitoze su prilično uvjerljivi. Kao što kažu, takva ozbiljna bolest se ne događa.

Dakle, preduvjeti koji mogu dovesti do patoloških promjena u krvi uključuju:

• Izloženost ionizirajućem zračenju i zračenje.
• Unošenje kemikalija kao što je benzen.
• Izlaganje insekticidima - tvari koje se koriste za uništavanje insekata.
• Učinci uporabe određenih lijekova koji izravno inhibiraju stvaranje krvi. Ti lijekovi uključuju utjecaj citostatika, valproinske kiseline, karmazepine, beta-laktamskih antibiotika.
• Posljedice korištenja lijekova koji djeluju na tijelo, poput haptena, su tvari koje nisu sposobne stimulirati proizvodnju antitijela kod ljudi i stoga potiču imunološke procese. Ti lijekovi uključuju lijekove koji se temelje na zlatu, lijekove antitirelozne skupine i druge.
• Neke bolesti autoimune prirode dostupne su u povijesti čovjeka. Poznat je učinak na pojavu agranulocitoze eritematoznog lupusa i autoimunog tiroiditisa.
• Ljudska infekcija s određenim infekcijama, na primjer, Epstein-Barr virus, citomegalovirus, žuta groznica, virusni hepatitis. Pojava ovih bolesti popraćena je neutropenijom u umjerenom stadiju, ali je kod nekih ljudi moguće i agranulocitoza.
• Dostupan u tijelu infekcije u generaliziranom obliku, koji utječe na mnoge organe i tkiva čovjeka. Priroda pojave zaraznih procesa može biti i virusna i bakterijska.
• Snažan stupanj iscrpljenosti.
• Povijest kršenja genetskog podrijetla.

Simptomi agranulocitoze

Agranulocitoza se obično manifestira u infektivnim procesima u tijelu, koje uzrokuju mikroorganizmi kao što su bakterije i gljivice.

Simptomi agranulocitoze su sljedeći:

• Uobičajeni znakovi bolesti izraženi su u:
  • groznica,
  • slabost
  • znojenje,
  • otežano disanje
  • lupanje srca.
• Specifični znakovi bolesti ovise o žarištu upale i vrsti infektivnog patogena. Stoga, kod osobe koja ima povijest ove disfunkcije, moguće manifestacije nekrotičnog tonzilitisa, upale pluća, lezija kože i tako dalje.
• Ako se tijekom agranulocitoze razvije trombocitopenija, osoba počinje patiti od povećanog krvarenja tkiva.
• Prije svega, infektivne lezije počinju dirati ljudsku usnu šupljinu, jer sadrži veliki broj patogene mikroflore. S niskim sadržajem granulocita u krvi pacijenta, prije svega, počinju razni problemi s usnom šupljinom, koji se manifestiraju u:
  • stomatitis - upalni procesi sluznice usne šupljine,
  • gingivitis - upala desni,
  • tonzilitis - upalni procesi u krajnicima,
  • faringitis - upala grkljana.

Poznato je da s tom bolešću leukociti nisu skloni ući u žarišta infekcija. Stoga je zahvaćeno područje prekriveno vlaknastim nekrotičnim tkivom. Na površini lokalizacije infekcije moguće je detektirati napad prljave sive boje, a bakterije se počinju razmnožavati. Budući da se sluznica usne šupljine obilato opskrbljuje krvlju, u krv ulaze toksini iz vitalne aktivnosti bakterija. A onda, uz pomoć općeg protoka krvi, oni se šire po cijelom tijelu pacijenta, uzrokujući simptome opće intoksikacije u teškom stadiju. Dakle, pacijent razvija visoku temperaturu, uz temperaturu od oko četrdeset stupnjeva i više. Pojavljuju se i slabost, mučnina i glavobolja.

Više o simptomima agranulocitoze pročitajte ovdje.

Dijagnoza agranulocitoze

Dijagnoza agranulocitoze sastoji se od sljedećih aktivnosti:

• Opći test krvi, urin i feces.
• Test krvi u kojem je važno utvrditi razinu retikulocita i trombocita.
• Uzimanje punkcije sternalne, kao i proučavanje mijelograma.
• Dobivanje podataka o sterilnosti krvi, koje se ponavljaju, na vrhuncu manifestacije vrućice. Važno je proučiti osjetljivost patogene flore na antibiotike.
• Studije biokemijske analize krvi, u kojima možete saznati količinu ukupnih proteinskih i proteinskih frakcija, sialičnih kiselina, fibrina, seromucoida, transaminaza, ureje i kreatina.
• Pregled otorinolaringologa.
• Polaganje ispita kod zubara.
• Rendgensko ispitivanje pluća.

Rezultati potpune krvne slike, koji se mogu koristiti za dijagnosticiranje agranulocitoze, bit će opisani u nastavku. Ali drugi pokazatelji trebali bi pokazati sljedeću sliku:

• u istraživanjima koštane srži, smanjenje razine mielokariocita, smanjena funkcija sazrijevanja granulocita, karakteriziranje različitih stadija razvoja stanica, povećan broj plazma stanica.
• u općoj analizi urina - prisutnost proteinurije (prolazne) i cilindrurije.

Krvni test za agranulocitozu

U agranulocitozi je važna laboratorijska pretraga potpuna krvna slika. Prisutnost ove bolesti može biti indicirana takvim rezultatima kao što je povećanje ESR, prisutnost leukopenije i neutropenije, što se može karakterizirati čak i potpunim nestankom granulocita. Broj granulocita je manji od 1x109 stanica po mikroliteru krvi. I za kliničku sliku bolesti karakterizira se pojava neke limfocitoze. Ponekad se javlja anemija, odnosno smanjenje broja crvenih krvnih stanica. Mogu se pojaviti i trombocitopenija i / ili monocitopenija. Važan čimbenik u postavljanju dijagnoze je detekcija plazma stanica u krvi, oko jedan ili dva posto.

Biokemijski testovi krvi (BAC) pokazuju da su gamaglobulini, sialične kiseline, fibrin i seromucoid sadržani u povećanom volumenu.

Kome se treba obratiti?

Liječenje agranulocitozom

Za tako ozbiljnu bolest kao što je agranulocitoza, potrebno je kompleksno liječenje. Važno je poduzeti niz mjera koje uključuju sljedeće točke:

• Otkrivanje uzroka patologije i njezina eliminacija.
• Stvaranje za pacijenta optimalnih uvjeta za oporavak, koji uključuju potpunu sterilnost.
• Usvajanje preventivnih mjera protiv pojave infektivnih infekcija, kao i liječenje postojećih infekcija i njihovih komplikacija.
• Prolazi postupak transfuzije masa leukocita.
• Imenovanje steroidne terapije.
• Prolazak postupaka koji stimuliraju leukopoez.

Važno je razumjeti da liječenje agranulocitoze zahtijeva individualni pristup u svakom pojedinom slučaju. Stručnjaci uzimaju u obzir mnoge čimbenike koji mogu utjecati na liječenje bolesti. Ti čimbenici uključuju:

• uzrok bolesti i priroda njegovog porijekla,
• stupanj progresije bolesti,
• postojeće komplikacije
• spol pacijenta
• starosti pacijenta
• istodobne popratne bolesti bolesti.

Paralelno s liječenjem glavnog problema, preporuča se uporaba sljedećih režima liječenja:

• Ako se pojavi takva potreba, tada se može propisati detoksikacijska terapija koja se provodi na standardni način.
• Prema svjedočenju, pacijent se liječi od anemije.
• Uz postojeće simptome, pacijent dobiva terapiju za hemoragijski sindrom.
• Mogući korektivni učinak na druge stvarne probleme.

Razmotrimo detaljnije metode terapije za agranulocitozu koje su dostupne u praksi:

• Ako pacijent ima izražen stupanj leukopenije zajedno s agranulocitozom, onda je ovaj kompleks problema indikacija za primjenu etiotropnog liječenja. Takva se terapija sastoji u ukidanju radioterapije i korištenju citostatika. Pacijenti koji su primili oštar pad leukocita zbog uzimanja lijekova koji nemaju izravan mijelotoksični učinak, s agranulocitozom, trebali bi prestati uzimati ove lijekove. U ovom slučaju, ako se lijekovi pravodobno ukinu, postoje velike šanse za brz oporavak razine leukocita u krvi.
• Akutna agranulocitoza zahtijeva da pacijent bude potpuno sterilan i izoliran. Pacijent je smješten u sterilnu kutiju ili komoru, koja pomaže spriječiti njegov kontakt s vanjskom okolinom kako bi se spriječila infekcija raznim infekcijama. Redovita kvarcna sesija treba biti održana u sobi. Posjet rodbini bolesnih osoba zabranjeno je dok se stanje krvi bolesnika ne poboljša.
• S tim stanjem pacijenta, liječnik liječi i sprječava infektivne komplikacije. Koristi antibakterijske lijekove koji nemaju mijelotoksične učinke. Takva terapija je indicirana ako je razina leukocita u krvi smanjena na 1x109 stanica po μl krvi i, naravno, nižim stopama. Postoje i neke nijanse u korekciji određenih stanja: šećerna bolest, kronični pijelonefritis i drugi žarišta zaraznih procesa zahtijevaju uporabu antibiotika kao profilaksu i uz višu razinu leukocita u krvi - oko 1,5 x 109 stanica po μl krvi.

U slučaju infektivne terapije, specijalisti koriste jedan ili dva antibakterijska lijeka kao profilaksu, koji se daju pacijentu u prosječnoj dozi. Lijekovi se daju intravenozno ili intramuskularno, ovisno o obliku lijeka.

U prisutnosti ozbiljnih infektivnih komplikacija koriste se dva ili tri antibiotika koji imaju širok spektar djelovanja. Doze su istovremeno postavljene maksimalno, lijekovi se daju oralno, kao i intravenozno ili intramuskularno.

Kako bi se suzbila umnožavanje patogene crijevne flore, u većini slučajeva propisuje se davanje antibiotika koji se ne apsorbiraju (koji se ne apsorbiraju u krv).

Također ponekad propisuje istodobnu uporabu antifungalnih lijekova, na primjer, Nystatin i Levorin.

Kombinirana terapija uključuje prilično čest recept imunoglobulina i antistafilokokne plazme.

Sve gore navedene antiinfektivne mjere koriste se sve dok pacijent ne može okončati agranulocitozu da nestane.

• Metode transfuzije masa leukocita. Ova metoda liječenja je indicirana za one pacijente koji nemaju antitijela na antigene leukocita. U isto vrijeme, stručnjaci nastoje izbjeći slučajeve odbacivanja unesene mase od strane tijela. U te svrhe koriste HLA-antigenski sustav, koji vam omogućuje da provjerite kompatibilnost leukocita pacijenta s leukocitima lijeka koji se ubrizgava.
• Terapija glukokortikoidima. Indikacija za uporabu ove vrste lijekova je imunska agranulocitoza. Djelotvornost ovog liječenja je posljedica činjenice da glukokortikoidi imaju inhibitorni učinak na anti-leukocitna antitijela, točnije na njihovu proizvodnju. Također, lijekovi ove skupine imaju sposobnost stimuliranja leukopoeze. Prema standardnoj shemi, Prednizolon se koristi u ovom slučaju, koji se prikazuje dnevno za uporabu od četrdeset do sto miligrama. Doza se postupno smanjuje nakon što krvna slika pokaže proces poboljšanja stanja pacijenta.
• Stimulacija leukopoeze. Takva mjera potrebna je za mijelotoksičnu i kongenitalnu agranulocitozu. Suvremena medicinska praksa nalazi prilično uspješnu primjenu faktora stimulacije granulocitne kolonije (G-CSF).

Prevencija agranulocitoze

Prevencija agranulocitoze može se izraziti u sljedećim koracima:

• Koristeći postupke koji ispunjavaju broj leukocita u krvi. Ovi postupci uključuju liječenje s faktorom za stimulaciju kolonije granulocita (G-CSF) ili korištenjem faktora stimulacije kolonije granulocita-makrofaga (GM-CSF).
• Važno je uključiti u shemu sprečavanja gubitka leukocita lijekove koji stimuliraju njihovu proizvodnju i sprječavaju nestanak tih čestica.
• Potrebno je uspostaviti takvu prehranu, koja bi uključivala veliki broj proizvoda koji pomažu obnavljanju funkcije koštane srži i proizvodnji leukocita. Korisno je diverzificirati svoju prehranu masnom ribom, kokošjim jajima, orasima, pilećim mesom, mrkvom, repom, jabukama, a bolje sokovima i mješavinama sokova iz tih bogatstava prirode. Također je važno uključiti u jelovnik pacijenta morsku kelj, avokado, kikiriki i špinat.

Predviđanje agranulocitoze

Prognoza agranulocitoze u odraslih s različitim tipovima bolesti je sljedeća:

• U akutnoj agranulocitozi, visok stupanj učinkovitosti i točnosti medicinske skrbi za pacijenta. O tome ovisi mogućnost oporavka, kao i prevencija infektivnih komplikacija. Važna točka je broj granulocita u krvi, određen nakon laboratorijskih ispitivanja. Ne manje bitan faktor koji utječe na povoljnu prognozu smatra se početno stanje ljudskog zdravlja prije nastale patologije.
• U kroničnom obliku bolesti, izgledi za oporavak određuju tijek osnovne bolesti koja je bila uzrok tog patološkog stanja.

Izgledi za oporavak od dječjih oblika bolesti su sljedeći:

• Prognoza Kostmannovog sindroma (genetski determinirana infantilna agranulocitoza u djece) do sada je bila izrazito nepovoljna. Posebno za novorođenčad, prisutnost bolesti nagovijestila je smrtonosni ishod. Ali u novije vrijeme, granulocitni kolonij-stimulirajući faktor (G-CSF) dokazao se kao terapija.
• Kada je agranulocitoza na pozadini cikličke neutropenije u djece, prognoza je relativno povoljna. Budući da promjene povezane s godinama omekšavaju prirodu tijeka bolesti.
• Kod novorođenčadi agranulocitoza u izoimunskom sukobu odvija se unutar deset do dvanaest dana od trenutka rođenja djeteta. Istovremeno, važno je spriječiti razvoj infektivnih komplikacija, koje se izražavaju u pravilno primijenjenoj antibiotskoj terapiji.

Agranulocitoza je ozbiljna bolest krvi koja dovodi do jednako ozbiljnih komplikacija zarazne prirode. Stoga je za povoljan ishod u ovoj patologiji važno pravodobno započeti odgovarajuće liječenje, kao i poštivati ​​sve preporuke stručnjaka.